垂体瘤

垂体瘤是常见的神经内分泌肿瘤之一，约占中枢神经系统肿瘤的15％。绝大多数的垂体瘤都是良性肿瘤。

简介

随着垂体瘤检测水平的不断提高，垂体瘤的发病有逐年增加的趋势。根据美国流行病学调查，垂体瘤发病率是10/10万。国外研究表明，随机抽样选择100个正常人做鞍区的核磁共振检查，垂体瘤的检出率为16%，说明垂体瘤的检出率是非常高的，只是多数患者没有表现出临床症状而已。 武警后勤学院附属医院神经外科梁海乾

垂体瘤通常发生于青壮年时期，往往影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。垂体瘤的临床表现千差万别，患者首诊的科室也会相对分散，所以患者往往辗转多个科室，长期得不到正确的诊断和治疗，从而贻误了病情，给患者造成了不必要的精神和物质的压力。 

分类

垂体瘤可以按照肿瘤的大小和分泌激素功能的不同来分类。根据肿瘤大小，垂体瘤分为垂体微腺瘤（肿瘤的直径小于1cm）和垂体瘤（肿瘤直径大于等于1cm）。根据分泌激素的不同，又可以分为分泌性垂体瘤和无功能性垂体瘤。垂体瘤的大小与治疗预后关系密切。大部分垂体无功能瘤是不需要治疗的，若没有相应的垂体功能改变的表现，临床上可以长期随诊。若在随诊的过程中出现相应的临床症状，可以考虑手术治疗。

临床症状

1、垂体瘤分泌激素增多引起的临床表现。激素分泌种类的不同，临床表现不同：

1)    泌乳素型垂体瘤。女性患者主要表现为闭经、泌乳、不育。男性患者主要表现为性功能减退，性欲下降、阳痿和不育。

2)    生长激素型垂体瘤。青少年患者主要表现为巨人症，成人表现为肢端肥大症，面容改变、手足粗大（穿鞋子尺码增加）、多汗、骨关节病变、腕管综合征、手足指（趾）软组织及关节的肿胀、血压升高、血糖升高、冠心病以及甲状腺、结肠的肿瘤等。

3)    促肾上腺皮质激素（ACTH）型垂体瘤。患者表现为向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、紫纹（身上紫红色的皮纹）。

4)    促甲状腺激素（TSH）型垂体瘤。患者表现为高代谢的症状，有怕热、多汗、体重下降、心慌等。

5)    其它还有FSH、LH型垂体瘤。女性患者主要表现为月经紊乱、不育，男性患者主要表现为性功能减退、不育等。激素分泌型肿瘤可以是单独发生，也可以是两种以上激素分泌增多的混合性肿瘤，临床表现也有相应的混合症状。

2、垂体瘤压迫正常垂体引起激素分泌减少的临床表现。

1）肾上腺皮质功能减退可以表现为食欲下降、乏力、消瘦、低血压、低血糖、容易感冒等。

2）甲状腺功能减退可以表现为怕冷、食欲下降、皮肤粗糙、脱发、便秘等。在儿童可以表现为痴呆、生长迟缓等。

3）性腺功能减退可以表现为不育、性欲下降、女性月经紊乱甚至闭经、男性阳痿等临床表现。

4）生长激素分泌减少在儿童可以表现为身材矮小，在成人可以表现为身体脂肪集中在腹部、肌肉松弛萎缩、衰老、自我认知程度下降、骨质疏松、抵抗力下降、性功能低减等。

3、垂体周围结构受压症状：肿瘤向鞍上生长压迫视交叉，会表现为视力下降、视野缺损等，患者通常会主诉经常被撞伤等；若是肿瘤侵犯了垂体周围的海绵窦，会出现神经受压症状如上眼睑下垂、瞳孔变大等临床表现。

4、垂体卒中：肿瘤在生长过程中由于血液供应差或肿瘤血管的异常生长，在一定的诱因下，会出现肿瘤出血，瘤体组织的坏死。若是肿瘤完全出血坏死，肿瘤包膜破裂，会有剧烈的头痛、恶心呕吐甚至失明、昏迷，需要外科急诊手术处理。多数垂体瘤的卒中表现为不完全或部分垂体卒中，可以是轻度的头痛、恶心呕吐伴全身不适，不需要特殊处理，患者的症状会在几周内自行缓解，某些激素分泌型肿瘤的临床症状减轻。

