狼疮性肾炎诊治中需要注意的几个问题
2018年07月20日 3931人阅读 返回文章列表
狼疮性肾炎是临床上常见的继发性肾小球疾病,有些患者病情危重,及时治疗可以显著改善预后。正确的诊治是促进疾病缓解的关键。临床实践中,发现患者对狼疮性肾炎认识上主要存在如下问题,现给予简要解答。
1、什么是狼疮性肾炎(LN)?
狼疮性肾炎是指由系统性红斑狼疮累及肾脏而引起的系统性病变,是一种自身免疫功能紊乱性慢性病,以血清中出现自身抗体和全身多系统、多器官受累为主要特征。兴宾区人民医院肾病内科冼美燕
患者可出现全身系统性的炎症症状,如发热、关节炎、浆膜炎、肺炎、心肌炎、胰腺炎、结膜炎、皮疹、脱发、贫血、白细胞、血小板减少、月经紊乱、精神神经症状、肝功能异常等。
在肾脏方面主要表现血尿、蛋白尿,部分患者可出现肾病综合征,伴有浮肿、高血压、肾功能损害等。重症狼疮性肾炎可以表现为进行性的肾功能下降,甚至急性肾功能衰竭等。狼疮性肾炎反复发作,则可以发展为慢性肾功能衰竭。
2、如何诊断狼疮性肾炎?
狼疮性肾炎的诊断主要依据患者病史、症状、体征和实验室检查。如果一个患者出现原因不明的蛋白尿、血尿、肾功能损害,与此同时,病人有发热、关节疼痛、皮疹、脱发、贫血、白细胞、血小板减少、神经系统损害、肝功能异常等多系统受累的表现时,就应该想到狼疮性肾炎的可能。
血清免疫学检测自身抗体(如抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体、抗磷脂抗体等)阳性对疾病诊断具有重要的提示价值。肾脏穿刺活检可以明确肾脏病变的分期、活动程度及严重性,对治疗方案的选择和预后判断都具有重要的指导意义。此外,进行全身详细检查有助于全面了解多系统器官受累情况。
3、LN严重吗?能否治愈?
LN是否严重一般要看疾病受累器官的多少和器官损害程度。如果患者仅仅表现轻度蛋白尿,而肾功能正常,病变就比较轻。如果患者出现大量蛋白尿、进行性肾功能下降、或者伴有其他系统严重受累,如出现癫痫、神志障碍、严重心肌炎、冠状血管炎症、或严重肝功能损害、或严重贫血、血栓及出血倾向,则属于重症狼疮。
狼疮性肾炎是慢性病,容易反复发作,治疗目标主要是让患者获得长期完全缓解,提高生活质量,减少复发。
随着各种新型免疫抑制剂的问世,狼疮性肾炎治疗技术已经有了很大进步,患者预后显著改善,死亡率已降至很低。经过肾脏专科医生规范化诊疗,大部分LN患者可以长期维持缓解,正常生活和工作。即使是重症狼疮性肾炎患者缓解率可以达到60%-70%以上。
现在我们治疗狼疮性肾炎有多种国际上比较公认的方案,所以即使一种方案未能获得缓解,可以换用另一种方案,我们的临床经验表明,对各种方案均无反应的患者是极少的。不过有的患者治疗反应可能较慢,需要半年甚至更长时间,因此需要有耐心,积极配合。
4、LN如何治疗?它会复发吗?
LN治疗应该根据患者病情程度不同而采取个体化的治疗方案。患者在疾病活动期间,应该注意休息,充足睡眠,保持心情舒畅,饮食清淡,不要饮酒或吃刺激性食物,有皮疹者尽量避免太阳照晒,外出要戴帽子。
24小时尿蛋白定量小于1克的轻症患者一般用中等剂量激素和羟氯喹等治疗,同时采用ACEI/ARB类药物等对症治疗即可,要注意门诊定期随访。
重症患者需要住院检查,如果合并有感染,应首先控制感染。严重肾功能损害导致少尿无尿时,需要先透析对症支持治疗。
重症狼疮性肾炎的关键治疗措施是通过强化免疫抑制治疗诱导缓解,常用措施包括大剂量激素冲击、激素联合CTX、激素联合骁悉(或FK506),或者激素+骁悉+ FK506,各种方案究竟如何配伍选用,要根据患者年龄、临床表现、肾脏病理类型、既往对治疗反应、以及医生个人的经验来定的。
III、IV、V型LN一般病情较重,常合并大量蛋白尿或肾功能损害,特别是病理上合并有新月体、微血栓和血管炎等表现者,需要强化免疫抑制治疗。重症患者疾病高度活动时,为了促进疾病缓解,可以先做免疫吸附或血浆置换,清除体内自身抗体,同时加用免疫抑制剂。
疾病缓解的标志是患者蛋白尿、血尿消失,肾功能正常,全身症状如发热、皮疹、关节痛等症状缓解,血液自身抗体滴度明显下降或转为阴性。诱导缓解所需要的时间因人而异,可能一个月到半年。
LN肾炎完全缓解后,可以在医生的密切随访下,将免疫抑制剂逐渐减为最小维持量,长期服用,以维持疾病的缓解。不适当减药、劳累、感染、妊娠等均容易导致疾病复发。复发后需要重新开始新一轮治疗方案,大多数患者去除诱因可以继续维持缓解。
5、LN患者能否生育?
LN患者疾病未缓解时一般不能怀孕,因怀孕可能加重病情,患者所服用的药物也可能导致胎儿发育异常。完全缓解的患者如果怀孕,也有可能导致疾病复发,因此应该十分谨慎,怀孕前接受肾脏专科医生的仔细评估。女性患者如果坚持要生育,一般需要在疾病完全缓解一年以上,且能够停药时再怀孕。如果疾病缓解,但自身抗体阳性,也可以通过定期做免疫吸附清除体内自身抗体。一般认为怀孕期间维持小剂量的激素对胎儿影响不大。
6、LN患者生活中应注意些什么?
首先,应该树立战胜疾病的信心,消除恐惧心理,相信科学,正确对待疾病。尽管治疗过程复杂,每一个患者对治疗反应不一,但目前狼疮性肾炎已是一个可治之症。轻症患者只要服用一些药物,对生活几乎没有影响。重症患者经过努力大多数也可以获得完全缓解。复发的患者仍然还可以通过治疗获得缓解。
其次,要注意避免精神紧张,要注意休息,避免劳累。要防止太阳或紫外线照射。饮食要清淡,注意补充充足维生素。
第三,科学治疗,坚持定期随访。各种免疫抑制剂都有一定副作用,有一定的使用周期,随意更改方案不仅达不到治疗效果,还会导致复发,因此需要在医生严格指导下使用。
最后,疾病缓解后一般仍需要长期应用小剂量免疫抑制剂,以维持缓解状态,减少复发风险。此外,患者还要注意:大剂量免疫抑制剂应用期间,由于机体抵抗力低下,容易发生感染,因此要注意保暖,避免去人群集中的地方,防止交叉感染。一旦出现感染,应该迅速找专科医生诊治,以免病情加重。