国内673例原发性十二指肠恶性肿瘤的临床特点

       原发性十二指肠恶性肿瘤临床上少见，世界上陆续有散在报告，缺乏大宗病例的文献资料。本文归纳国内报告的本病673例，试总结本病的临床特点。

临 床 资 料

       1.一般情况：男416例，女257例，男女之比为1.6:1，发病年龄8－84岁，平均52岁，其中多数在40－60岁。

       2.临床表现：早期多无症状，有进展期表现报告的共639例，分别为：腹痛412例（64％）、消瘦286例（45％）、黄疸272例（43％）、呕吐229例（36％）、消化道出血218例（34％）、腹块125例（20％）、贫血125例（20％）、纳差116例（18％）、腹胀115例（18％）、发热104例（16％）、乏力33例（5％）、穿孔5例、锁骨上淋巴结肿大1例。

       3.诊断：X线检查276例，确诊186例，占67％；内镜检查277例，确诊233例，占84％；B超检查210例，确诊70例，占33％；CT检查86例，确诊26例，占30％。

       4.病变部位：有记载618例，球部111例（18％）、降部420例（68％）、水平部67例（11％）、升部16例（3％）、弥漫性4例。

       5.病理类型：有报告654例，腺癌503例（77％）、平滑肌肉瘤71例（11％）、恶性淋巴瘤35例（5％）、类癌19例（3％）、未分化癌12例（2％）、间叶细胞肉瘤4例、鳞癌3例、网织细胞肉瘤2例、恶性纤维组织细胞瘤1例、恶性神经鞘膜瘤1例，另有3例未定型。

       6.手术：有记载523例，手术505例，手术率为97％。胰十二指肠切除术276例，占55％；节段性十二指肠切除术65例，占13％；姑息性捷径术114例，占23％；剖腹探查术44例，占9％；乳头局部切除术6例。手术死亡10例，占2％。胰十二指肠切除术后随访82例，一年生存71 例（87％），三年生存43例（52％），五年生存24例（29％）；节段性十二指肠切除术后随访15例，平均生存期21个月；姑息性捷径术后随访48例，平均生存期为9个月。

讨   论

       1.发病情况：原发性十二指肠恶性肿瘤非常少见，为尸检的0.019-0.05％[1]，从Hamburger 1746年首次报告到1974年，文献报告仅694例[2]。本病占胃肠道恶性肿瘤的0.35%[3]，小肠恶性肿瘤的33－45％[4]。男女之比国外资料为2－3:1[5]，本文为1.6:1，与国外稍有差异，发病者以40－60岁居多，平均52岁，与国外资料相似。本病病因尚不明确，其相对小肠其他部位恶性肿瘤发病率较高，徐忠立[6]等认为与胆酸降解产物的致癌作用有关，国外学者则认为可能与良性息肉[7]、Gardner综合征[5]、Torre’s综合征[8]等相关。

       2.临床表现：本病并无特异性临床症状，尤其早期多无不适，进展后可出现腹痛、消瘦、黄疸、呕吐、消化道出血、腹块、贫血等表现，少见症状有纳差、腹胀、发热、乏力，偶以穿孔为首发症状。与Resnik[8]总结的相似，症状可归纳为：①非特异性腹痛，类似于消化性溃疡，进食后无缓解甚至加重；②消化道出血，包括黑便、便血、呕血，以黑便多见，便血及呕血等大出血症状较少，五分之一的患者伴有贫血，这可能与营养差也有关；③梗阻：包括十二指肠梗阻（腹胀、纳差、呕吐）及胆道梗阻（黄疸、发热），前者多以乳头后肿瘤多见，因此处肿瘤多呈缩窄型，呕吐物中多含胆汁，后者则多以乳头及其周围肿瘤阻塞胆总管出口所致；④全身消耗症状，如消瘦、乏力，这可能与进食差也有关；⑤局部症状，约有20％患者上腹部可触及肿块。