诊断

垂体瘤的诊断主要依据相应的临床症状、体征、垂体激素的检测以及影像学的检查等做出诊断。

在垂体激素检测方面，应该注意GH、ACTH和PRL的分泌有明显的昼夜节律，并且都是应激激素。其中GH和ACTH的临床取血时间应该为8AM（空腹），并且取血前应该在安静的状态下休息半个小时以上再取血。而血PRL的测定应该是在上午10点至下午2点之间取血，这样测定的值可以反映患者的非应激状态下的血清PRL水平。

垂体瘤的影像学检查方面，鞍区的核磁共振（MRI）检查对垂体瘤的检出率最高。垂体动态增强可发现直径小至2-3mm的垂体微腺瘤。鞍区增强CT显像对于部分垂体大腺瘤显像效果好，可以了解鞍底骨质的破坏程度以及蝶窦气化的程度。

通过详细的临床问诊、体格检查、垂体激素的测定以及影像学的检测，垂体瘤的诊断不难确定。

治疗

垂体瘤的治疗主要包括手术、药物及放射治疗三种方法。三种方法各有利弊，应该根据患者垂体瘤的大小、激素分泌的情况、并发症及共患疾病的情况、患者的年龄、是否有生育要求以及患者的经济情况制定个体化的治疗方案。

手术治疗可分为开颅垂体瘤切除术和经鼻蝶垂体瘤切除术，经鼻蝶手术又可分为显微镜下经鼻中隔手术和内镜下经蝶手术，内镜手术创伤更小，目前大的治疗中心多采用内镜手术。

激素分泌性垂体瘤的药物治疗近年有了长足的进步。对于垂体泌乳素分泌型肿瘤，现在的观点认为，90%以上的患者（无论是微腺瘤还是大腺瘤）都可以用多巴胺激动剂溴隐亭控制PRL水平，使肿瘤的体积缩小。只有那些对该类药物过敏或药物不耐受、肿瘤压迫导致的急性症状需要急诊手术解压的泌乳素瘤病人，才选择手术治疗。在服用溴隐亭治疗期间，应该逐渐增加溴隐亭的剂量，直到血清PRL水平降至正常水平以后，调整剂量长期维持治疗。

对于生长激素分泌型垂体瘤，主要是生长抑素类似物的应用。生长抑素类似物长效制剂奥曲肽使得患者的依从性大为提高。术前应用该类药物可以迅速降低患者的血清GH水平，减轻患者的症状、缩小肿瘤的体积，为手术彻底切除肿瘤创造良好的术前条件。生长抑素类似物用于GH分泌型肿瘤的另外的适应征包括：术后残余患者、放疗后GH尚未降低至正常的患者的过渡治疗。应用奥曲肽等药物，对于那些因伴有心衰、呼吸睡眠暂停、控制不良的高血糖、高血压的患者，因不能耐受麻醉的患者，提供了术前准备治疗的机会。生长抑素类似物用于促甲状腺激素分泌型肿瘤也取得了满意的治疗效果。

垂体瘤属于腺瘤，本身对放疗的敏感性较差，放疗后将近70-80%的患者出现垂体功能减退，降低了患者的生活质量，所以放疗只适用于手术残余、不能耐受手术、对药物不敏感、有共患疾病不能够接受手术或药物治疗的患者。

 终身随诊

所有罹患垂体瘤治疗的患者，都应该终身随诊。术后定期（每3-6个月）复查垂体功能，必要时复查鞍区MRI，监控肿瘤的复发及生长情况。随着年龄的不同，垂体前叶激素分泌的水平各不相同，所以术后一年，应该根据患者的具体情况，每年做垂体激素的测定，根据情况替代已经减退的垂体激素。

综上所述，垂体瘤是可以通过手术、药物和放疗等多种方法治疗，可以有效控制的一组神经内分泌的良性肿瘤性疾病，鉴于其生长部位的特殊性，在对患者进行诊断和治疗的同时，应该针对患者垂体瘤性质的不同特点，在多科室（内分泌科、神经外科、放疗科、眼科、放射影像科等）密切配合下，根据患者的不同需求，制定出个性化的治疗方案。最终使患者的肿瘤得以切除，在终身随诊中，避免肿瘤的复发，尽量保全患者的垂体功能，使升高的分泌激素降至正常范围，使降低的垂体激素替代至与年龄相匹配的正常范围，提高患者的生存质量，延长患者的寿命。