体外循环辅助上腔静脉重建治疗Masaoka Ⅳ期胸腺瘤

1  病例资料 患者男性，44 岁。因“颜面部水肿 3 个月，咳 嗽、胸闷不适 4 d”于 2016 年 10 月 31 日入院。患 者入院前 4 d 无明显诱因下突发咳嗽伴胸闷不适， 为干咳，无痰。当地医院胸部 CT 提示：右心房内 占位伴上腔静脉阻塞，双侧胸腔积液。超声心动图 检查示：右心房内占位，考虑黏液瘤可能。以右心 房肿块收治入院。追问病史，患者 3 个月前始出现 颜面部水肿，无晕厥、黑矇，无发热史。体格检查 发现患者上肢、颈部静脉显著凸起、怒张，胸壁及 上腹部亦可见小血管迂曲扩张。心脏听诊未闻及病 理性瓣膜杂音，双下肢无水肿。超声心动图提示： 右心房内径增大，右心房被上腔静脉来源实质性回 声团块充填，形态不规则，活动度较小，无蒂，右 房内肿块大小约 72 mm³85 mm；肿块充填上腔静 脉，与主动脉根部呈包绕关系；右心室内径相对较 小，右心室收缩活动未见异常；心包内中大量积液。 PET-CT 检查图像示：前纵隔见糖代谢增高的不规 则软组织影，最大标准摄取值（SUV）约为 3.8， 最大截面积大小约为 66.5 mm³27.4 mm，该病灶与 上腔静脉分界欠清；上腔静脉及右心房显著扩大， 内见糖代谢异常增高的软组织影，最大 SUV 值约为 6.7，右心房最大截面积大小约为79.5 mm³65.8 mm； 右侧胸膜（椎旁）结节样增厚伴糖代谢增高。考虑 为胸腺肿瘤伴上腔静脉、右心房和右侧胸膜转移可 能（图 1）。

 患者临床诊断考虑胸腺瘤侵犯转移上腔静脉，因广泛累及周围器官、无法根治性切除肿瘤，手术 指征不强，但考虑到严重的上腔静脉阻塞症状，和 患者家属充分沟通后决定行姑息性肿瘤切除手术， 解除静脉回流受阻症状。2016 年 11 月 2 日手术行 纵隔肿瘤切除、心脏肿瘤切除、肺部分切除、无名 静脉右锁骨下静脉瘤栓取除、上腔静脉重建术。经 右股动脉、股静脉插管建立体外循环。胸骨前正中 切口，术中见前上纵隔苍白肿块与周围组织广泛冰 冻样粘连。肿瘤侵犯并完全阻塞上腔静脉并长入无 名静脉、右锁骨下静脉、奇静脉，右心房内长满肿 瘤并次全阻塞三尖瓣，但肿瘤未侵犯主动脉及气 管。切除受累及的右侧纵隔胸膜及肺组织，切断无 名静脉并取出腔内瘤栓，切断右锁骨下静脉与右颈 静脉汇合处并取出瘤栓。将上腔静脉血管外肿瘤组 织完全解剖游离。自奇静脉汇入上腔静脉水平斜向 切开并离断上腔静脉，切口向下延伸至右房侧壁（避 开窦房结），钝性分离并完整取出右心房的 7.0 cm³ 6.0 cm 肿块，奇静脉开口水平之瘤栓亦剥除，至此 肿瘤完全切除（图 2）。取直径 1.0 cm Gore-Tex 人 工血管远端与无名静脉端端吻合，再与右锁骨下静 脉与颈静脉汇合处端侧吻合；人工血管另一端做一 斜向切口，与上腔静脉残端以 5-0 Prolene 连续缝合 （图 3）。

术后患者恢复顺利，采用华法林抗凝，超声心 动图检查提示人工血管血流通畅，但出现右心膨胀 及三尖瓣反流。术后 10 d 顺利出院。病理报告提示： （纵隔）胸腺瘤，B3 型为主，少部分为 B2 型。肿 瘤组织侵犯周围脂肪组织及心包，并累及肺组织。 右心房肿块病理类型与纵隔相同。免疫组化：CK19 （＋），P63（＋），Ki-67（肿瘤细胞 20%阳性）， CD20（－），TdT（淋巴细胞＋），CD5（淋巴细胞＋）CD117（－），CD1a（淋巴细胞＋）。 术后 3 个月随访，患者无不适症状，活动能力 无受限，躯干迂曲静脉侧支消失。超声心动图未见 心腔内占位。

 2  讨  论 MasaokaⅣ期胸腺瘤患者往往失去根治手术的 机会，但有研究证实这类患者接受姑息手术仍能够 延长生存期并改善预后[1]。在临床实践操作时，这 些患者因肿瘤广泛累及上腔静脉系统致手术风险 巨大而无法手术切除，多数仅进行病理活检而作 罢。胸腺瘤多发于前纵隔，是最常见的纵隔肿瘤， 我国发病率约 0.17/10 万。胸腺瘤因其具有潜在侵 袭性而被认为属于恶性肿瘤，并且常合并重症肌无 力、红细胞发育不良、低丙种球蛋白血症等副瘤综 合征[2]。本文患者未合并重症肌无力或副瘤综合征而 发展至晚期才就诊治疗。术后诊断为胸腺瘤Masaoka Ⅳa 期，因上腔静脉肿瘤侵犯完全阻塞，身体上半部的静脉血液回流完全依赖侧支循环经下半身的 静脉至下腔静脉维持；而右心房已被肿瘤逐渐填 满，导致下腔静脉回流严重受阻，从而面临短期循 环衰竭而死亡的窘境。虽然该阶段的患者接受放疗 与化疗综合治疗仍能够获得不同程度的症状缓解， 甚至有报道 5 年存活率约 31%[3-4]，但对于肿瘤侵入 右心房致阻塞的患者来说，外科解除血流回流阻塞 是维持生命的最有效途径，有条件的单位仍应积极 手术切除[4-5]。此类手术的最大难度在于术中难以控 制的出血及静脉血管重建。我们采用体外循环辅助 手术，将这两方面的难度降低。一方面采用体外循 环后术中静脉回心血量减少、静脉压降低利于解剖 分离肿块与周围组织，并减少脑水肿的概率，从而 最终提高Ⅳ期肿瘤切除率；另一方面，体外循环辅 助下可进行大范围的肿瘤乃至右心房的切除，并细 致地完成上腔静脉重建。因多数情况下难以完成升 主动脉及上腔静脉插管，建议经股动脉插灌注管及经右颈静脉插上腔静脉引流管。 静脉回流阻塞解除术后，右心容量负荷加重将 导致术后短期内右心功能不全及肺水肿，因此术后 管理的重点在于小剂量强心药物的基础上加强利尿 处理；术后低氧血症需要机械辅助呼吸支持3～7 d。 对于Ⅲ期及Ⅳ期患者来说，术后继续接受放疗化疗 是进一步改善疗效的重要手段[1]。 目前，尚没有长期疗效的证据以及大规模循证 医学结果支持体外循环辅助下Ⅳ期胸腺瘤的外科 治疗的必要性及有效性。但更多临床数据的积累必 将有助于制定出科学的治疗指南。