多发性内生软骨瘤（Ollier 病）的治疗—典型病例

多发性内生软骨瘤是一种少见的四肢良性骨肿瘤病变，又称为Ollier病，所谓多发就是不止一处，内生就是说该病的初始和进展病损均限于骨膜或骨皮质内。该病并不遗传，可以全身多发，也可以局限于单一肢体。发育生物学研究表明，该病属于体细胞突变型疾病。由于其病变部位总是位于长骨的干骺端临近骨的生长板，因此，在儿童时期肢体即出现畸形或短缩，由于病变部位骨质薄弱，容易骨折。当病变发生于手足的短管状骨时，由于骨质膨大变薄，局部常呈现显著的葫芦、串珠样改变。当Ollier病合并局部蔓状血管瘤时，该病称为：Maffacci综合征。

康庆林大夫专业从事肢体延长与畸形矫正已经10年，是国内为数不多的集约式从事四肢先天与后天畸形矫正的资深专家，借助上海市第六人民医院骨科这一航母式骨科平台，对各类罕少见病的诊断和治疗积累了丰富的经验。

本文报告一例Ollier病的下肢畸形矫正和延长的案例，男性，17岁，幼年时即出现右侧下肢短缩伴有畸形，随年龄增长而严重，查体，右下肢短缩约14cm，伴有股骨远端内翻和胫骨近端外翻，膝关节活动好。予以股骨Bifocal osteosynthesis单边支架矫正并延长，同时小腿环形支架矫形，治疗周期12个月，患者双下肢等长，畸形和短缩完全得以矫正。随访，畸形无复发，膝关节活动可。

图1 术前X片及外观照

图2  矫正延长中，股骨单边支架，胫骨环形支架

图3 最终肢体外观，双下肢等长，畸形矫正