心性猝死

猝死系一临床综合征。指平素看来健康或病情已基本恢复或稳定者，突然发生意想不到的非人为死亡。大多数发生在急性发病后即刻至一小时内，最长不超过6小时者，主要由于原发性心室颤动，心室停搏或电机械分离，导致心脏突然停止有效收缩功能者。

　　病因

　　一、冠心病　是心性猝死中最常见的病因。有多支冠状动脉严重受累，小冠状动脉有弥漫性的增生性病变，冠状动脉内有新鲜血栓形成，急性心肌梗塞的最早1小时内，或有精神诱发因素；如过度紧张，悲伤、恐惧等情况时均有较高的猝死发病率。男性多于女性，30－39岁、40－49岁年龄组发病率也较高上海市儿童医院心胸外科李小兵

　　二、心肌炎　病变除有心肌细胞水肿、坏死外，侵犯传导系统可引起严重心律失常，侵犯冠状动脉引起管腔狭窄和缺血，重症心肌炎时可有心肌弥漫性病变，导致心源性休克和猝死。

　　三、原发性心肌病　有心肌肥大、心肌纤维增生、疤痕形成，病变以侵犯心室为主，也可累及心脏传导系统，室性心律失常发生率高，且本病易发生心衰，洋地黄应用较多，由于心肌变性、疤痕等改变，对洋地黄耐受性减低，易发生洋地黄中毒性心律失常，至多源性室性早搏、室速、室颤致猝死。

　　肥厚性心肌病半数以上猝死发生于20岁以前，但亦可发生于任何年龄，室间隔肥厚≥25mm者猝死的危险性增加。

　　四、风湿性心脏病　主动脉瓣狭窄病人约25％可致猝死，可能与冠状动脉供血不足致室颤，心脏传导阻滞、心脑缺血综合征有关。

　　五、QT间期延长综合征　包括先天性耳聋、QT间期延长、晕厥发作，易发生猝死。继发性者常见原因为低血钾、奎尼丁、胺碘酮药物影响、QT间期延长，致易损期延长，室性早搏落在易损期易折返形成扭转性室性心动过速。

　　六、二尖瓣脱垂综合征　是由于二尖瓣本身或／和腱索、乳头肌病变造成二尖瓣的一叶或两叶脱垂，形成二尖瓣关闭不全，并产生相应的收缩期杂音－喀喇音所构成的临床综合征，因心肌应激性增加，常引起快速心律失常，如短阵房颤或室速，约1％发生猝死，猝死前常有以下预兆，出现室性早搏、T波异常、收缩晚期或全收缩期杂音、晕厥发作，多数情况死于室速或室颤。

　　七、先天性心脏病－冠状动脉畸形　如左冠状动脉起源于右侧冠状窦或与右冠状动脉相连。法乐氏四联症状术前严重肺动脉瓣狭窄时可猝死。

　　八、预激综合征合并心房颤动　当旁道不应期越短，发生房颤时就越有可能转变为恶性心律失常－室颤而猝死。

　　九、病态窦房结综合征　多因冠状病、心肌炎、心肌病、引起窦房结动脉缺血、退行性变、致窦房结缺血、坏死、纤维化。严重缓慢心律失常可导致心室颤动。

　　病理

　　一、冠心病猝死的心脏组织学变化　大致分三类

　　（一）慢性病变　包括心肌疤痕形成，可有网状、树枝状、片状和星状等形态、此外肌间小动脉内膜增厚也少见、尤其多见于伴高血压的病例。

　　（二）急性心肌梗塞　Rissenan指出猝死者中半数有早期心肌梗塞，Lie提出近年来尸检证实猝死伴急性心肌梗塞者约为10-30%。

　　（三）梗塞前病变　包括①显著的微循环障碍如小动脉扩张、瘀血、出血和水肿，小动脉痉挛致微血栓形成。②肌原纤维收缩紊乱性病变，其中最常见者为波浪状变性，此种变化特点是肌纤维变细拉长，形成平行排列的波浪状，另一种变化为肌原纤维变性及心肌断裂。

　　二、肺动脉栓塞　是引起猝死的典型心血管疾患，由于较大的栓子机械地阻塞肺动脉及其较大分支，引起右心功能不全和冠脉灌流不足，同时肺栓塞引起迷走神经兴奋，以至肺动脉、冠状动脉和支气管动脉平滑肌均发生痉挛而加重窒息和心肌缺血。另外由儿茶酚胺和五羟色胺大量释放，更促进血管痉挛和心肌缺血。

