小儿急性偏瘫的诊疗
2018年10月22日 2652人阅读 返回文章列表
小儿急性偏瘫综合征(acute hemiplegia syndrome in childhood, AHS)是一种严重致残的小儿神经系统疾患,国外较早已有研究,但国内报道较晚。近年来,逐渐受到重视,报告越来越多 [1]。小儿急性偏瘫是由多种原因引起的以急性一侧肢体瘫痪为主要表现的临床综合征。美国有学者调查15岁以下儿童中,脑卒中引起的急性偏瘫为2.48/万,国内尚缺乏流行病学方面的调查。
近几年来小儿偏瘫综合征的发病率有上升趋势,本文将对小儿偏瘫综合征的病因、临床表现、诊断和治疗进行综述。
1病因
小儿急性偏瘫综合征的病因比较复杂,最常见的原因是非特异性脑动脉炎所致的脑梗塞[1],脑血管闭塞造成脑血流灌注不足,局部脑组织缺血或坏死。高乔等[2]对56例小儿急性偏瘫综合征的患儿进行了分析,认为67.86%的患儿归因于此。
其次是晚发性VitK缺乏性颅内出血,多为3月以下小婴儿急性偏瘫的主要原因。该病主要见于单纯母乳喂养的小儿。因母乳中VitK含量不足鲜牛奶的1/4,况且母乳喂养儿肠道内双歧杆菌极少,而VitK主要是双歧杆菌合成的,所以单纯母乳喂养儿易发生晚发型VitK缺乏。
居第三位的为中枢神经系统感染,如病毒性脑膜脑炎、结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎等。由于滥用激素和结核病的不正规治疗,近年来结核性脑膜炎发病率又有增高趋势。
其他少见的病因有颅内占位、惊厥后脑损伤、心脑病变、结缔组织病、脑血管畸形等。
2临床表现
早在1897年,Sigmund Freud就描述了AHS的主要症状,但直到1960年以后才有更多详细的报道。国外有学者将AHS分为三型,Ⅰ型为发热伴全身惊厥持续状态(多为颅内感染),Ⅱ型为不伴发热有惊厥持续状态(多为脑血管疾病和癫痫),Ⅲ型为不伴发热无惊厥偏瘫(多为脑血管疾病)。这种分类对临床病因诊断有一定的帮助。
发病年龄多见于一岁半以前的婴幼儿,偏瘫是最重要的临床特征,多为急性或亚急性起病[3]。偏瘫可反复、交替出现,发作持续时间数分钟到数天不等,有的孩子可能会留下永久性残疾。可因兴奋、啼哭、生气等诱发。查体可见,患侧肌张力增高,肌力下降,巴彬斯基氏征阳性。出现异常的运动姿势,如偏瘫步态、腕肘关节屈曲等。
除了偏瘫外,AHS还伴有头痛、发热、抽搐、意识障碍等临床症状。本文总结了6篇报道的主要伴随症状,见表1。
表1 AHS伴随症状
报道编号
例数
头痛
发热
抽搐
意识障碍
1
此外,少数患儿还可以伴有吞咽困难、饮水呛咳、视物不清、失语、面瘫、嗜睡、腹泻等症状。
3诊断
据病史、临床表现、神经系统等体格检查及相关实验室检查可作出初步诊断,但还应进一步检查以明确AHS的病变性质和病变部位。
脑脊液检查:腰椎穿刺是一种有创检查,所以只有在怀疑或需要排除颅内感染或蛛网膜下腔出血等时,才进行该项检查,否则一般无须腰椎穿刺。
脑电图检查[4]:主要表现为非特异性中高波幅δ、θ慢活动增多,以局灶区域显著。还可见平坦波、睁眼时一侧a波不抑制、睡眠纺缍波不对称、纺缍波消失、背景波波幅减低或频率变慢等。有惊厥发作者可见棘波、尖波等癫痫样放电。
头颅CT[5]:阳性率可达50%~90%以上。常不能在起病后关键几小时内显示病变,而在12~24h后开始显示缺血灶,5~7d最清楚。表现为偏瘫对侧脑区有局灶性低密度区,常符合某一动脉分布区,造影剂强化后更明显,严重者可见中线移位,病程长者可见病变半球脑沟、脑裂增宽、脑回变窄、脑室扩大等脑萎缩征象。偶可见出血或颅内动静脉畸形的钙化。
磁共振检查[6、7]:MRI较CT分辨率高,在梗死后6~12h或更早期即可发现病变,显示T1W低信号、T2W高信号。病变部位以基底核区改变最多见。MRI做为一种先进的影像诊断方法,具有较高的软组织密度分辨力,对脑病变异常信号的显示十分敏感、故可以全面细致地显示脑组织的病变。
MRA检查还可以显示脑梗塞区供血动脉的异常。MRA显示多数病例为多支动脉受累。受累最多的动脉为大脑中动脉,其次是颈内动脉。病变动脉的MRA表现为较长段的血流信号减弱、变细或中断,严重者动脉主干及分支正常血流信号均消失,代之以紊乱纤细的血管影,表示病变动脉的狭窄或闭塞。部分患儿还伴有较广泛的侧支循环形成。MRI与MRA检查相结合十分有助于对急性偏瘫的病因鉴别诊断、从而为临床及时正确的治疗提供有价值的依据。
也有人采用血液流变学检查和经颅多普勒超声检查,但似乎对临床诊断没有太大的帮助。
4治疗
