儿童鞍区肿瘤术后，家长需要了解的内容

 “鞍区”是颅内一个解剖部位的名称，位于头颅的最中心，包括垂体窝以及鞍上和鞍旁区域，习惯上将这一区域的占位性病变统称为“鞍区占位”，包括肿瘤性病变及囊肿等非肿瘤性病变。鞍区肿瘤约占全部儿童颅内肿瘤的15-20%，是比较常见也是治疗风险很高的一类疾病，最常见的儿童鞍区肿瘤包括三种，颅咽管瘤、视路胶质瘤、生殖细胞肿瘤，而成人中常见的垂体腺瘤、脑膜瘤等，在儿童中则较为罕见。

垂体与下丘脑是鞍区重要的毗邻结构，肿瘤可对其产生破坏，在治疗鞍区肿瘤的过程中，手术及放疗也常常会对它们的功能造成一定影响。鞍区的垂体下丘脑的功能影响主要表现为水电解质平衡紊乱、多种内分泌激素的低下、后期的脂肪代谢紊乱，以及对于未来身高、青春期发育等多方面影响，患儿的术后管理需要神经外科医生、内分泌科医生与孩子家长共同完成。术后管理不当，轻则影响生活质量，重则造成致命性的危害。

本文介绍鞍区术后常见的问题，以及建议的术后管理模式，希望能帮助鞍区占位术后的孩子安全成长。

一、鞍区术后可能出现什么问题？

下丘脑与垂体是人体的内分泌中枢，垂体所释放的激素包括抗利尿激素、促甲状腺激素、生长激素、促肾上腺皮质激素、促性腺激素等。下丘脑与垂体的损伤所造成的主要问题是这些激素的缺乏，造成多种内分泌的一系列症状表现。概括来说，最常出现的问题包括：    
1、尿崩，水电解质紊乱    
   
抗利尿激素是垂体后叶分泌的重要激素之一，掌管肾脏对水的排泄与吸收，参与水电解质及血压的调节。抗利尿激素分泌减少可造成尿量增多、血液浓缩，表现为尿崩及血钠升高，甚至出现血钾异常，往往是鞍区手术围术期最早出现的内分泌紊乱表现，有些患儿在手术当中即出现尿量急剧增加。    
术后医生会严格监测患儿每日甚至每小时的饮水量、尿量，每天需要查1-2次甚至更多次的血钠水平，医生护士也会指导家长养成正确记录出入量的习惯。而后，医生根据患儿的出入量及血钠水平监测结果，给予弥凝进行调整。    
2、甲状腺功能减退    
   
甲状腺激素具有提高人体代谢水平、提高人体各系统代谢兴奋性、促进生长发育的作用，概括来说，它是一种“让人兴奋”的激素。儿童由于存在生长发育的需求，甲状腺素的水平应较成人更高。垂体出现问题后，促甲状腺激素分泌不足，造成下游甲状腺激素水平降低，患儿可能出现精神差、不愿进食、不愿活动、说话速度慢、记忆力减退等表现。    
手术前如已经出现甲状腺功能减退，则患儿需一直服用甲状腺素片（优甲乐、雷替斯）。如术前化验结果正常，手术大约1周后，医生会根据甲状腺功能化验结果，酌情加用甲状腺素片。    
3、糖皮质激素水平减低    
   
糖皮质激素是人体重要的“应激激素”，参与应激过程中人体的多种内分泌变化，可以认为是人体保护自身的重要物质。糖皮质激素水平减低时，患儿也会出现精神差、食欲差、体重减低、皮肤发黑等表现，严重减低可以是致命的。而糖皮质激素水平过高也会造成相应的问题，出现“满月脸、水牛背、四肢纤细”的向心性肥胖表现，带来高血糖、高血压、骨质疏松、痤疮、伤口不易愈合、凝血功能障碍等问题。    
在围手术期，糖皮质激素往往在患儿手术前就需要补充，它能够帮助患儿更加平稳地度过手术的应激阶段，术后短期内常需要静脉补充比较大剂量的糖皮质激素，以减少术后反应。而后，医生会逐渐减少激素用量，最终维持小剂量、长期口服。糖皮质激素的种类有很多，包括氢化可的松、泼尼松、甲强龙、地塞米松等等，它们在药物性质上存在区别，但都遵循着“1片药物的抗炎效果相当”的原则，家长需注意患儿所用的药物名称，准确与门诊医生交待病情。在长期随访中，往往出现的不是糖皮质激素不足，而是糖皮质激素过量，孩子们都变成了“小胖墩”，出现糖尿病等问题，这往往是长期口服激素量偏大造成的。    
4、身材矮小    
   
生长激素是垂体分泌的一种对于儿童生长发育十分重要的激素，不仅影响身高的发育，还影响肌肉与脂肪的比例（也就是身材），生长激素缺乏还可能造成脂肪肝、肝功能异常。    
对于鞍区肿瘤的患儿，在明确肿瘤治愈消失且未复发时（通常在术后1年以上），内分泌医生会参考孩子目前的身高、骨龄及胰岛素样生长因子1（IGF-1）的化验结果，为患儿加用生长激素。需要提醒家长注意的是，生长激素的加用是有时间窗的，如骨龄片显示骨骺已闭合（多是步入青春期后），则无法通过生长激素补充来提高身高。因而，对于术后身高偏矮、偏胖、合并脂肪肝的孩子，家长应及时至内分泌科就诊，让专科医生帮孩子评估是否具有加用生长激素的条件。    
5、生育功能减退    
   