　　发病机理

　　一、心肌梗塞和猝死　在冠心病猝死病例中大多数冠状动脉可有较严重的病变，急性尤其是陈旧性心肌梗塞的检出率都较高，此类心肌的代偿功能已处于衰竭边缘，此时如出现某种诱因如过度疲劳、精神紧张、大量儿茶酚胺释放使心肌耗氧量增加，就会突然使需血和供血不相适应，导致急性循环衰竭、猝死、这样的情况在冠心病猝死中多见。

　　二、代谢功能紊乱和猝死　此类患者既往常无明显心脏病史或临床症状，其心肌也无明显的损伤和坏死，冠状动脉偶有轻度硬化，但由于这种轻度病变的存在使动脉敏感性增高，易因各种诱因引起反射性持续痉挛。①由于痉挛缺血引起应激性的心内、外儿茶酚胺大量释放，心肌内大量Ca2＋内流，从而明显加强了肌原纤维丝的滑动，致心肌内ATP大量消耗和肌原纤维痉挛性，不同步性收缩以致室颤；在形态学上表现为波浪状变性、收缩带形成，以至心肌断裂。②冠状动脉痉挛心肌严重缺血后，心肌灌注良好区域与缺血区的代谢产生显著差异，表现缺血区乳酸堆积，局部酸中毒，，K＋外流，缺血区心肌细胞内缺钾、膜电位降低，当降到－60mv时，快Na＋通道失活，而慢通道激活Ca2＋内流，这种反应使缺血区心肌细胞的极化速度远远慢于正常的速度，心电活动延缓；在缺血心肌和健康心肌之间，以及缺血程度不同的心肌之间，发生断续的不同步的电活动，如邻近部位已复极时，缺血区仍处于激活状态，结果邻近心肌激活，造成重复频繁的折返激动，使自律性已增高的缺血心肌区形成局部小块的室颤，进而直接引起整个心室颤动，或者这种缺血区与邻近组织区的快速反复折返，引起频发室性早搏、室速以至室颤。有人称"心脏自身电杀"或"心电不稳定"、"心电衰竭"。

　　变异性心绞痛、冠状动脉闭塞后再次灌注，冠状动脉痉挛消失后再灌注，心肌侧支循环建立而冠状动脉再灌注时，均可因此机制产生室颤或猝死。

　　三、血小板微血栓形成和猝死　 Haxerem在猝死组心肌中发现小动脉和小静脉内多数血小板微栓形成，尤以瞬间死亡组多见，认为在急性应激性过程中血小板凝集形成大量微血栓，后者影心肌微循环，引起心肌缺血功能紊乱而猝死。有人证实血小板合成及释放的血栓素A2（Thromboxane 　A2）具有强烈的促凝血和收缩血管作用，并可加重心肌缺血和坏死。正常血管内膜能合成前列环素PGI2,它具有血栓素A2的相反作用，是强烈的血小板凝集抑制剂，并具有扩张冠状动脉的作用，目前认为继发于某些动因使正常冠状动脉这一收缩和舒张的平衡失调，如动脉粥样硬化时，动脉内膜合成PGI2减少，对抗血栓素A2作用减弱、血管收缩、心肌缺血、促进血小板粘附和聚集，造成血管内膜反应微血栓形成。这种微栓形成也可见于动脉大量注射儿茶酚胺时，证明儿茶酚胺是血小板的强导剂，可使血小板脱颗粒而凝集，这就使痉挛性收缩的心肌缺血加重。

　　四、传导系统病变和猝死　引起传导系统病变因素有：①急性坏死和炎细胞浸润；见于心肌梗塞、心肌炎或心肌病等。②传导纤维萎缩、纤维化等见于慢性冠心病、原发性双束支纤维化或严重的主动脉瓣和二尖瓣瓣膜病等。③传导系统的供血动脉发生硬化闭塞，见于冠心病、多动脉炎等。④传导系统异位、发育不良和变性见于先天性心脏畸形和婴儿心脏性猝死。⑤病因不明的传导系统周围神经组织的退行性变，见于QT间期延长综合征。当传导系统病变发展到足以引起重度完全性房室传导阻滞时，可使心室节律不稳，易因各种原因而引起室颤。

　　五、非心律失常性心脏性猝死　又称"电机械分离”①前负荷减少；见于心脏或主动脉破裂。②后负荷过重；如肺动脉栓塞引起急性流出道受阻。③泵衰竭或交感神经反射性抑制，如大片心肌梗塞或严重心肌病时均可引起机械分离。

