得神经元病的人是什么样子

  运动神经元病(motor neuron disease ,MND) 是病因不明,选择性地损害脊髓前角、桥、延脑神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病,致残率极高,发病率约(1～6) / 10万。该病起病隐匿,进展缓慢,误诊率可达40% 。

运动神经元病的症状如下：

1、上肢和肩胛肌肉出现肌肉萎缩的现象，下肢有痉挛性瘫痪的症状，步态呈剪刀状，走路的速度非常缓慢，并且还会夹杂着抬头困难，梳头无力的现象。

2、有一只手，或者两只手，有明显的颤动，没有力气，同时也会出现一些肌肉萎缩的现象。这是运动神经元病的主要临床表现。

3、有唾液外流的现象，声音嘶哑，口齿不清，舌肌萎缩，，进食或者喝水都很容易呛咳，吞咽困难，痰液不易咳出等一些症状，如果使病情恶化，就会导致出现呼吸困难等严重后果。

病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：

(1)成年型：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。

(2)少年型：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易起来。

(3)婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。

运动神经元病的护理方法如下：

1、饮食注意营养。

运动神经元病患者多由虚所致，加上得病日久，五脏俱损，所以在日常生活饮食中要保证充足的维生素和蛋白的摄入，清淡避免油腻，慎吃寒凉刺激之物，多食温补平缓之品，以达到补益之功，从而增强机体正气。

2、喂食注意方式。

疾病造成吞咽功能有了异状，所以食物的选择与烹煮需多费些心思，需以软质、流质，甚而，因无法吞咽时采用鼻胃管灌流质食物。

3、饮食防止并发症。

病人因为吞咽异常，影响了食欲，我们可选择些如浓稠稀饭、麦片、细面、馄饨皮、蒸蛋、布丁，等细、软、滑溜的食物，并以少量多餐进食，避免因摄食不足，营养不足，而有其它合并症。

有效改善患者病情的方法是日常的饮食护理，所以患者的亲属在照顾时需要在各方面注意，其饮食更是犹为重要的。