性激素也是垂体分泌的重要激素，对于孩子的第二性征发育及生育功能维持具有重要作用。步入青春期后，对于性激素水平偏低的患儿，需外源性补充激素，以保证青春期的性征发育正常进行，无论对男孩还是女孩都是十分重要的。    
   
 

二、出院后，家长应如何照顾患儿？

1、原发疾病的治疗
多数情况下，神经外科医生完成的仅仅是针对鞍区肿瘤的手术治疗和术后短期的内分泌管理，部分患儿在术后需要继续进行放疗或化疗，家长应严格遵守神经外科医生、放疗科医生及肿瘤科医生对于术后放化疗的建议，并定期复查头部影像学（包括增强MRI、CT等）。
在此基础上，尽快去内分泌科就诊。
2、水，尿，电解质

严重的水电解质紊乱是致命的。家长应学会并养成记录患儿每日饮水量、尿量的习惯，术后早期应以小时为单位记录出入量、以日为单位监测血钠水平，同时也要逐渐教会孩子自己完成记录。可参考下表进行。需固定患儿每日的饮水量（通常每天在2000-2500毫升左右），在此基础上监测尿量及血钠，才能准确地反映抗利尿激素的功能及弥凝的用药效果，并根据此结果精确调整用药。

弥凝是帮助控制尿量的激素类药物，最短间隔6-8小时服用，过于频繁地用药无法带来更多的好处。用药前后1小时应避免进食，以免影响药物吸收，弥凝也可以舌下含服，效果与口服相当。

需要特别关注的是，人体失水不仅包括排尿，还包括排汗、排便等。剧烈活动、大量出汗、大量水样腹泻时，患儿会出现短期内迅速失水，加重水电解质紊乱，因而应尽量避免剧烈运动、泡温泉、蒸桑拿等活动，发热、腹泻时应适当提高补水量，必要时应至急诊由医生帮助完成。

3、监测身体发育

出院后，患儿应每周监测身高、体重，客观评估发育水平及变化趋势。在术后短期内，许多患儿都会经历体重的飞速增长，这与激素波动及糖皮质激素大量应用有关，所以更需密切监测。如体重偏高，或有逐渐加快的增长趋势，需结合饮食、运动来控制体重。

在糖皮质激素药物逐渐减量后，患儿体重一般会趋于稳定，适当的甲状腺素水平与生长激素的加用也可帮助患儿调整体成份比例，促进身高发育。

对于身高增长潜力的评估，需参考胰岛素样生长因素1（IGF-1）的水平及骨龄X线，家长可定期带孩子进行检查。鞍区肿瘤术后半年后，可请内分泌科医生协助评估是否有加用生长激素的需求及可能性。在骨骺闭合后，一般无法通过生长激素补充来帮助身高增长，但并不是说成年人不再需要生长激素，近期研究表明，小剂量长期补充生长激素对于血脂、骨骼、肝功能、心血管、情绪等的调节都有正向帮助。

4、糖皮质激素替代治疗

术后短期内的糖皮质激素用量一般是较大的，出院前更换为口服药，出院后可以较快的速度减至小剂量维持治疗。一般建议每3天减半片，优先减少下午的用药，由于糖皮质激素可能会影响患儿的睡眠，故一般不建议晚上给药。逐渐有序减量直至小剂量维持（每日不超过半片到一片）。如减量后出现精神差、食欲减退等症状，则可能需要重新增加药物剂量。

患儿如出现感冒、发热等急性病的应激情况，可能需增加糖皮质激素用量，家长需带孩子前往当地医院急诊就诊！

在应用糖皮质激素期间，许多患儿都会出现血糖升高，严重者甚至会出现酮症酸中毒等急症，危及生命，因而血糖也是出院后需要日常监测的指标之一，对于体重偏大的孩子更是如此。

5、甲状腺激素替代治疗

在围术期应激状态下，人体会出现应激相关的甲状腺功能减退，因而这时监测甲状腺功能是不准确的。术后7天可开始补充甲状腺激素，出院后1个月复查甲状腺功能，评估用药剂量是否合适。随访过程中，医生最关注的是游离T4（FT4）这一指标的水平。
6、性激素替代治疗

对于步入青春期的孩子，需要结合发育情况及性激素化验结果进行性激素的补充，来维持第二性征发育。对于成年后有生育需求女孩，也可通过激素调整来完成生育，顺利当上妈妈。

总结：

1、监测：每日记录出入量＋血糖，每周测身高体重，定期查电解质、激素和头影像学

2、日常生活：定量饮水，适当运动，控制体重

3、治疗：原发病的手术治疗是第一个关键要素，生殖细胞肿瘤和视路胶质瘤往往需要化疗放疗，根据出入量及血Na调弥凝，小剂量糖皮质激素维持，根据化验调甲状腺素，半年评估生长激素需求，青春期加性激素。