一团“烟雾”竟使他看东西歪斜，有话说不出。。。

      前些时日，外地某大型医院请我去会诊，说是有例疑难脑血管病患者。救人心切，马不停蹄的调配好时间，到达了会诊医院。

      据患者讲，他平时偶尔会感觉身体乏力，头痛；他一直没当回事，总以为是忙了一天累的。但那天，他在客厅和儿子玩，突然感觉眼睛看东西不清楚、歪斜，当时想叫儿子，话到嘴边竟然喊不出来！家人发现后立即把他送到了医院，经过磁共振检查，发现脑血管阻塞，旁边还有一团像”烟雾“的血管网。

      由于当地医疗水平有限，所以请了我来给会诊。我看过详细的病历、报告、片子后，基本肯定是”烟雾病“。因为此疾病的治疗需要高超的医技，所以我建议患者转到了上海冬雷脑科医生集团合作基地，在不懈的努力下，反复的推敲之后，制定了一套近似完美的治疗方案。在助手的帮助下，在手术台前经过数小时的鏖战，终于拿下了这个顽疾！现患者已康复出院。

      在这里，跟大家交流一下烟雾病的诊断标准。

      烟雾病（Willis动脉环的自发性闭塞）是一种非动脉粥样硬化性进展性狭窄---闭塞性动脉病，最常见累及颈内动脉颅内段和MCA及ACA动脉近段，也可累及后循环。颅内大血管自发性闭塞，一般伴有颅底部丛状的微小侧枝血管出现。Moyamoya是日本词汇，意思是喷出的烟雾或含糊不清的意思，这不仅描述了丛状的侧枝循环，也说明此综合征病因不清，而且至今也为阐述明白。

       烟雾病这一术语仍是指那些颅内血管改变是原发的和真正特发的，而烟雾综合征（继发性烟雾病，烟雾现象，有症状的烟雾病，类烟雾病或烟雾病样血管改变）用于描述那些由其他疾病（如颅脑放疗或神经纤维疾病一型）引起的颅内血管改变。

      一、流行病学

      种族是主要因素，亚洲，特别是东亚烟雾病患者发病率最高（日本、韩国、中国等）

      MMD好发于5～9岁的儿童和45～49岁的成人。前者以缺血表现为主，后者以出血表现为主，但病理改变都是脑血流的下降。

      二、烟雾病诊断

     诊断标准

     a、脑血管造影应该有以下表现：

     （1）颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和大脑中动脉的近段狭窄或闭塞。

     （2）在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网

      (3)双侧均有这种表现

      b、如果MRI和MRA能清楚证实如下表现，则传统脑血管造影则不需要

      （1）颈内动脉末端或（和）大脑前动脉、大脑中动脉近段有狭窄或闭塞

      （2）MRA显示基底节区有异常血管网，MRI上同侧基底节区见到2处以上明显血流空影时可诊断异常血管网。

      （3）双侧均有以上两种表现

      c、排除其他原因，因为本病病因不清，需要排除相关的脑血管病，包括以下疾 病，但不限于以下几种：

      （1）动脉粥样硬化

      （2）自身免疫性疾病

      （3）脑膜炎

      （4）脑肿瘤

       （5）Down综合征

      （6）神经纤维瘤病1型

      （7）脑外伤

      （8）头部放疗后

    d、对于诊断有帮助的病理表现有

      （1）颈内动脉末端及其附近内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，有时在增生的内膜看到脂质沉积

      （2）组成Willis环的主要动脉分支变窄或闭塞，与内膜的纤维细胞增厚、内弹力层屈曲、中膜变薄有关

      （3）Willis环周围可见许多小动脉（穿支）或吻合支

      （4）软脑膜可见小血管形成血管网