全景式解码淋巴管瘤及各种治疗方式

原创： 萤火虫、Lyu（吕平）  

淋巴系统有助于清除体内的有毒物质或废物。而淋巴管瘤是由淋巴系统紊乱引起的。 淋巴管瘤是一种主要发生在头部、颈部和口腔的肿胀或囊性包块。 淋巴管瘤是一种先天性疾病，通常在出生时或者至少在一个人2岁的时候就很明显。 淋巴管瘤是神马？ 淋巴管瘤可以影响身体的任何部位，但通常发生在头部、颈部或口腔。肿胀由一个或多个充满液体的囊袋组成，这些囊袋是由淋巴系统问题引起的。 淋巴系统是免疫系统的一部分，由一个叫做淋巴管的网络组成。这些管道将一种叫做淋巴的液体输送到全身各处并进入血液之中。 淋巴系统周围的淋巴结有助于清除体内的感染和炎症。 淋巴管瘤和某些与淋巴系统相关的其他类型的包块被称为淋巴畸形。这些包块是良性的，与癌症无关。 病因及危险因素 淋巴管瘤是由淋巴系统异常发展引起的，但其发生的确切原因尚不清楚。 淋巴管瘤被描述为一种“体细胞突变”，意思是它影响基因，但不会遗传。 淋巴管瘤也可作为另一种疾病的一部分发生，包括: 努南综合征 特纳综合征 唐氏综合症 淋巴畸形可以发生在任何种族的男性和女性身上。这是一种罕见的疾病，每4000个新生儿中就有1个患有此病。 症状 淋巴管瘤通常发生在一个局部区域。偶尔，它们也会遍布全身。 虽然包块通常会在出生时出现，但一开始可能太小看不见。在这些病例中，淋巴畸形随着婴儿的成长而增长。 淋巴管瘤的外观可以是小块的，也可以是大块的，这取决于它们含有多少液体。 TIPS: 腹膜后囊性淋巴管瘤 淋巴畸形有三种类型: 大囊型：是一个大的、充满液体的口袋或皮肤下的囊袋。皮肤呈红色或淡蓝色。大囊性淋巴畸形的直径超过2厘米，通常发生在颈部。它们还会影响胸部、腋窝或腹股沟。 微囊型：是一组充满液体的小囊袋，可发生在身体的任何地方。皮肤是红色或带蓝色的，体重与孩子成比例增长。 混合型:大囊性和微囊性淋巴畸形的组合。 并发症 一般来说，淋巴管瘤不会引起任何医疗问题。然而，由于它们突出在面部和颈部，它们会影响一个人的外貌。 此外，还可能出现更严重的并发症，包括: 疼痛 感染 当颈部肿胀压迫气道时出现呼吸问题 吞咽或说话困难 炎症或蜂窝织炎 出血 如果眼窝受到影响，就会出现复视 如果胸部受到影响，就会出现气喘和胸痛 诊断 淋巴管瘤的诊断通常并不困难，通常可以在出生前使用产前超声进行诊断。 一旦婴儿出生后或成年人，可以在体检中发现淋巴管瘤。当施加压力时，它通常表现为一个柔软的、不清晰的充满液体的肿块，并在皮肤下四处移动。 TIPS: 淋巴结检查。淋巴管瘤的一些并发症包括吞咽困难或吞咽时疼痛，以及呼吸问题 使用超声波、计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)扫描也可以帮助识别肿块。 超声检查 CT 核磁 治疗 淋巴管瘤的治疗因病例而异，通常需要一组专家共同决定最佳的治疗方案。 肿块的位置、类型和症状都有助于决定使用何种治疗。如果淋巴管瘤在医学上或外观上没有引起特定的问题，那么通常不需要治疗。 当需要治疗时，最常见的治疗方式包括: 外科手术:如果淋巴管畸形已经进入神经和肌肉，手术切除可能是一个困难的过程。 TIPS: 手术切除的腹腔囊性淋巴管瘤 硬化疗法:将溶液注射到肿胀处，使其收缩或塌陷。 射频消融术:通过针头传送的高频电流会破坏异常组织。 去疤痕手术:去疤痕手术可以用来治疗面部疤痕。 经皮引流：在淋巴畸形处切开置管引流。 药物治疗: 通常与抗肿瘤药物有关，西罗莫司已被证明可缩小淋巴畸形。然而，临床试验仍在确定其有效性。 不幸的是，许多淋巴管瘤在切除后会复发。 如果肿胀影响了一个人的呼吸、饮食或说话，可能还需要进一步的治疗。 前景 总的来说，淋巴瘤患者的长期前景是好的。 然而，如果不加以治疗，它们可能对一个人的生活质量产生重大影响。这种影响包括毁容等并发症，这在面部淋巴畸形的病例中尤其令人痛苦。 位于淋巴管瘤附近的部位或器官也会受到影响。 完全切除的单纯肿块一般不会复发。然而，更复杂的肿块完全切除后，10%至27%的病例复发。 只有部分切除的复杂肿块有50%到100%的人会复发。