阴道恶性肿瘤诊断与治疗指南（第四版）

阴道恶性肿瘤可分为原发性和继发性。原发性阴道恶性肿瘤是少见的妇科恶性肿瘤，约占妇科恶性肿瘤的2%左右。而继发性阴道恶性肿瘤则多由临近器官的恶性肿瘤通过直接蔓延或经血行及淋巴道转移而来。

从组织病理学上，85%～95%的原发性阴道恶性肿瘤为鳞癌，其次为腺癌，阴道黑色素瘤及肉瘤等更为少见。其中鳞癌和黑色素瘤多见于老年或绝经后妇女，腺癌好发于青春期，而内胚窦瘤和葡萄状肉瘤则好发于婴幼儿。发病确切原因不明，可能与下列因素有关：人乳头瘤病毒（HPV）感染，长期刺激和损伤，免疫抑制治疗，吸烟，宫颈放射治疗史等。

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诊断

1.1    临床表现及检查 

1.1.1    主要临床表现    临床症状早期可呈阴道分泌物增多或不规则流血，接触性出血。晚期症状与宫颈癌相似。晚期可累及阴道旁、肿瘤侵犯附近器官时如神经或骨质、尿道或膀胱和直肠，出现下腹部、腰骶部疼痛、排尿痛、血尿、肛门坠胀、排便困难、排便时疼痛等，腹股沟、锁骨上淋巴结肿大和远处器官转移的表现。

1.1.2    全身检查    主要了解重要器官的功能，有无合并症、浅表淋巴结，特别是腹股沟淋巴结有无转移。

1.1.3    妇科检查    可以扪及阴道壁有结节，呈菜花状、溃疡型或局部硬节。也可以是阴道白斑或息肉状病变。

1.2    主要鉴别诊断    确诊原发性阴道癌需排除宫颈癌和泌尿系统肿瘤癌。未排除宫颈癌时，不能诊断阴道恶性肿瘤。

1.3    病理学诊断    可以直视下行病理活检，也可以借助阴道镜定位活检。

主要病理分类有鳞状细胞癌、腺癌、阴道恶性黑色素瘤及肉瘤等。

1.4    主要的辅助检查

1.4.1    阴道镜下阴道和宫颈细胞学检查    阴道细胞学检查阳性率为10%～40%。同时可以做宫颈细胞学检查以除外宫颈原发病变的可能。

1.4.2    内镜检查    凡病期较晚者，均需行尿道-膀胱镜，直肠-乙状结肠镜检查，以排除癌灶侵犯这些器官。

1.4.3    影像学检查    有条件者均需在治疗前行相关影像学检查，包括超声、CT、MRI、静脉肾盂造影和X线胸片检查，以了解有关部位的淋巴结和器官情况。

1.4.4    肿瘤标志物    鳞癌可查鳞状细胞癌抗原（SCC）。若腺癌或保留卵巢者应查CA125、CA19-9、癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）和神经特异性烯醇化酶（NSE）等。

1.4.5    血清学检查    梅毒血清学试验。

1.4.6    HPV-DNA检测    阴道癌与高危型HPV感染相关。

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分期

        阴道癌国际妇产科联盟（FIGO）分期见表1。

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治疗

3.1    治疗原则    应遵循个体化原则，依据患者的年龄、疾病分期、病灶部位确定治疗方案，采用放射治疗或手术治疗。由于发病率低，患者应集中于有经验的肿瘤中心治疗，总体上阴道上段癌可参照宫颈癌的治疗，阴道下段癌可参考外阴癌的治疗。

3.2    阴道上皮内瘤变（VaIN）的治疗    VaIN的治疗应综合考虑病灶情况（范围、部位、级别、数量）和患者情况（年龄、生育要求等）。

3.3    VaINⅠ的治疗    可以观察，不治疗，部分病变可自行退变，VaINⅠ患者经过满意的阴道镜检查及活检（排除隐蔽的高级病变）后，可密切随访1年，必要时再治疗。

3.4    VaINⅡ～Ⅲ期    应给予及时合理的治疗，以降低发展为浸润癌的风险。可分为非手术治疗和手术治疗。

3.4.1    非手术治疗    （1）年轻并希望保留生育功能患者：局部药物治疗如5-FU软膏适用于病灶直径＞1.5cm和多中心病灶。每日涂抹1次，5d为1个疗程，可连用6个疗程。用药后在阴道和外阴皮肤涂抹凡士林软膏或锌氧软膏以使其保持正常。有效率为85%左右。（2）物理治疗：CO2激光治疗有效，尤其适用于病灶小（直径＜1.5cm），阴道顶端病灶以及阴道穹窿广泛的病灶。（3）年老、病变范围广泛或其他治疗方法无效时，可采用后装腔内放射治疗，但腔内放疗可引起阴道纤维化、缩窄和卵巢早衰等。

