脑动静脉畸形

脑动静脉畸形是胎儿期脑血管形成异常的先天性疾患，家族性动静脉畸形极少见，颅内动静脉畸形与颅内动脉瘤的发病率约为1：1。脑动静脉畸形是由一团动脉、静脉及动脉化的静脉样血管组成，动脉直接与静脉交通，其间无毛细血管。动、静脉畸形的出血与其体积的大小及引流静脉的数目、状态有关。中型、小型（4厘米）的容易出血，引流静脉少，狭窄或缺乏正常静脉引流者容易发生出血。临沭县中医院神经内科王维化

临床表现：

动静脉畸形常无症状，除非突然出现癫痫、出血或顽固性头痛才被发现。

1．出血：可发生在孕、产期妇女，也可发生在正常活动时，出血常为脑实质、脑室内和蛛网膜下腔出血，出血前常可出现头痛、癫痫和某些局灶体征。

2．癫痫：一般为癫痫大发作和局灶性癫痫。

3．头痛：常为持续性、反复发作性头痛。

局灶症状：

（1）额叶：常出现癫痫大发作，智力、情感障碍，偏瘫。

（2）颞叶：癫痫、幻视、幻嗅、命名性失语、听觉性失语。

（3）顶叶：局灶性癫痫、感觉障碍、失读、失用、计算力障碍、偏盲、幻视、空间定向障碍。

（4）基底节：震颤、不自主运动、肢体笨拙、运动增多综合症等，出血后也可出现偏瘫等症状。

（5）桥脑及延髓动静脉畸形：颈痛、恶心、呕吐、锥体束征、共济失调、颅神经麻痹。

（6）其他症状：精神症状、眼球突出、血管杂音。

诊断：

1.脑血管造影：显示异常血管团、血管浓染、迂曲及缠结、管径大致相似，有动静脉短路，供血的动脉明显、增粗及迂曲，引流静脉的增粗，迂曲更显著（图6-2）。

2.MRI：显示蜂窝状或葡萄状血管流空低信号影。

3.CT：显示多数有脑内及脑室内出血，或蛛网膜下腔出血，无血肿者，平扫可以看出团状聚集或弥散分布蜿蜒状及点状密度增高影。

4.经颅多普勒超声：供血动脉的血流速度加快。

治疗：

1.手术：（1）供血动脉结扎术。（2）动静脉畸形摘除术。

2.栓塞术。

3.立体定像、放射治疗。