不典型慢性粒细胞白血病的诊疗

不典型慢性粒细胞白血病的诊疗

诊断

1、嗜中性粒细胞及其前体细胞（早幼粒细胞、粒细胞、晚幼粒细胞 ）数量增加而导致外周血白细胞增多，其中白细胞占≥10%；

2、粒细胞生成障碍，可能包括异常染色质团块；

3、无或极少绝对嗜碱性；嗜碱性粒细胞通常 <2% 的白细胞；

4、无或极少绝对单核细胞增多症；单核细胞 <10% 的白细胞；

5、具有粒细胞增殖和粒细胞发育不良，骨髓增生活跃，在红细胞和巨核细胞谱系中有或没有异常增生；

6、<20% 血液和骨髓中的原始细胞 ；

7、没有PDGFRA、PDGFRB或FGFR1重排或PCM1-JAK2 的证据；

8、不符合BCR-ABL阳性慢性粒细胞白血病、原发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症或原发性血小板增多症。

分子学研究

     常有8号染色体三体和 17q ，24%有 SETBP1，可能有 CSF3R基因遗传。

治疗

     非典型CML患者预后较差，常转化为急性髓系白血病，最佳治疗未明，移植有可能根治，但有风险。