来认识一下白塞病吧

—“医生，我总是反复长口腔溃疡，还有外阴溃疡，眼睛也不舒服，这是什么原因？”
—“那你可要小心是白塞病了。”
概念
      白塞病，是一种以复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎（眼、口、生殖器三联征）为主要临床表现的疾病。
      白塞病又称贝赫切特综合征，是一种病因不明的血管炎，可累及各系统和脏器的自身免疫系统性疾病。多见于年轻人，发病年龄为25~35岁，男女比例为0.77:1。
发病机制
      本病的发病机制尚不明确，目前认为与遗传因素、免疫因素及病原体感染有关。
遗传
●HLA-B51是目前发现与白塞病相关性最强的遗传基因。
      此外还有其他很多易感基因或易感区域与白塞病相关联，NFKB1/NFKBIA、MDR1、PON1-L55M、6CCR1、KLRC4、IL12A-ASN1、STAT4、ERAP1、6p21.33（HLA）区域、6号染色体和18号染色体、HLA-A*26、HLA-A*31等。
免疫
●Th1细胞、Th2细胞、Th17细胞、γδT细胞以及一些相关的细胞因子在白塞病发病中发挥着重要作用。
      此外，白塞病活动性与患者外周血NK细胞消耗明显相关，NK细胞的重要功能是控制病毒感染，而EB病毒和HSV病毒感染诱发白塞病发生和加重病情。
其他
●细菌（主要是链球菌）或病毒（单纯疱疹病毒）感染触发的免疫反应。
      人乳头状瘤病毒（HPV）疫苗、某些微量元素如硒、锌缺乏与白塞病的发病也存在相关性。
临床表现

上图为口腔溃疡

上图为葡萄膜炎
口腔溃疡：反复发作，疼痛剧烈。
阴部溃疡：反复发作次数少，溃疡大而深。
眼部病变：一般出现较晚，可表现为葡萄膜炎、视网膜炎、巩膜炎、结膜炎，甚至因此而失明。

上图为结节性红斑
皮肤：痤疮样损害、毛囊炎和结节性红斑最常见，典型的尚可有针刺反应。
关节炎或关节痛：以大关节受累为主，尤其是膝关节。
中枢神经系统：10%患者出现，可引起脑膜炎症状群、脑干症状群、器质性精神错乱症状群等，提示病变严重，预后差。
消化道：多发性溃疡（以回盲部最多见）腹痛、腹泻甚至出血、穿孔。
大血管炎：因静脉血栓形成造成上腔静脉阻塞综合征，Budd-Chiari综合征等，动脉受损可形成动脉瘤，以主动脉最常见，肢体及肺动脉阻塞可有指端坏死、无脉症、肺动脉高压等。
其他：部分患者可发热、乏力、食欲缺乏、睾丸及附睾炎、心肺及肾损害。
实验室检查
      目前白塞病的实验室检查阳性项目不多。主要有白细胞轻度增高、血沉快、C反应蛋白阳性及依据受损器官显示不同的异常实验室检查。
诊断标准
1、必要条件
·复发性口腔溃疡，在1年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。
2、加上以下4条中的2条
（1）复发性生殖器溃疡，目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。
（2）眼损伤，前、后葡萄膜炎，或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞出现，或视网膜血管炎。
（3）皮肤损伤，结节红斑（医生或患者观察到）或假性毛囊炎、脓性丘疹，痤疮样结节（见于青春发育期后未服用激素患者）。
（4）针刺试验阳性（由医生在48小时判断）。
下一期我将为大家介绍如何治疗白塞病。

参考文献
[1]刘盛秀.白塞病发病机制研究进展[J].皮肤性病诊疗学杂志,2018,25(05):310-313.