口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南4:静脉畸形的治疗

2020年04月19日 9046人阅读

面颈部静脉畸形是常见的先天性血管畸形,大多呈弥散型,往往累及多个揭破区域,侵及表浅和深部组织。临床表现为受累皮肤或黏膜呈蓝色、皮肤温度不高、体位移动试验阳性、无搏动感。患者大多无临床症状,但有血栓和静脉石形成、激发感染时,可伴疼痛。静脉畸形按回流静脉的情况可分为4型:

①孤立型,无明显回流静脉;

②回流静脉系正常静脉;

③回流静脉发育异常;

④静脉扩张型。

以往对静脉畸形的治疗大多提倡手术切除,但对于弥散型或范围巨大者,由于功能及解剖的限制,仅依靠手术治疗往往难以奏效,并且会导致大出血、神经损伤、畸形加重等并发症。手术仅能达到改善面形及功能、缩小病变的目的,而手术结合硬化剂注射是目前较理想的治疗方法。

硬化剂有多种类型,例如无水乙醇、鱼肝油酸钠、平阳霉素等。大型静脉畸形治疗前应该行病变腔造影,即向畸形的静脉墙内注射造影剂,以了解畸形静脉的回流状态。若注入造影剂后5min仍见管腔有造影剂滞留,则属于低回流静脉畸形;若造影剂很快消失,滞留时间短于5min,则属于高回流静脉畸形。畸形静脉的回流状态对选择治疗方法有重要参考价值;低回流者一般可用平阳霉素(1.5~2.0mg/ml)、5%鱼肝油酸钠;高流速者则需要选择无水乙醇,因为平阳霉素等弱效硬化剂进入管腔后立即流走,药物在血管腔内发挥作用的时间有限。而强效硬化剂如无水乙醇进入管腔后,对血管内皮细胞等结构发挥强烈的破坏作用,从而达到治疗目的。

鱼肝油酸钠硬化治疗静脉曲张疗效显著,但由于具有肝、肾毒性,一次你个用量不能超过5ml;注射时须避免进入动脉、以免引起正常组织坏死缺损。

平阳霉素现已广泛用于脉管畸形的治疗,临床效果肯定,其作用机制是破坏内皮细胞、血栓形成并纤维化,使病变腔萎缩。平阳霉素为一较温和的硬化剂,对回流速度较快的静脉畸形,由于药物在病变腔内滞留的时间较短,单纯平阳霉素注射治疗此类畸形疗效较差,需要辅助其他措施并多次注射。

静脉畸形硬化治疗的机制是硬化剂破坏血管内皮细胞、产生炎症反应,血栓形成并机化,从而达到治疗效果。对回流速度较快的静脉畸形,为了延长药物在病变内的滞留时间、提高治疗效果,可采用缝扎方法,将巨大静脉畸形区室化后再于各病变内一次注射硬化剂、不仅提高了治疗效果,而且减少了药物用量。利用药物的不同特点,将几种硬化剂交替联合应用,也可提高治愈率。

无水乙醇硬化治疗:无水乙醇被认为是治疗静脉畸形最有效的硬化剂,有效率达100%,治疗后病变复发率低,且安全剂量内对肝、肾功能无损害。经皮穿刺数字减影血管造影(DSA)下无水乙醇硬化治疗静脉畸形是近年来发展起来的新型治疗技术,适于面颊部、腮腺咬肌区、舌、软腭、颈部巨大静脉畸形(直径>5cm)的治疗,即Goyal等的MRI分级中的2级和3级。

2A:边界清楚,直径>5cm;2B:边界不清,直径≤5cm;3级:边界不清,直径>5cm。由于注射无水乙醇可导致剧烈疼痛,治疗一般在全麻下进行;由于注射后软组织肿胀严重,所以对累及舌根、咽、喉的病变,注射时建议行预防性气管切开。

治疗需在DSA监测下进行,如无DSA设备,也可在普通X线透视仪下操作,以确定病变范围、估计无水乙醇注射剂量、保证无水乙醇注射于病变内。术区消毒铺巾,以21号蝶形针经皮穿刺入病变内。进针尽可能深,调整针的深度及方向,直至有血液自蝶形针的连接管自动流出,注射造影剂行病变腔造影,直至回流静脉显影,此时记录造影剂的用量,造影剂量的2/3~3/4为无水乙醇的注射计量,一次最大剂量为1ml/kg,同一部位间隔4周注射1次。将无水乙醇快速注入病变腔内,观察患者血压及心律变化。如血液回流速度快,注射时要压迫回流静脉。术前注射地塞米松0.1mg/kg,术后给予地塞米松0.1mg/kg,每天3次,以减轻组织水肿。术后监测血压、尿量、静脉给予平衡液、碳酸氢钠碱化尿液,预防血红蛋白尿引起的肾功能损害,并给予适量抗生素预防感染。

无水乙醇是一种强效硬化剂,其治疗静脉畸形的机制是使血红蛋白变性、血管内皮细胞脱落,产生剧烈的炎症反应,病变内形成血凝块,血凝块机化,从而导致病变腔萎缩,病变消退。

临床实践证实:无水乙醇是大型静脉畸形有效的治疗方法之一。但乙醇是一种具有一定危险性的血管内硬化剂,一旦进入正常循环血管,将会导致严重的并发症。因此,治疗时需注意:

1)确保无水乙醇注射于病变腔内,而非周围组织及重要的血管内,因此在X线透视下操作非常重要。

2)腮腺区及面神经分支附近的注射要慎重,以免损伤面神经,引起永久性面瘫。

3)一次注射量超过30ml,可能导致血红蛋白尿出现,此时应静脉给予平衡液及碳酸氢钠,预防肾功能损伤。

4)术前及术后给予激素,预防组织水肿。

5)注射要有一定深度,尤其是大剂量注射,否则会导致皮肤、黏膜溃疡、坏死。

6)术后观察患者生命体征,尤其是呼吸及血压。

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