肺泡蛋白沉积症知多少

概念

肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是以肺泡及中末呼吸性细支气管内富含类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积为特点的肺部少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。

相关症状及体征

本病的临床表现差异很大，有的可无任何临床症状，仅在体检时发现，此类约占1/3；约有1/5的病人则以继发性肺部感染症状为首发表现，有咳嗽、发热、胸部不适等；另有约1/2的病人隐袭起病，表现为咳嗽、呼吸困难、乏力，少数病例可有低热和咯血，呼吸道症状与肺部病变受累范围有一定关系。体格检查一般无特殊阳性发现，肺底有时可闻及少量捻发音，虽然呼吸道症状与肺部病变受累范围有关，但临床体征与胸部X线表现不平衡是本病的特征之一。重症患者可出现发绀、杵状指和视网膜斑点状出血。极少数病例可合并肺心病。

胸部CT表现

1.磨玻璃影：斑点或斑片状阴影，两肺见较淡的云雾状斑点，边缘大多较清楚，病变在周围正常的肺组织衬托之下，如地图样分布。

2.铺路石征：两肺弥漫性分布的斑片状或大片状磨玻璃影与小叶间隔增厚交织成铺路石样改变。

3.实变影：可见斑片状、类圆形或大叶性肺炎样等实变影；部分实变区可见空气支气管征。

治疗

1.全肺灌洗仍然是最为有效和标准的治疗方法；

2.新的治疗方法展望  GM-CSF替代疗法；

3.针对抗GM-CSF抗体抑制治疗。