　　临床表现

　　猝死发生前可无任何先兆，部分病人在猝死前有精神刺激和／或情绪波动，有些出现心前区闷痛，并可伴有呼吸困难、心悸、极度疲乏感，或表现为急性心肌梗塞伴有室性早搏。猝死发生时，心脏丧失有效收缩4－15秒即可有昏厥和抽搐，呼吸迅速减慢，变浅，以致停止。心音消失，血压侧不到，脉搏不能触及，皮肤出现紫绀，瞳孔散大，对光反应消失。死前有些病人可发出异常鼾声，但有些可在睡眠中安静死去。如及时进行心电图检查，可出现以下三种表现：①室颤（或扑动）波型。②心室停搏，心电图直线或仅有心房波。③心电机械分离，心电图呈缓慢畸形的QRS波，但不产生有效的心肌机械性收缩。

　　诊断

　　猝死心搏骤停的诊断，可根据以下几项临床表现：①突然发作昏厥或抽搐。②先出现喘息样呼吸困难伴紫绀，随后呼吸停止。③大动脉搏动消失，④心音消失。⑤瞳孔散大。作出诊断。

　　猝死的抢救

　　一旦作出猝死的诊断、应立即进行抢救。

　　一、心肺复苏

　　（一）叩击心前区　在心前区用拳叩击三下，对刚发生心脏停搏病人，部分可复跳，如不复跳，可立即进行胸外心脏按压。

　　（二）胸外心脏按压　病人仰卧于硬板床或地上，术者以左后掌根部置于病人胸骨的下半段的2／3处，将右手掌放在左手背上，双手有节奏地按压，借助身体下压的力量，有节奏地每分钟按压60－70次，避免用力过大引起肋骨骨折。

　　（三）口对口人工呼吸　术者一手托起病人颈部，使头部尽量后仰，保持呼吸道通畅；另一手捏住病人鼻孔，深呼吸后对准病人的口用力吹出，每分钟12次（每按压心脏4－5次，作口对口人工呼吸1次）。

　　（四）心电图检查及建立静脉通道　心电图检查以明确心律失常情况，作对症治疗。

　　1．室颤的治疗　①体外非同步直流电除颤，一般用300WS（瓦秒）。②药物除颤；盐酸普鲁卡因300mg，或利多卡因100－200mg加肾上腺素1mg 心脏内注入，亦可加用阿托品1mg。未能除颤者，应继续心脏按压，并可改用溴苄胺250mg溶于5％葡萄糖液40ml，静脉注射（5min）。亦可反复应用普鲁卡因酰胺。

　　2．心室停搏和心室自主心律　可心脏内注射肾上腺素1mg或异丙肾上腺素0.3～0.5mg，继续心脏按压。

　　以上治疗无效者可用人工心脏起搏。

　　（五）纠正酸中毒　在心脏按压同时，应较快地静脉推注5％碳酸氢钠100ml，根据血气分析结果再给予碱性药物。

　　（六）呼吸兴奋剂　当自主呼吸恢复时，可给予呼吸兴奋剂如山梗菜碱、可拉明等。

　　二、心肺复苏后的处理

　　（一）心律、血压、心功的恢复

　　1．心律失常的处理　对出现反复心室停搏或心室率异常缓慢，或反复发作室性心动过速或室颤者应及时治疗。阵发性室性心动过速可先用同步直流电转复；药物治疗可首选利多卡因、普鲁卡因酰胺静脉推注，心律恢复后可静脉滴注维持。严重窦性心动过缓伴发心搏骤停可用阿托品或异丙基肾上腺素，药物治疗无效时，可用人工心脏起搏。具体剂量、方法参见心律失常节。

　　2．低血压的处理　复苏后发生低血压原因很多，如严重酸中毒、血容量不足、心肌收缩无力、呼吸功能不全等，针对不同原因进行治疗。对低血压本身可静脉滴注间羟胺或多巴胺或并用氢化考的松。

　　3．心力衰竭的处理　注意病人心脏功能。心性猝死病人常原有心脏病心力衰竭，在复苏过程心力衰竭加重或发生肺水肿，可根据病情及有无服用洋地黄制剂情况，给予西地兰或地高辛，剂量和用法参见心力衰竭节。

　　（二）肺部感染的防治　要保持呼吸道通畅，呼吸道分泌物的清除，预防肺部感染，有肺部感染迹象应给予抗生素治疗。

　　（三）脑缺氧的防治　为减轻心脏停搏对脑组织的损害，应尽早防治脑水肿。具体方法：应争取尽早（在5分钟内）用冰帽保护大脑，作选择性的头部降温。如病人神智不清可给予人工冬眠，保持低温、维持循环。保护心、脑、肾、防止脑水肿的发生。同时可给予脱水疗法，心搏恢复后即静脉推注20％甘露醇250ml和地塞米松5－10mg以后可每8小时一次，三天或脑水肿好转后调整用药。

