Susac 综合征（SS）

       Susac 综合征（SS）是一种少见的获得性的自身免疫相关的脑、视网膜、耳蜗微血管选择性受累的炎性微血管病。说到这里总让人想起LCC和CRMCC，因为他们三个都属于脑小血管病，而且在临床表现和受累靶器官上也有异曲同工之妙，但是三者的颅脑影像学却大相径庭。SS的典型影像学表现是胼胝体受累和内囊的串珠样的腔隙性梗塞，胼胝体病灶呈冰锥样、轮辐样或雪球样，病灶在T2flair及DWI上病灶最为明显。我们先前诊断的两例SS患者，就是依靠病人典型的影像学表现和脑眼耳三联征而做出初步诊断的，送到协和查的血管内皮细胞抗体也是阳性的（在这里给我们高大上的协和做个广告啊），两例患者初期治疗效果都算理想，很遗憾其中一个先是擅自停用了激素，随后就失访了！

       想必有同道会问，为什么胼胝体和内囊后肢几乎100%受累呢，答案要自己去找，下面附的PPT里也有少许提示，看看谁能找到哈！