“系统性红斑狼疮”-到底是什么鬼？

朴雪梅，上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院，风湿科，医学博士，副主任医师，主攻免疫紊乱及相关免疫病。

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前不久，诺贝尔获奖者屠呦呦教授宣布自己多年的研究成果“双氢青蒿素片”对自身免疫性疾病-系统性红斑狼疮（简称SLE）治疗具有显著疗效。这一消息传播，很多人开始关心起SLE来了，认为SLE是皮肤病，甚至认为具有传染性。

听到这里，免疫狗~雪中送“煤”医生实在坐不住，必须得站起来讲讲SLE到底是什么鬼了。当年~我们学习SLE可是豁出小命来着，吃瓜群众小板凳可以搬过来了。

系统性红斑狼疮是什么鬼？与“狼”什么关系？
早期，医生描述SLE病人面部皮疹与狼群打架时咬伤瘢痕相似，就形象地把这个病称之为红斑狼疮。我们也常常把SLE比作一头凶猛的狼，咬到哪个系统就可能出现对应系统的临床表现。实际上SLE与狼族毫无血缘关系。

SLE是一种累及“多器官”“多系统”的自身免疫性结缔组织病，好发于育龄期妇女，发病高峰为15~40岁年龄段，具有一定的家族遗传倾向，并非皮肤病，更没有传染性。

SLE的临床表现复杂多样，早期表现不典型，个体差异较大，容易忽视。患者能够尽早的发现病情，及时就诊，从而能够对疾病进行早期的诊断和治疗，可以避免不可逆的组织器官损害。

SLE有什么临床表现？ 

1.发热
其实，SLE最常见症状并不是狼啃样皮疹，是发热！发热！发热！！！这种发热并不具有咳嗽咳痰、尿频尿急尿痛、腹痛腹泻等感染症状，可以出现稽留热、弛张热、间歇热、不规则热等各种热型，但长期低热为最多见，且抗生素治疗无效！

2.关节痛
另一个常见症状是关节痛和关节肿胀。发病早期相当一部分患者出现无菌性股骨头坏死，是SLE固有的缺血性问题所致，并非使用糖皮质激素所致，积极正规治疗SLE后一定程度上可以得到改善！

3.皮肤和黏膜病变
典型的狼疮样皮疹，一般是两颧部连及鼻梁，类似于蝴蝶状。而真实世界里SLE皮疹可以是典型的蝶形红斑、四肢末端的缺血紫色皮损、手足掌面指趾端红斑、盘状红斑、光过敏、瘀点瘀斑、网状青斑、反复口腔溃疡、无瘢痕的脱发等等，多种多样！

4.白细胞、红细胞、血小板等血液中有效细胞减少
血常规检查时，发现好多向下的箭头，白细胞减少、血红蛋白减少、血小板减少，甚至出现严重的粒细胞缺乏、溶血性贫血、多器官出血倾向，这些都是在SLE整个病程中常见的表现，甚至成为发现SLE的契机！
                                        
5.蛋白尿
肾脏属于小血管的集合体，是SLE最常受累的重要器官之一。SLE患者经常反馈有泡沫尿、洗肉水样尿，甚至出现全身浮肿，这说明肾脏受损，可能出现肾功能不全、蛋白尿、血尿。简单的肾功能、尿常规检查就可以轻松排查！
                                        
6.反复流产
由于SLE患者血液多呈高凝状态，容易形成微血栓，阻碍母体对胎盘的滋养，故容易造成缺血而致自然流产。而SLE恰恰好发于育龄期女性，若有反复莫名其妙自然流产史，需警惕SLE并发抗心磷脂抗体综合征可能！

7.精神、神经病变
严重的SLE患者常常伴有一系列神经、精神方面并发症，可能会出现脑梗死、脑出血、癫痫、精神异常、周围神经病变等等，是由高凝状态、血小板减少、循环障碍等各种系统问题综合作用的结果，而这个阶段是相当危险且棘手的阶段了！

8.除此之外
SLE作为免疫科最具有代表性的全身性自身免疫性疾病，可能会同时出现多系统多脏器的累及，如心血管系统、神经系统、呼吸系统、消化系统、泌尿系统等。在日常生活中发现有以上情况，建议及时到风湿免疫科来就诊，通过专业的手段，及时有效的治疗，大部分患者都可以得到有效控制SLE目的。

如何预防SLE？
祛除诱因很重要。及时祛除日常生活中能够诱发或加重该病的各种因素。如避免日光曝晒，避免接触致敏性药物（染发剂或杀虫剂）和食物，减少刺激性食物的摄入，尽量避免接触各种染发剂、美容施术、化学物品，忌用口服避孕药等等。

得了SLE肿么办？-面对现实，勇往直前！
传闻中得了SLE的明星也不少，比如好莱坞小美女赛琳娜戈麦斯（贾斯汀·比伯的前女友），经治疗后目前仍活跃于演艺圈。可见，SLE并不可怕，及时、正确、准确的治疗，都可以正常生活、正常工作，甚至比正常人还要棒！

发现SLE、诊断SLE的过程中，最重要的一点是，找到一个专业的风湿免疫中西医结合全能团队！