　　（四）肾功能不全的防治　尽快纠正休克或低血压，纠正酸中毒，早期应用利尿脱水剂如：甘露醇、速尿等。

　　预防

　　一、心性猝死危险因素的预测

　　冠心病的危险因素有：高胆固醇血症  高血压、吸烟、糖尿病、肥胖以及休息时心电图ST段下移。猝死的发生常是心室颤动，因此，推断心律失常为猝死的危险因素。用Holter心电图监测发生猝死者90％都有室性早搏。

　　（一）室性早搏分级的临床意义　Lown将室性早搏分为五级

　　0级：无室性早搏

　　1级：室性早搏＜30次／小时

　　2级：室性早搏＞30次／小时

　　3级：多源性室性早搏

　　4级A连续出现成对的室性早搏

　　4级B连续出现3个以上室性早搏（即短阵室性心动过速）

　　5级　R骑跨T波的室性早搏

　　Ruberman等监测有复杂室性早搏（3、4、5级）病人猝死危险性比没有这种心律失常者大三倍。有人观察2035例急性心肌梗塞伴室性早搏患者，其头三年内的死亡率较无室性早搏者高。室性早搏越多，猝死的危险性越大。

　　（二）冠心病多发病变，狭窄程度重（＞70％），呈明显心肌缺血状态，猝死发生率高。

　　（三）不稳定型心绞痛，心绞痛期间有室性早搏出现。

　　（四）电生理检查时出现反复室性搏动，为心电不稳定性的敏感指标，如可诱发持续性室性心动过速，则发生猝死的机会增多。

　　（五）左心室功能不全，舒张末压增高，心脏指数减低，射血分数减低，EF＜40％。亦可表现为节段性或多个节段功能不全或广泛性心脏搏动减低或乳头肌功能不全。发生猝死的机会较多。

　　（六）心室晚电位检查阳性　Simson报告66例，无室性心动过速者晚电位阳性率7％，而有室性心动过速者阳性率达92％。

　　（七）Q－T间期延长合并室性早搏，特别是有R骑跨T波的室性早搏者。

　　（八）预激综合征，旁路不应期短＜250ms或并有心房颤动者。

　　（九）能使室颤阈值降低的某些因素如大量吸烟或血压显著升高者。

　　二 、心性猝死的预防措施

　　（一）抗心律失常药物的应用　大多数心性猝死由原发性心室颤动所引起，因此，积极处理和预防室性心律失常是一个合理的途径，但是，经过临床心血管医生大量的观察研究，发现长期使用抗心律失常药的患者并未显示猝死率减低；而且，大多数抗心律失常药均可有致心律失常作用，因此，不主张不经选择对室性心律失常患者使用抗心律失常药。

　　目前，多数学者认为应该①通过心电生理试验检出有猝死危险的患者，例如这类病人可诱发心室颤动或持续性室性心动过速。②通过心电生理药物试验选用对该患者的心律失常有效的抗心律失常药，并观察该药是否有致心律失常的作用。

　　（二）冠心病心性猝死的预防

　　1．β－受体阻滞剂的应用　在欧州1970年某研究中心指出β－受体阻滞剂能降低肌梗塞的病死率，大型有对照组的临床实验观察急性心肌梗塞后服用β－受体阻滞剂者，其一年内存活率比对照组增加。多数学者提倡长期应用，因β－受体阻滞剂可降低心肌耗氧量，缩小心肌梗塞面积，同时，具有膜稳定性，减少室性心律失常的发生。

　　2．冠状动脉腔内形成术或冠状动脉旁路手术，对有严重冠状动脉狭窄导致心肌缺血病例，行冠状动脉腔内成形术，应用球囊扩张狭窄部位，使冠状动脉供血明显改善。对左主干冠状动脉狭窄或三支以上冠状动脉严重狭窄以及急性心肌梗塞后并发室壁瘤的患者行冠状动脉旁路手术及室壁瘤切除，可降低心性猝死的发生率。

　　3．植入体内埋藏式的自动心脏除颤器　这是一种新的方法，初步取得效果，当发生室性心动过速或心室颤动时，自动心脏降颤器的电极可根据感知的心电，发出25焦耳的电能进行电复律，这样既可治疗室颤又可达到防止猝死的目的。