结缔组织病相关性间质性肺炎与肺痹

《黄帝内经》首次提出肺痹之病名。《素问·痹论》言：“五脏皆有所合，病久而不去者，内舍于其合也……皮痹不已，复感于邪，内舍于肺。”又言：“凡痹之客五脏者，肺痹者，烦满喘而呕，淫气喘息，痹聚在肺……其入脏者死。”《素问·玉机真脏论》亦言：“风寒客于人，使人毫毛毕直，皮肤闭而为热，弗治，病入舍于肺，名肺痹，发咳上气。”《素问·五脏生成篇》言：“白脉之至也，喘而浮，上虚下实，惊，有积气在胸中，喘而虚，名曰肺痹，寒热，得之醉而使内也。”以上皆阐述了肺痹的主要症状为“烦满喘而呕”“发咳上气”，喘息、胸满，或胸背痛、呕恶；主要病因为“风寒湿三气杂至，合而为痹”“皮痹不已，内舍于肺”。后世医家张志聪认为：“皮毛者，肺之合，邪在皮毛，弗以汗解，则邪气乃从其合矣。夫皮肤气分为阳，五藏为阴。病在阳者名曰风，病在阴者名曰痹，病舍于肺，名肺痹也。痹者，闭也，邪闭于肺，故咳而上气。”风寒湿邪三气杂至，机体受邪，内舍其肺，肺气闭郁，咳而上气，发为肺痹，临床多见胸闷胀满、喘息、咳嗽、心烦等症候。

临床上一般认为，CTD属中医学五体痹范畴，而CTD-ILD属中医学“肺痹”范畴，“肺痹”属继发于五体痹的五脏痹范畴之一，因机体感受风、寒、湿等致病邪气而为痹证，痹证日久，营卫亏虚，正气失调，痹证内舍其所合，五体痹逐渐发展为五脏痹，累及肺脏者即为肺痹。CTD-ILD起病隐匿，病程较长，早期肺部表现常不明显，随着病情进展逐渐出现气短，乏力，喘息甚至呼吸衰竭，并伴有杵状指、四肢雷诺现象等。《黄帝内经》所言痹证之五体痹的疼痛沉重、麻木不仁、屈伸不利及寒冷感的表现与现代医学皮肌炎、血管炎、红斑狼疮等多种CTD疾病的肢体关节、肌肉、血管、皮肤、肌腱韧带损伤相符合，CTD-ILD应有明确的CTD病史。就其发病机制而言，张仲景在《金匮要略》言：“风湿相搏，骨节疼烦掣痛，不得屈伸，近之则剧痛，汗出短气……”风、湿等致病邪气侵犯人体，不仅作用于肌表、关节、经络，亦可影响肺脏。张景岳在《类经》中指出：“痹者，闭也，风寒湿三气杂至，则壅闭经络，气血不行而病为痹。”林珮琴在《类证治裁》中言：“诸痹……良由营卫先虚，腠理不密，风寒湿乘虚内袭，正气为虚邪所阻而不能宣行，因而留滞，气血凝滞，久而成痹。”阐明了“肺痹”的病机，即经络壅闭、气血不行、脏腑气机痹而不通。ILD合并风湿病，病程较长，缠绵不愈，并长期应用抗生素、糖皮质激素、免疫抑制剂损伤人体正气，致机体防御能力低下，易受外邪所感，继而传变入里，气血阻滞，痰瘀互结。本病属虚实夹杂，虚、痰、瘀是本病发生的病理关键。