原发性心脏横纹肌肉瘤

       原发性心脏横纹肌肉瘤 　　原发性心脏横纹肌肉瘤(primary rhabdomyosarcoma of heart)是自心肌组织发生除血管肉瘤外最好发的心脏恶性肿瘤。患者自婴幼儿至80岁的老人均有过记载 但多数发生在成人。肿瘤常自多处心肌发生，遍布各部位心壁，无明显好发的部位。瘤组织在心肌中生长呈结节状，因生长快中心部常可见坏死区，多数瘤结节均可突入心腔侵犯心内膜乃至心瓣膜，影响各瓣膜口的血流运行，当瘤组织坏死脱落时可随血流至全身各脏器引起栓塞现象。 　　

　　  临床表现　　发病年龄多在30～40岁，男女发病率大致相当，一般病史较短。临床表现主要根据肿瘤的部位和心脏内梗阻的情况而定。

　　早期患者均常出现发热、厌食、全身不适、体重减轻等恶性病症的症状。当肿瘤发展到一定程度时，则可相继引发心脏杂音、胸痛 胸腔积液、呼吸困难及全身各脏器的栓塞，其中以心肺栓塞和脑栓塞最多见。

　　当肿瘤影响心输出量时，则出现相应的症状如气短、胸痛、充血性心力衰竭。典型的表现为进行性的不能解释的充血性心力衰竭 尤其是右心衰、心包积液、晕厥、心律失常 腔静脉阻塞症和猝死等 常伴有心包积液和胸腔积液。由于发生于右心房横纹肌肉瘤较多见，其症状和体征常易与右房黏液瘤混淆 主要临床表现为右心衰竭，系外周血回流受阻所致腔静脉受压、阻塞，可出现上、下肢水肿及肝脾肿大。由于肉瘤生长迅速并向心肌浸润，阻塞心脏血流或远处转移而引起死亡。从出现症状到死亡为数周至2年。据文献报道 大约有75%的心脏肉瘤有远处转移。常见转移的部位为肺、胸部淋巴结、纵隔和直肠，其次是肝脏 肾、肾上腺 骨骼等。 

         并发症　　可出现充血性心力衰竭 心包积液、晕厥 心律失常等并发症 。

          诊断

　　对原因不明的进行性右心衰 除常规的心电图、胸片外，超声心动图的检查是必不可少的，右心造影也是必要的 胸部MRI检查也应考虑到，但最后确诊仍需靠组织学证实。镜下特点 瘤细胞排列弥散，胶原纤维少，瘤细胞及瘤组织结构呈多形性(小幼稚细胞，双核，多核瘤巨细胞，具有肌原性细胞的特点 如胞浆丰富，嗜伊红色)。

     鉴别诊断

　　与心脏黏液瘤、转移性心脏肿瘤、甲亢等疾病进行鉴别。 　　1.心脏黏液瘤 黏液瘤属良性 起自心房间隔，常有蒂，多见于左心房，其临床表现极似二尖瓣狭窄，特征是坐位时肿瘤阻塞二尖瓣口 症状为呼吸困难、发绀、昏厥、肺水肿 卧位时阻塞消除症状消退，患者可有左心房扩大，心尖区雷鸣样舒张期杂音，但无开瓣音 右心房黏液瘤的临床表现类似三尖瓣狭窄，可作心血管造影有助于诊断 　　2.转移性心脏肿瘤 比原发性心脏肿瘤多见，多数由邻近淋巴组织直接蔓延。常见的原发性肿瘤为支气管肺癌和乳腺癌 转移部位以心房及心包为主，心内膜及心瓣膜较少累及，右侧比左侧多见。临床表现以心力衰竭、心律失常和心包积液为主，心包受累时可产生大量心包积液，造成心脏压塞，穿刺液是血性 可找到癌细胞，心肌受侵时易有心律失常，X线检查表现为心影局限突出或外形不整，心包积液、心搏减弱有助于诊断 　　3.甲亢 女性多发 以20～40岁多见，临床表现多样，心血管系统患者主诉心悸、胸闷、运动时气短 脉搏加速，重者有心律失常、心脏扩大、心力衰竭等。行基础代谢率测定及放射性核素检查有助于本病诊断。 　

治疗

　　横纹肌肉瘤与其他心脏肿瘤相似，可引起心内血流阻塞，影响瓣膜功能，导致心律失常，更重要的是生长快，易转移，因此更需尽快施行手术。手术方式和途径与黏液瘤大致相同 但是横纹肌肉瘤浸润心壁，存在广泛的粘连，切除时应着重保护房室瓣和传导系统，尤其是位于心室的肿瘤 应注意不损伤乳头肌和腱索。必要时应行瓣膜置换和安装起搏器。如遇瘤体大 波及范围广，只能部分切除，以改善阻塞 缓解症状。术后辅以化疗或放射治疗，延长寿命。

预后

　　原发性心脏恶性肿瘤手术治疗的远期疗效甚差，常有复发 据报道，手术部分切除加化疗、放疗和其他治疗的存活期约为1～3年。复发的迟早取决于肿瘤组织学类型及切除的范围。术后辅助治疗对延迟复发有一定帮助。一般诊断明确后，自然病程短，1年生存率极低 预后差。单纯手术治疗一般无助于改善生存。