暴发性心肌炎

今日就来讲一讲暴发性心肌炎。   

病因

在儿童急性心肌炎中，病毒感染是主要原因，其中肠道病毒和腺病毒是影响最大的病原体，其次为细小病毒B19，其余为疱疹病毒（EB病毒、人类疱疹病毒6型、巨细胞病毒）。

除细菌、病毒及原虫感染外，还有其他诱因，包括病毒感染后的免疫反应或其他系统性疾病（系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节病、惠普尔病和口炎性腹泻）。 

 临床表现

暴发性心肌炎主要临床表现为心律失常、心力衰竭及心源性休克。但首发症状多不典型，往往以心外症状为首发表现，患儿常以恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化系统症状或者抽搐、晕厥等神经系统表现就诊。部分表现为发热、咳嗽、流涕、呼吸困难、胸痛等呼吸道症状。

以呼吸道或者消化道感染症状为主者，在暴发性心肌炎的典型临床表现之前可持续存在3-5天，患儿家属往往自我诊断为“感冒”或者“拉肚子”，而不会主动求医。这一类型的“感冒”或者“拉肚子”，虽然缺乏诊断特异性，但是大部分患儿有一个重要的临床特点，那就是极度乏力、不思饮食，面色较苍白，稍微活动则气短、胸闷、呼吸困难。

辅助检查

若高度怀疑暴发性心肌炎时，需积极完善相关检查，以尽早明确。

（1）血清生化学指标：心肌酶学的发展对诊断心肌炎具有重要意义，如肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、肌钙蛋白Ｉ、肌钙蛋白Ｔ等的检测值异常升高均提示存在心肌损伤。脑钠肽、Ｎ端脑钠肽前体也是用于反映心脏功能受损的指标。

（2）心电图：是基础且重要的检查。暴发性心肌炎可能出现的心电图包括：①ST段抬高或T波倒置，快速心律失常（期前收缩、心动过速、心房颤动或心室纤颤），宽大畸形的QRS波群或异常Q波等。②累及传导系统会出现房室传导阻滞、束支阻滞、心脏停搏等。当病毒侵犯心脏传导系统时，发生左右束支阻滞、双向性室性心动过速及心室纤颤是暴发性心肌炎的主要致死原因。

（3）超声心动图:超声心动图对诊断暴发性心肌炎具有重要意义。可见左心室壁增厚，室壁运动及收缩功能异常，有时还可以检查到瓣膜反流和积液。患者大多左心室射血分数明显降低。

（4）心脏磁共振成像：心脏磁共振成像能看到整个心脏，通过计算机分析测量，数据不受操作者的主观影响，除了能提供解剖及射血分数等基础信息外，它还能根据T1和T2弥散加权信号提供精确的组织学特征，目前被认为是诊断儿童暴发性心肌炎最重要的无创检测手段。

（5）心内膜心肌活检（EMB）：是诊断心肌炎的“金标准”，但儿童行心内膜心肌活检风险较大。 

治疗措施

（1）一般治疗：暴发性心肌炎患儿均应给予绝对卧床、镇静吸氧、营养心肌等治疗。应严格控制输液速度，在病情平稳的恢复期应加强饮食管理和排便护理。

（2）药物治疗：①新型抗心力衰竭药物：重组人脑钠肽，具有与内源性脑钠肽相同的生理功能，在选择性扩张血管、利尿排钠、拮抗神经内分泌、心室重构及心肌细胞保护中起重要作用。②抗病毒药物：暴发性心肌炎大多由病毒感染引起。β/α2干扰素可以抑制柯萨奇病毒B3复制，甲型流感病毒引起的暴发性心肌炎，静脉应用拉米韦可能是有效的。③肾上腺皮质激素：可能是通过抑制炎症反应和水肿、消除变态反应、减轻毒素对心肌细胞的影响，进而减轻或消除严重心律失常，使重症心力衰竭患者得到好转。早期大剂量应用激素，可以降低其病死率。④免疫调节剂：静脉注射人丙种球蛋白（IVIG）可以抑制感染后的自身免疫作用，阻止急性心肌炎转变为扩张型心肌病。

（3）机械辅助治疗：近年来，机械循环辅助装置ECMO、经皮心肺支持系统（PCPS）、主动脉内球囊反搏、VAD等被应用于暴发性心肌炎的救治。尤其是ECMO，目前已成为公认的治疗暴发性心肌炎患儿的有效手段。

预后

虽然暴发性心肌炎起病急，病情进展迅速，病死率高，但为自限性疾病，如果能在急性期及时给予有效治疗，幸存者的长期预后大多是良好的。少部分患儿也可进展为慢性炎症和扩张型心肌病。