【典藏病例】耳内镜下治疗先天性听骨链畸形（III型）手术失败的II期手术

任冬冬
复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科
耳鼻咽喉资讯•复旦EENT耳科周刊，第59期2023,(59)
No.1  病例介绍
1.患者：男，26岁

2.现病史：出生后发现左耳听力缺陷，无言语辨别困难。1年前于外院行内镜下左侧鼓室成形术+听骨链重建，具体不详。术后患者自觉左耳听力提高不明显，目前稍有耳闷，不伴耳鸣、耳鸣、眩晕。

3.专科查体：左鼓膜完整，术后改变，可见后上方软骨。右鼓膜完整。音叉检查WT偏左。
4.辅助检查：
（1）术前纯音听力：
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双耳鼓室图A型
（2）术前耳部CT：
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CT提示左侧术后改变，镫骨底板板上结构缺如，图A及其放大图B可见人工听骨倒向外耳道后壁，人工听骨底座距离卵圆窗仍有一段距离（约1.6mm）；图C及其放大图D可见人工听骨圆盘与鼓膜间垫的软骨在位，圆盘与外耳道后壁紧贴。
No.2  手术设计选择
术前诊断：左侧传导性耳聋左侧鼓室成形术后，左侧人工听骨链重建术后
手术选择：耳内镜下行左侧鼓室成形术+听骨链重建术（TORP4.5）
No.3  术中探查病变范围
耳内镜下见外耳道干洁，外耳道无明显隆起，鼓膜完整，局部浸润麻醉，形成鼓耳道皮瓣。
距离鼓环约1cm，11点至6点作切口，翻起后，充分暴露鼓室。
鼓室黏膜光滑，上鼓室外侧壁骨质少许缺损，见软骨片，下方紧密连接原人工听骨，位置向后倒伏，并与底板分离。
鼓索神经与原人工听骨黏连紧密，无法分离，剪除黏连带，去除软骨和原人工听骨。
检查鼓室黏膜光滑，咽鼓管通畅，砧骨长脚缺如，镫骨底板存在，活动好，镫骨板上结构消失，底板光滑，未见肉芽或疤痕组织。
测量镫骨底板距离锤骨柄距离约5mm，原有人工听骨高度不够，并轻微变形，故换宾格TORP4.5人工听骨放置镫骨底板上方，人工听骨圆盘面与锤骨柄下方可连接固定，人工听骨表面放置原软骨片。
人工听骨周围填塞浸透透明质酸的明胶海绵固定。
外耳道填塞浸透透明质酸的明胶海绵，耳道口填塞抗生素油纱条，耳部包扎。
术中诊断：左侧先天性听骨链畸形（III型）左侧传导性耳聋左侧鼓室成形术后
No.4  术中图片及关键步骤手术录像
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A.术前鼓膜完整，可见软骨
B.翻开鼓耳道皮瓣和鼓膜可见软骨，原有听骨向后上倒伏并与外耳道后壁相连
C.原有听骨与鼓索神经完全粘连（图中右上方，白色箭头）
D.将原有人工听骨清理后重新放置到镫骨底板，发现高度不够，与锤骨柄下方距离较大。
E.发现原有人工听骨与软骨粘连紧密，与镫骨底板脱离（白色箭头）
F.去除原有人工听骨后见镫骨底板光滑，未见明显肉芽或瘢痕（白色圆圈），提示原有人工听骨分离有段时间
G.原有听骨高度不够，用标尺测量高度，近5mm
H.重新更换高度稍高的4.5mm的TORP全听骨
I.人工听骨周围海绵包围支撑
J.人工听骨表面放置软骨，将原有软骨修小覆盖，高度与锤骨柄基本平行
手术视频
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No.5  术后复查
（1）术后听力：
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术后3周复查听力，左耳明显提高
（2）术后耳内镜：
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术后3周复查耳内镜，外耳道痂皮，少许血痂，鼓膜表面完整，干洁，上方可见软骨影。
No.6  讨论
（1）人工听骨的高度选择对于患者术后听力改善效果影响很大，如果高度不够，可能会出现听骨倒伏，TORP听骨底座从镫骨底板上脱位等情况，我们建议在术中测量镫骨底板距离锤骨柄的距离，选择更为贴合患者的听骨高度，达到更好的稳定性。
（2）听骨链重建术后有一定概率会出现人工听骨倒伏、移位，甚至人工听骨被排出的状况，可能需要二期手术。听骨链重建后的患者要尽量生活中避免头部的撞击和剧烈头部运动；部分咽鼓管功能不佳的患者，鼓室负压严重状态下人工听骨可能有一定概率被排出。
（3）术中人工听骨周围用明胶海绵支撑填塞，对于术前气骨导差较大的患者在听骨链重建后立刻能感受到明显的听力提高，可能术后几天短期患者会主诉听力没有术后这么清晰，这可能由于明胶膨胀，鼓室充满明胶海绵，暂时含气差，听力暂时下降可能，随着明胶海绵慢慢溶解排出，术后听力2周以后会有提高，多数患者术后3周左右基本趋向稳定，该患者术后三周听力就基本正常了，术者既往总结过先天性听骨链畸形手术患者，最常见的是III型，在手术后随访中发现，该类型听力恢复效果是最佳的，基本都是可以达到正常听力水平。