赛医生神外专栏：持续牙痛、脸痛要警惕三叉神经鞘瘤

典型案例：45岁的李女士近1年来出现面部麻痛，以嘴角明显，近半年出现牙痛，严重时影响睡眠，多次就诊于口腔科，按“牙髓炎”治疗效果欠佳，后行头颅MRI检查，见“颞下窝、海绵窦区占位”，考虑三叉神经鞘瘤（见下图，白色箭头），收入我科，行手术治疗，肿瘤彻底切除（见下图，红色箭头），术后患者牙痛及面痛症状消失。中山大学附属肿瘤医院神经外科赛克

在最近的临床工作中，连续碰到几位类似李女士病情的三叉神经鞘瘤患者。这些患者入院后，都进行了手术治疗，顺利康复出院，但在入院之前都存在发现不及时及外院误诊的情况。因此，我认为很有必要为广大患友进行一些关于三叉神经鞘瘤的科普介绍。

1、何为三叉神经

首先，让我们先来认识一下“三叉神经”。人脑共有12对颅神经，三叉神经被编号为第5对颅神经，由于具有三个分支（眼神经、上颌神经及下颌神经）而得名。三叉神经自脑干发出以后，在颞骨岩部的三叉神经节分为三支，通过颅底的孔道分别进入眼眶、翼腭窝及颞下窝，再不断分支后分布于颜面部皮肤、鼻腔及口腔黏膜。三叉神经主要管理所到达区域的浅表感觉（如下图所示，三个分支管理三个不同颜色区域的浅表感觉）。另外，三叉神经的运动支控制部分咀嚼肌，负责咀嚼和咬合。

2、三叉神经鞘瘤是怎样的肿瘤

三叉神经鞘瘤顾名思义是起源于三叉神经的肿瘤。那何为神经鞘瘤呢？如果将我们的神经比作一条电线，那么中间的神经纤维就相当于电线的铜丝，而外层的神经鞘就相当于电线的胶皮（如下图所示，中间黄色的为神经纤维，外面多层排列的蓝色结构即为神经鞘）。神经鞘瘤就是发生自包裹神经纤维外周的神经鞘。

三叉神经鞘瘤属于良性肿瘤，其发病率约占颅内神经鞘瘤的8%。本病好发于40岁左右的中年人，而女性较为常见。由于三叉神经主管感觉，因此，三叉神经鞘瘤患者最长见的症状是颜面部感觉麻木与疼痛，很多患者是以长期的牙痛为主要症状，反复就诊于口腔科，按蛀牙治疗，甚至将牙齿拔除，但仍不能缓解，进行进一步的检查后才确诊。而另外一部分患者以阵发性面部剧烈疼痛为首发症状，就诊于神经内科，按三叉神经痛长期口服卡马西平治疗，效果欠佳，行影像学检查后才发现。由此可见，三叉神经鞘瘤常以“牙痛”及“脸痛”为主要表现，再加上症状发展缓慢，因此常常被忽视或误诊，待到确诊时，肿瘤体积已相当巨大，治疗难度及风险显著增加。

3、三叉神经鞘瘤的诊断

由于我们的脑与神经被颅骨包被与保护，因此必须通过影像学手段才能发现三叉神经鞘瘤的踪影。目前，颅脑CT与磁共振（MRI）是诊断三叉神经鞘瘤最主要的影像学工具。CT常用于初步筛查及反映肿瘤破坏颅骨骨质的情况，而增强的MRI则能够更好的反映肿瘤的大小、质地及其肿瘤与周围正常结构的关系，因此是三叉神经鞘瘤治疗前所必须的检查。

4、三叉神经鞘瘤的治疗

三叉神经鞘瘤的首次治疗选择显得尤为重要，因为如果选择了欠妥当的治疗手段，不但不能解决患者的病痛，还会增加后续治疗的难度。治疗策略主要是根据患者的年龄、症状的类型与严重程度、以及肿瘤的大小所决定。

对于体积较小（一般为小于2cm），以面部麻木，或者是以轻中度疼痛为症状、以及年龄较大的患者，可以考虑行伽马刀治疗（注：伽马刀治疗是利用伽马射线进行的放疗，不是开刀做手术）。

虽然伽马刀治疗不用开刀，风险与花费较小，但并不适合所有的三叉神经鞘瘤，特别是那些以剧烈疼痛为症状，或者肿瘤较大（>2.5cm）的患者，伽马刀无法即刻缓解疼痛症状，也无法在短期内缩小肿瘤体积，甚至由于放射性坏死的出现，肿瘤体积进一步的增大，产生更加严重的压迫症状。因此，对于此类患者，手术切除才是首选的治疗方案。

对于体积较大的三叉神经鞘瘤，手术还是很具有挑战性，这是用于三叉神经的解剖特点所决定的。正如前所述，三叉神经起源于脑干，跨越多个颅底孔道，分布范围深在，周围毗邻脑干、海绵窦、颈内动脉及多条颅神经。三叉神经鞘瘤手术方式包括前方入路、侧方入路、后方入路、硬膜下入路、硬膜外入路及硬膜间入路，术式较为复杂，须根据肿瘤的大小及部位等因素决定，对就诊医院的手术设备及主刀医生的技术要求较高。

5、三叉神经鞘瘤患者术后康复

康复对于三叉神经鞘瘤术后患者也显得尤为重要。对于术后存在面部麻木的患者，可每日自行按摩面部皮肤，也可行针灸治疗，促进感觉恢复。术后出现咀嚼无力的患者，须每日进行多次张口闭口及咬合训练，避免颞下颌关节僵硬。