       3.诊断：由于本病发病率低，缺乏特异性症状，故早期诊断困难，易误诊或漏诊。主要辅助检查有：①X线检查：本文确诊率为67％，与Spira[7]的报告相似，但误诊率可达22％[9]，摄片上以充盈缺损及粘膜破坏多见，也可有龛影、肠管狭窄、十二指肠圈增大等表现；②内镜检查：这是目前最有效的确诊方法，在明确病灶部位、形态、范围同时可作活检。其确诊率少数报告可达100％[11]，但多数认为在80％左右[2] [12],与本文的84％相似。许多学者提出结合内镜及X线检查，可提高确诊率达93－100％[10][12]；③B超：对消化道肿瘤的检查受肠道气体的影响有一定局限性，但作为一种价廉的无创伤检查，在病例的筛选及晚期病例的诊断上仍有一定作用。本文确诊率为33％，多为晚期患者，可观察到肿块大致范围及胆胰管扩张等间接征象；④CT：确诊率较低仅30％，较高的报告也只有52％[13]，其优越性在于观察肿块向腔外生长的范围及淋巴结转移情况，对术前病情评估及治疗方案的确定有一定意义。

       4.病变部位及病理分型：Spinazolla [1]报道第一段占18－23％，第二段50－65％，第三段15－20％，这与本文资料相近，说明围乳头区为高发区，其原因可能与胆汁、胰液等代谢产物的细胞毒性有关。

       病理分型以腺癌为多，占77％，平滑肌肉瘤其次占11％，其他依次为恶性淋巴瘤、类癌、未分化癌、间叶细胞肉瘤、鳞癌、网织细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性神经鞘膜瘤，这与国内外文献资料相吻合。

       5.治疗：由本文资料看，本病在国内的手术率达97％，切除率68％，手术死亡率2％，这与国外基本持平。手术方式有：①胰十二指肠切除术为首选方法，尤适用于第二段癌，本文中占55％，三年及五年生存率为52％与29％，与国外七十年代末的报道[7]相近；②节段性十二指肠切除术，适用于病灶局限的乳头下区肿瘤，本文随访15例均为根治性切除，但平均生存期仅21个月，提示本术式不值得推荐，可能需要更大样本的研究资料；③姑息性捷径术：晚期无法切除伴有肠道或胆道梗阻者，平均生存期为9个月；④肿块局部切除术：适用于早期较小的乳头肿瘤，手术时注意保证胆胰管的通畅及切缘阴性。

       综上所述，我国原发性十二指肠恶性肿瘤以中年男性居多，主要表现有腹痛、消瘦、黄疸、呕吐、消化道出血、腹块、贫血等。目前国内诊断主要依靠内镜及X线检查，确诊率为84％与67％，二者结合可提高至93－100％。治疗上首选胰十二指肠切除术，国内的手术效果与国外七十年代末的报道相一致。目前的主要任务还是提高早期诊断率以进一步提高治疗效果。

参 考 文 献

1．Spinazolla  AJ. Primary malignant neoplasms of the duodenum. Am Surg 1963;29:405

2．Satake K, et al. Carcinoma of the duodenum: its preoperative diagnosis. Br J Surg 1975;62:973

3．Lovine VM. Primary carcinoma of the duodenum. Am Surg 1961; 27:744

4．Cortest AF. Carcinoma of the duodenum. Cancer 1972;29:1010

5．Schnur PL. Adenocarcinoma of the duodenum and Gardner syndrome. JAMA 1973;23:1229

6．徐忠业，等。原发性十二指肠恶性肿瘤30例报告。普外临床1992;7:235

7．Spira IA, et al. Primary carcinoma of the duodenum. Cancer 1977; 39:1721

8．Lillemoe K, et al. Malignant neoplasms of the duodenum. Surg Gyn Obs 1980;150:822

9．Resnik HLP, et al. The diagnosis of the malignant neoplasms of the duodenum. Am J Surg 1958;95:956

10.Laufer I, et al. The diagnostic accuracy of barium studies of the stomach and duodenum----correlation with endoscopy. Radiology 1975;115: 569

11.付丽娜，等。 十二指肠腺癌（附20例报告）。医师进修杂志1991;(9):22

12.蒋晓青，等。 原发性十二指肠恶性肿瘤的诊断及治疗（附17例临床分析）。实用内科杂志1989;9(1):32

13.郭克建，等。原发性十二指肠癌97例临床分析。实用外科杂志1993;13(3):143