尿道下裂的知识普及

尿道下裂是指前尿道发育不全而导致尿道开口达不到正常位置的泌尿系统常见畸形。即尿道口可能出现在正常尿道口近端至会阴部之间，如位于阴茎腹侧或阴囊处，多并发阴茎下弯。通常，我们发现尿道下裂患者阴茎短小并向腹侧弯曲；阴茎头小而扁平，无包皮包裹，包皮堆积在阴茎背侧；尿道开口不在阴茎头部而在阴茎上，畸形严重的开口于会阴部。我国文献报道发病率为3‰，手术治疗方式较复杂，不同病例的处理和术后恢复情况并不相同。上海交通大学医学院附属第九人民医院泌尿外科姚海军

分类

尿道下裂依据尿道口的位置不同可分为以下四型：①阴茎头、冠状沟型；②阴茎体型；③阴茎阴囊型；④会阴型。由于阴茎下弯程度与尿道口的位置不成比例，有些前端型尿道下裂却合并严重的阴茎下弯。

为了便于估计手术效果，Barcat按阴茎下弯矫正后尿道口退缩位置来分型的方法被许多人接受，此分型包括①前段型，矫正后尿道外口位于阴茎头或冠状沟；②中段型，矫正后尿道外口位于阴茎体；③后段型：矫正后尿道外口位于阴茎阴囊交接部或会阴。

诊断鉴别诊断

　　尿道下裂根据其典型临床表现即可诊断。但尿道下裂合并双侧隐睾时要注意有无性别异常。检查包括：①体检：观察病人体型身材及有无第二性征，外生殖器检查有无阴道、触摸双侧睾丸质地、体积；②检查染色体；③尿17酮类固醇检测；④性腺活检或腹腔镜检查。

治疗

尿道下裂的手术方式有300多种，但至今尚无一种满意的被广大泌尿外科医师接受的术式。尿道下裂的治愈标准在于尿道口位于阴茎头正位，阴茎下弯完全矫正，阴茎外观接近正常，能站立排尿，成年后能进行正常性生活。手术方式可根据是否分期进行分为两种：

１.分期手术：第一期矫治阴茎下曲，包皮由背侧转移到腹侧，为尿道重建手术提供条件。当期手术在距第一期手术半年后进行，利用阴茎腹侧包皮建造新尿道，使尿道开口于阴茎头部。手术成功就能达到直立排尿，成年后有生育能力。

２.一次手术：这是医院采用的常规手术方法。在一次手术中完成阴茎下弯矫正，消除阴茎背侧包皮堆聚，用膀胱粘膜代建尿道，并使尿道开口于阴茎头的正常部位。这种手术更符合正常生理结构，外观也与常人相似。病人可免除多次手术的痛苦，并发症少，成功率高，疗效较为满意。

手术方式也可依据有无合并阴茎下弯进行选择：

　　1.无阴茎下弯或经过阴茎背侧白膜紧缩而不需要切断尿道板即能矫正阴茎下弯的尿道下裂治疗方式：

　　①阴茎头、冠状沟型：可采用尿道口前移，阴茎头成型术（MAGPI），该手术的优点在于在阴茎头放置尿道更深，而且可以得到椭圆形的（裂缝样的）宽得尿道口，尿道口的外观更让人满意，该技术的主要缺点是尿道口后移和尿道口狭窄。

　　②冠状沟、冠状沟下型及尿道口位于阴茎体前/的患者：可采用尿道口基地翻斗式皮瓣术（Mathieu术）。该术式亦可用于尿道下裂修复手术失败患者。

　　③阴茎体、阴茎根部尿道下裂：可采用加盖岛状包皮瓣（Onlay）或Snodgrass尿道成型术。Onlay中包皮移植片延长尿道板治疗痛性阴茎勃起的矫正效果良好，是一种有效的手术方法，可以用于伴有重度阴茎下曲的原发尿道下裂患者。Snodgrass尿道成型术联合使用腹侧基底血管皮下组织瓣能提高术后阴茎外观满意度，而且手术过程更容易。

2.有阴茎下弯的尿道下裂的治疗需横断尿道板矫正阴茎下弯，再用替代物做尿道成型，可采用Duckett横向带蒂包皮皮管尿道成形术、Denis-Browne皮条埋藏法、阴囊中缝岛状皮瓣等。

疾病预后

尿道下裂修复术的并发症包括出血/血肿、尿道口狭窄、尿道皮肤瘘、尿道狭窄、尿道憩室、切口感染、愈合受损以及修复失败。

当需要再次手术时，选择恰当的手术时间，尿道口狭窄、尿道皮肤瘘、尿道狭窄等并发症可迅速修复。然而，更严重的并发症如尿道下裂修复术部分或完全失败时则需要一次较大的重建手术。如果没有最佳的组织和条件可供利用，有时甚至需行一次完整的修复手术。一般来说，除非发生出血、感染或清创而需要立即再次进行手术探查，并发症手术一般不要在前次修复6个月以内进行。

术后并发症之一：尿瘘

尿瘘是尿道下裂术后最常见的并发症，比较大的尿瘘，尿液全部从漏口排出，正常新建的尿道开口几乎没有尿液排出。有些小的尿瘘会在排尿时从漏口滴出。一旦出现尿瘘也不要惊慌失措，有的尿瘘是可以自愈的。尤其是阴茎跟部的尿瘘，因为那里组织丰富，相反在冠状沟处的瘘口不易自行愈合，因为那里的组织非常薄弱。

术后并发症之二：憩室

憩室是排尿时尿道鼓起，尿道存尿，排尿时尿线无力，排尿后挤压鼓包可以射出尿液，如果排尿后鼓包自行消失或者排尿后挤出几滴尿液不是憩室。形成憩室的原因多为远端尿道有狭窄及尿道组织薄弱，导致近端尿道压力增大所致。出现憩室早期需要及时解决远端狭窄的因素，同时在排尿时家长可以用手指挤着鼓起的地方以免憩室加重，如果经保守治疗无效往往需要手术治疗。

术后并发症之三：尿道狭窄

如果孩子排尿时出现用力，并出现排大便情况是尿道狭窄的情况。或者孩子排尿时尿线不是射出去的，而是从尿道开口处无力的流出来，排尿距离很近是尿道狭窄的先兆。出现狭窄时要及时就医，通常的方法是尿道扩张，为了加强扩张效果，可以在扩张尿道后留置尿管一段时间，起到持续扩张的效果，这样还可以减少多次扩张尿道的疼痛。