儿童常见疾病—先天性脑积水

1.什么是先天性脑积水空军军医大学西京医院神经外科贺晓生
   脑脊髓液循环与分泌吸收障碍，过多的脑脊液积于脑室内，或在颅内蛛网膜下腔积存，称为脑积水。本病多发生在两岁以内的婴儿。

2.什么原因引起先天性脑积水
  发生原因是多方面的，先天发育异常为主要病因，也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤。
  按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性（非交通性）脑积水及非梗阻性（交通性）脑积水。由于长期脑室内压增高，大脑组织受压，发生退行性变，可变得极为菲薄。

3.先天性脑积水有什么症状
   婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。
   少数病例，脑积水在发展到一定时期后可自行停止，头颅不再继续增大，颅内压亦不高，成为“静止性脑积水”。

4.先天性脑积水需要做哪些检查
   根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状，一般诊断无大困难。检查时，对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合，这些数据可作参考。为进一步确定诊断，了解脑积水的性质和程度，可进行如下检查：
   （一）颅骨X线平片:可显示头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。
   （二）头颅CT扫描:可显出扩大的脑室系统及脑实质性质，有助于鉴别是否有脑瘤等病。
   （三）头颅超声检查中线波多无移位，侧脑室或第三脑室均有扩大等。
   （四）前囟穿刺:借以排除硬脑膜下血肿或水瘤，这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低（正常婴儿为50～60mm水柱）。
   （五）脑室造影:对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形，排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义。

5.如何治疗
   分为非手术治疗和手术治疗。
   一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法(甘露醇)和全身支持疗法为主。
   手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，手术疗效不佳。
   手术方式多采用脑脊液分流术。术后注意防止发生并发症，如凝血块阻塞导管，心脏内血栓形成、心内膜炎、败血症等。