认识弥漫性泛细支气管炎

弥漫性泛细支气管炎（DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道。由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层，故称之为弥漫性泛细支气管炎。

病理

大体标本：肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样、颗粒样不平感，切面可见广泛细支气管为中心的结节，有时可见支气管扩张。

DPB特征性组织病理改变为双肺弥漫性分布，以呼吸性细支气管为中心的慢性细支气管炎及细支气管周围炎：①细支气管、呼吸性细支气管炎症表现为管壁增厚、管腔狭窄，管壁全层可见弥漫性淋巴细胞、浆细胞和组织细胞等炎症细胞浸润，常伴有淋巴组织增生。细支气管邻近的肺泡间隔增宽，肺泡腔内见大量吞噬脂肪的泡沫细胞。②其他肺组织区域，除肺泡腔可伴有过度充气外，可无明显异常。③支气管管腔内以及其周围的肺泡腔内可伴有大量的中性粒细胞聚集。④病情晚期，陈旧病变细支气管周可见间质纤维组织增多。

临床表现

DPB常见症状为慢性咳嗽、较多量脓痰，可伴有进行性活动后呼吸困难。通常隐匿发病，早期咳无色或白色黏痰，并发呼吸道感染时痰量增多，每日可达数百毫升，并转为黄脓痰或绿痰。病程中易反复出现下呼吸道感染，急性感染时可有发热。

80%以上的DPB患者同时患有慢性鼻旁窦炎或有既往史，部分患者有鼻旁窦炎家族史。有些患者即使没有鼻部症状，应常规拍摄鼻窦X线或者CT片，证实或排除鼻窦炎。慢性鼻窦炎与肺部症状出现的时间无明显相关性，慢性鼻窦炎可以是DPB的首发症状，也可以较肺部症状出现晚。

胸部CT

胸部CT尤其是胸部高分辨CT（HRCT）对DPB的诊断非常有帮助。可见两肺弥漫分布的小叶中心性颗粒样小结节影，通常无融合，不伴有小叶间隔增厚，以两下肺明显，但部分患者小结节影可呈局灶性分布；随着病情发展，可出现继发性支气管扩张，HRCT主要表现为两下肺为主的囊状支气管扩张，为不可逆病变；小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增加，气体潴留；由于长期慢性炎症造成继发性肺间质纤维化，CT主要表现为胸膜下网状影和蜂窝样改变。

临床鉴别

DPB临床表现无特异性，尤其是合并感染时与慢性支气管炎、支气管扩张等疾病相似，极易误诊，应注意鉴别。有多种其他肺疾病胸部CT表现为两肺弥漫性小叶中心性小结节状阴影，如肺结核经支气管播散、非结核分歧杆菌感染、支气管扩张、吸入性细支气管炎、过敏性肺炎等，需注意结合其他影像学表现及临床表现、临床病史、实验室检查等进行鉴别。