4. 1 药物:AHS最主要的病因是脑梗塞,故常用抗凝、溶栓疗法。肝素能抑制和对抗凝血活酶活化,阻止凝血酶的生成,从而抑制纤维蛋白原转变为纤维蛋白,具有抗凝作用。小剂量肝素皮下注射出血危险性小,疗效不亚于大剂量肝素静脉注射。盛明华[8]应用超小剂量肝素钠治疗小儿急性偏瘫综合征,取得了不错的效果。
精制蝮蛇抗栓酶是从蝮蛇毒中提取的一种以精氨酸酶为主要成分的酶制剂,具有溶栓、抗凝、去纤、降脂、降低血粘度、减少血栓素B2、增加前列腺素、扩血管、改善微循环、降低血小板粘附和聚集等功能。有研究结果[9]表明,用精制蝮蛇抗栓酶治疗急性小儿偏瘫总有效率明显高于传统扩血管剂如:右旋糖酐、维脑路通等药物。
钙离子拮抗剂能通过阻滞脑血管平滑肌细胞Ca通道,有效地阻止Ca跨膜内流。同时刺激Ca泵活性增高,促进胞浆内Ca排出,从而阻止脑动脉收缩。另外还能影响血小板聚合防止微血栓形成,从而达到溶栓、扩血管、增加脑血流量的作用。常用尼莫地平、尼莫通。
4. 2 康复:早期康复介入[10]可降低致残率,改善生活质量。其功能恢复是基于中枢神经损伤后,依据结构、功能的重组和可塑性原理。通过输入正常的运动模式,促进患儿异常运动模式的转变,达到最大的功能恢复。目前认为康复治疗介入得越早,功能恢复的可能性越大,预后也就越好。且有人认为上田法降低上肢痉挛的效果优于Bobath法。
4. 3 高压氧:高压氧治疗AHS的机制在于:(1)高压氧可增加血氧分压和血氧含量,改善和纠正脑组织的缺氧性损害;(2)提高血氧弥散半径,促进梗死灶 “半影区”的神经元缺血性损害的恢复;(3) 使脑组织病灶区域出现反盗血现象,有利于缺血区域的血供;(4)促进侧支循环的建立,改善微循环。
研究证明,任何原因引起的神经细胞损害,在一定条件下可通过轴索发生新的侧支,建立新的突触联系,使神经功能得到恢复。高压氧治疗为脑细胞功能的恢复创造有利条件,从而使后遗症发生率显著减少[11]。
4. 4 光量子疗法:采用自血或异体血经查血型及合血后,加抗凝剂,置于一次性血袋内充氧,同时流入光量子血盆内进行紫外线照射,当血液有暗红转为鲜红后将血液再快速回输患儿。
光量子疗法[12]可能通过以下机制发挥治疗作用:①降低血液的黏稠度和凝聚性,辐射后的血液中红血球的携氧量增加,血红蛋白结合处于最高水平,回输后血液中粘滞性降低,血流速度加快,微循环得到了改善。②增强氧代谢和能量代谢,可使血氧分压升高,二氧化碳分压下降,红细胞生成活跃,血红蛋白氧合速度加快;脑组织供氧充分,改善了缺血区脑细胞对氧和能量的利用,减少脑神经细胞的损害,促进脑神经细胞迅速恢复其功能。③增强免疫功能,辐射的血液除可以杀菌外,能灭活体内各种毒素,提高吞噬细胞的活性,增强机体的免疫能力。
4. 5 中医:AHS属于祖国医学“小儿中风”范畴。其病机为经络气血痹阻,肌肉筋脉失养,故应以疏通经络、行气活血为治则。应用维生素、活血化瘀、抗生素等药物治疗有一定的作用,但单纯药物治疗效果常不佳,治疗需时较长,病情严重者偏瘫难以完全恢复,易遗留运动功能异常等后遗症。药物加按摩手法治疗,可反复刺激肌肤体表,以疏通经络、运行气血、濡养筋脉、理气松肌、滑利关节、缓解肌肉韧带痉挛,疗效较好。因风病多犯阳经,阳明为多气多血之经,督脉为“阳脉之海”,故取穴以手足阳明经、督脉为主,辅以太阳、少阳及夹脊等经穴[13]。
经过辩证施治[14],针灸对AHS的功能恢复也有一定的促进作用。迟缓期体针取穴以太阳经、阳明经为主,常取穴肩隅、合谷、肺俞、风门、梁丘、足三里、委中、承山、昆仑,刺患侧,采用泻法,手法宜轻,留针15分钟,每日1次,每周5次。痉挛期取穴以脾经、肝经为主,常取穴公孙、三阴交、血海、阴陵泉、内关、脾俞、肝俞、行间、太冲、大陵、足三里,手法为平补平泻,留针20分钟;头针选健侧运动区、感觉区、足运感区,留针60分钟。每日1次,每周5次。分离运动期取穴以肝经、肾经为主,常取穴肝俞、肾俞、关元俞、行间、足三里、太溪、涌泉、复溜、承山、飞扬,手法采用补法,留针30分钟;头针选平衡区、运动区、感觉区、足运感区,留针60分钟。每日1次,每周5次。
但单纯的按摩或者针灸治疗并不可取,一般要配合康复训练。
5国外诊疗概况
国外的AHS诊断方法,与国内相仿[15],也是以病史、查体为基础,配合辅助检查,做出诊断。但国外的学者更注重AHS病因的探讨[16]。而对于AHS的治疗,早期也是以药物、高压氧治疗为主,恢复期则以PT、OT的康复训练为重点[17],由于我国儿童康复的机构不是很多,有些AHS患儿得不到及时的康复训练,这是我们应该加强的环节。