表现为眼部症状的癫痫发作

癫痫发作过程中往往伴有眼球运动障碍和瞳孔的改变。除了常见的头眼转向以外，还可以表现为眼睑的痉挛和持续的眼球震颤。这些少见的症状易与中枢神经系统病变和前庭病变相混淆，在临床上造成误诊。我们报道4例表现为特殊的眼部症状的癫痫发作，总结如下。北京大学首钢医院神经内科高伟

例1：男，10岁，出生、发育史正常。2.2岁接受乙脑疫苗注射后夜间刚入睡时出现眨右眼，持续3秒钟。以后白天也出现，每天约发作100余次。考虑为“眼肌痉挛”。口服氯硝安定、丙戊酸镁和卡马西平治疗均有效。自行停药2年后，症状复发，每天发作10余次，每次3秒钟，有时伴有鼻子中似有气上窜至眼部和右手抽动，无意识障碍和肢体抽搐。神经系统查体未见异常。头颅MRI（-）；MRA提示：右侧大脑中动脉起始段狭窄；Video-EEG检查示：左额部慢波多于右侧；在检查中患者有一次发作，表现为不停地眨右眼、从卧位坐起，伴有愣神，持续约10秒钟，同时EEG可见双侧额部导联高波幅尖慢波综合。诊断为：局灶性发作、额叶癫痫。给予德巴金和得理多联合治疗后2年无发作。复查VEEG（-）。

例2：男，19岁，出生3天时不明原因抽搐一次。8岁时睡眠中出现四肢抽搐、双眼上翻、口吐白沫、咬牙、意识丧失，持续1-2分钟，约2年发作一次；同年出现发作性左眼睑跳动、眼前闪光和视幻觉，约每年发作1-2次。无愣神和肌阵挛发作。神经系统查体（-）。头颅CT（-）；VEEG示：右枕部可见中等波幅尖波发放。诊断为：枕叶癫痫。给予得理多治疗后1.5年无发作。

例3：男，44岁。既往史（-）。20岁时开始出现四肢抽搐、头眼向左转、双眼持续性水平性眼震、口吐白沫、意识丧失，持续3-4分钟；有时为发作性愣神、咂嘴、双手摸索，持续1-2分钟。神经系统查体（-）。头颅MRI（-）；行24小时录像脑电监测：发作期VEEG示双额中等波幅尖波，以右侧为著。诊断为：额叶癫痫。

例4：男，16岁。既往史（-）。6岁时开始出现发作性右眼睑快速跳动，意识清楚，无肢体抽搐，持续10秒钟。有时伴有发作时头眼向左转，左手伸直上抬。发作前有头部不适感。平均每周发作1-2次。神经系统查体（-）。头颅MRI（-）；发作期VEEG示双前额中等波幅尖波，以右侧为著。PET检查显示发作间期左额低灌注。诊断为：额叶癫痫。

讨论

眼睑痉挛和眼球震颤是常见的神经系统疾患，但在癫痫发作中比较少见，尤其是当它们单独出现时。Gastaut称之为“眼球阵挛性癫痫”，一般是指以双侧眼球侧向节律性阵挛为表现的一种转动性发作，由枕区放电所致。2001年国际抗癫痫联盟术语和命名委员会也已经把“眼睑肌阵挛”列为独立的一种发作类型。以往的文献报道认为放电部位在顶枕叶、颞枕部和额中央区。实验发现：刺激人和动物的大脑8区都可以引起眼外肌的运动反应，刺激枕叶18、19区也可以引起较微弱的眼外肌运动，顶叶及其与视丘的联系也与眼球运动有关。Garcia-Pastor报道一例枕叶癫痫的患者表现为对侧快相的水平性眼球震颤，伴有视幻觉，考虑快相与大脑皮层侧视中枢的癫痫样活动有关，而慢相与凝视系统的受累有关【1】。Hughes等认为引起癫痫性眼震的放电来源于杏仁核并激活了皮层下ponto-geniculo-occipital系统【2】，而Grant认为同时还与放电对同侧凝视中枢具有核上性抑制作用有关【3】。在失神发作中有时也可以见到眼睑细微的颤动。有研究发现在10岁以前的儿童中发生癫痫性眼震的颞顶枕叶皮层与脑干的眼动中枢存在神经纤维联络【4】。我们的研究仅在额叶和枕叶癫痫中发现了与眼部活动有关的癫痫发作，猜测除了与眼动有关的解剖部位起源放电外，可能存在丰富的神经联络通路。

除了眼部的发作性症状以外，绝大多数额叶和枕叶癫痫患者都会同时伴有局灶性发作的其他表型，比如愣神、视幻觉、继发性强直阵挛发作等。这些特点均有助于临床上疾病的鉴别诊断，要注意与眼肌痉挛、Meige综合症、抽动症等疾病的鉴别。脑电图检查发现癫痫样放电可以明确癫痫的诊断。

此种类型的癫痫发作的治疗，原则上遵循局灶性癫痫的治疗方案，坚持个体化原则。抗癫痫药物首选卡马西平，必要时可添加托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等药物。额叶癫痫可给予卡马西平和丙戊酸钠联合治疗，已被证实有良好疗效【5】。治疗取得成功的关键是明确癫痫的诊断，同时必须区分发作的类型和病因，而要做到这一点，不仅要熟悉各种类型的发作特点，正规详细的视频脑电图检查是必不可少的。