肾囊肿病因、诊断分型和治疗

肾囊肿的病因

      研究人员发现，ADPKD患者缺失特异性基因PKD-1(编码多囊蛋白-1)和PKD-2(编码多囊蛋白-2)可导致囊肿形成。在肾组织中，由多囊蛋白-1和多囊蛋白-2构成一种重要的离子通道，其表达缺失将影响肾组织细胞间钙离子的正常转运，从而导致囊肿的形成。

      肾囊肿是最常见的肾良性占位性病变，比例在70%以上。囊肿可以是单发或多发，单侧发病或双侧发病。除外偶发性肾囊肿患者和家族性囊性综合征患者，如常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD），囊肿也可发生于因终末期肾衰竭而接受透析的患者中。而且，似乎随着获得性肾囊性病的发展，肾癌的发病率也随之上升。这种现象更多见于VHL综合征患者和结节性硬化者，而这类肾囊性病灶的发病机制与单纯性囊肿或复杂性囊肿可能存在很大的区别。2.肾囊肿影像评估

      肾囊性病灶可以被各种影像学检查所发现，包括超声、CT和MRI。在超声检查中，单纯性囊肿通常表现为具有光滑的囊壁、液性无回声区和后壁高信号。如果超声检查发现囊内回声、囊壁钙化或结节样信号及囊内分隔等，那么就可以诊断为复杂性囊肿，并需要接受进一步的增强CT或MRI检查。

3.肾囊肿Bosniak分型及治疗

1）肾脏囊性疾病的Bosniak分型

    肾囊性病变Bosniak分型是描述肾囊性病变的最有效和最常用的方法，同时评估了囊肿发生癌性恶变的风险。

Bosniak分级影像特征

BosniakⅠ级(单纯性)边界清晰，壁薄（≤2mm）且光滑；均匀单纯液体密度（-9~20HU）；无分隔、钙化；囊壁可强化。

BosniakⅡ级（良性）边界清晰，壁薄（≤2mm）且光滑，分为六种类型：（1）囊性病变伴少（1~3个）且薄的分隔；囊壁及分隔可强化；可伴任意类型的钙化。（2）CT平扫上呈均匀高密度（≥70HU）。（3）病变均匀无强化，CT值＞20HU，可伴任意类型的钙化。（4）未行增强CT检查时，病变密度均匀，CT值-9~20HU。（5）增强扫描实质期CT值为21~30HU的均匀密度病变。（6）太小而无法定性的均匀低密度病变。

BosniakⅡF级(随访性)  说明:ⅡF中的F代表Follow-up(随访)不能明确归为Ⅱ级或Ⅲ级

囊壁光滑，略增厚（3mm）且强化或略增厚的1个或多个强化分隔又或多个（≥4个）强化的光滑、薄（≤2mm）分隔。

BosniakⅢ级(拟恶性)至少1个强化的厚（≥4mm）壁或分隔，或者壁或分隔强化且不规则（出现≤3mm与囊壁或分隔呈钝角的凸起）。

BosniakⅠV级(恶性)至少1个强化结节（≥4mm与囊壁或分隔呈钝角的强化凸起，或者任意大小与囊壁或分隔呈锐角的强化凸起）。

2）肾囊肿的治疗

一般来说，BosniakⅠ，Ⅱ和ⅡF型囊肿基本为良性病变，因此不需要治疗，仅对其进行规律随访即可。
CT分型中Ⅲ型和Ⅳ型肾囊性病灶具有较高的恶变风险，因此建议对其进行外科治疗。
绝大多数单纯性囊肿或较小的复杂性囊肿，只要诊断明确则无须进行长期随访或治疗。
对有症状的肾良性囊性病灶，治疗方式包括：囊肿穿刺、手术切除、囊肿去顶和采用不同药剂的硬化疗法。