婴幼儿先天性脑积水发生原因有多个方面

先天性脑积水发生原因有多个方面，主要是先天发育异常，约占40%；其次是后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤，约占60%。中国医科大学航空总医院神经外科陈国强

先天性发育异常病因，中脑导水管狭窄、胶质增生及中隔形成。中脑导水管的梗死是先天性脑积水常见的原因，通常为散发性，连锁遗传性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%；

Arnold-Chiari畸形。因小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发脊椎裂和脊膜膨出；

Dandy-Walker畸形。由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水；

扁平颅底。常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水；

其他病因如：无脑回畸形、软骨发育不良、脑穿通畸形、第五、六脑室囊肿等均可引起脑积水。

新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发粘连也是先天性脑积水的常见原因。

新生儿颅内肿瘤和囊肿，尤其是颅后窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常导致脑积水。

多数婴儿脑积水病情会进行性发展，如不能得到有效治疗，可能会死亡。

自然生存者常转变成静止型脑积水，表现为智力迟钝，出现各种类型痉挛，视力障碍，包括失明和其他异常。

新生儿脑积水有脑室扩大，前囟膨隆，特别是出生后体重较轻的婴儿，脱水可出现头颅小于正常。

早产儿有脑室内出血，常在新生儿期过后6～14周内脑室扩大，头围异常增大，但这个过程也有自限性。

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