3.4.2    手术治疗    年老或无性生活者，主要用于VaINⅢ或因宫颈上皮内瘤变（CIN）Ⅲ或宫颈癌切除子宫后的阴道残端VaIN患者。行阴道病灶切除术、阴道顶端切除术或全阴道切除术。

3.5    阴道浸润癌的治疗

3.5.1    放射治疗    放射治疗适用于Ⅰ～Ⅳ期所有的病例，是大多数阴道癌患者首选的治疗方法。（1）放射治疗包括腔内及体外照射两部分。（2）体外照射：主要针对肿瘤、肿瘤周围浸润区及淋巴引流区。可以先行盆腔外照射，然后行腔内或组织内插植放疗。如果累及阴道下1/3段，应将腹股沟淋巴结也包括在照射范围内。（3）腔内治疗：主要针对阴道原发病灶及临近浸润区，腔内治疗根据具体情况可以选择不同的阴道施源器，或者采用组织间插植治疗，以达到控制肿瘤，保护危及器官的目的，建议使用三维后装技术。

3.5.2    各期放疗原则    （1）原位癌：单用腔内照射，放疗剂量阴道黏膜达60Gy。（2）Ⅱ期阴道癌：应用体外+腔内照射，外照射剂量为45～50Gy，阴道下1/3病灶需照射两侧腹股沟和股三角区。常规照射20～30Gy时需屏蔽直肠和膀胱，同时加用阴道腔内照射。若用调强放射技术时用40Gy后再加用阴道腔内照射。（3）Ⅲ期阴道癌：与Ⅲ期宫颈癌放疗相似，外照剂量可适当增加，局部淋巴结区域可以采用调强放疗技术加量至60Gy。（4）Ⅳ期：应采取个体化放疗。    

3.5.3    手术治疗    （1）病灶累及阴道后壁上段的Ⅰ期患者：可行广泛全子宫和阴道上段切除，切缘至少距病变1cm，并行盆腔淋巴结切除。（2）阴道下段的Ⅰ期患者：可行阴道及外阴切除和腹股沟淋巴结清扫术，必要时切除部分尿道和外阴并同时做成形术。（3）病变中段或较广且浸润深的病变：需行全子宫、全阴道切除及腹股沟和盆腔淋巴结清扫术。（4）Ⅳa期患者：若合并直肠阴道瘘或膀胱阴道瘘时行盆腔器官廓清术，但手术复杂，并发症较高。

3.5.4    化疗    常用于与放疗的同步化疗。辅助化疗的作用有待评价。静脉化疗考虑给予3～4个疗程，其化疗方案同宫颈癌或外阴癌类似，并多用于复发或转移的补救治疗。

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 特殊病理类型的阴道恶性肿瘤

4.1    阴道恶性黑色素瘤    极少见，是一种高度恶性的肿瘤。生长快，容易血行扩散，早期远处转移。好发生于老年妇女，5年生存率5%～20%。主要的治疗：（1）病理确诊后应立即根据肿瘤浸润深度及生长扩散范围选择适当手术方式，早期低危患者可选用局部病灶扩大切除（切缘距肿瘤＞2cm），晚期或高危组则应选用广泛性外阴切除及腹股沟淋巴结切除至盆腔廓清术。（2）免疫治疗：为首选的术后辅助治疗。可选用α-干扰素，白介素2（IL-2）等。（3）化疗：一般用于晚期患者的姑息或综合治疗。（4）参加临床试验，参照全身恶性黑色素瘤。

4.2    阴道葡萄状肉瘤    多见于婴幼儿，为高度恶性的肿瘤，进展迅速，肿瘤来源于横纹肌母细胞，好发部位为阴道壁上段，尤以前壁更为多见。其治疗以放化疗+手术的综合治疗为主。强调手术以维护器官和功能，及术前和术后辅助的放化疗。化疗多选用VAC方案（长春新碱+放线菌素+环磷酰胺）。通常采用外照射与内照射相结合应用，最大限度的肿瘤控制推荐剂量为70Gy，但放射野不宜扩大，以防放疗导致骨盆的发育障碍。

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预后与随访

5.1    阴道癌预后    预后与分期、病理类型、组织分级、病灶部位和治疗方法相关。阴道癌Ⅰ～Ⅳ期患者5年生存率分别为73%、48%、28%、11%。

5.2    随访    第1年，每1～3个月1次；第2、3年，每3～6个月1次；3年后，每年1次。

随访时行阴道细胞学涂片检查，必要时行阴道镜检查和必要的影像学检查。