17岁少女颅内脊髓都长出了瘤 手术8小时转危为安

      “终于解放了！”近日，红会医院功能神经外科的医生们历经8个小时，成功为一位年仅17岁的花季少女切除了长在脊髓里的3颗多发性神经纤维瘤。即将出院的小张高兴地连声说：“终于解放了，可以和别人一样走路了！”

      3年前突然跛行 竟是因为患上神经纤维瘤

       小张今年17岁，是陕西兴平人。从三年前考入高中开始，她就经常出现右下肢无力、间断性跛行等症状，经当地医院检查是右侧胫神经及腓总神经受损，但并未做进一步的治疗。8个月前，小张突然开始出现左耳听力下降的症状，这一次去医院检查的结果，让他们全家人都始料未及。医生告诉小张父母，小张的头颅内及颈部脊髓多处已经都长出了瘤，必须赶紧进行下一步治疗。

       最近，在红会医院，小张的病情得到了进一步明确。经功能神经外科别小华主任诊断，小张得的是“多发神经纤维瘤Ⅱ型”。他说，多发神经纤维瘤分为两型，其中90%为Ⅰ型，瘤子长在周围神经上；10%为Ⅱ型，瘤子长在颅内及椎管内，而小张其中有2侧听神经瘤。，左侧较大，所以才会出现听力下降的症状。
      “小张的颈部肿瘤已经严重压迫到脊髓，目前已经十分危险，再发展下去很可能出现四肢完全瘫痪和呼吸骤停。”别小华教授表示，根据小张的病情，目前最需要的就是切除长在脊髓上的3颗瘤体，而颅内的肿瘤，得等到小张病情稳定后，再做进一步切除。

       8小时精心手术 医生摘除了多颗瘤体

      “肿瘤全长在脊髓腹侧，而颈髓是呼吸肌及颈部以下躯体感觉、运动神经通路，稍有不慎就可能导致患者高位截瘫、呼吸衰歇，手术风险极大。”别小华主任说，两个位置同时长这么多颗瘤子相当罕见。他当神经外科医生近20年，主刀过数百台类似手术，但十年都难遇这样一位患者。

      10月27日，别小华主任为小张详细制定了手术方案及术中应急措施，准备充分后，由别小华主任主刀，与团队数名经验丰富的医生共同为小张进行了神经纤维瘤切除手术。手术中还使用了先进的电生理检测，保证手术时不伤及任何神经。经过8个小时的精心手术，困扰小张三年多的多发性纤维瘤切除彻底、脊髓及神经功能保留完好。术后小张恢复良好，近日已回家调养。

      “这是一种少见的遗传性疾病，一般采取手术治疗。”别小华主任说，这种疾病属于遗传性疾病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致。该病症多在儿童期发病，主要特征为皮肤表面有牛奶咖啡斑和多发性神经纤维瘤，有时会伴有皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，患病率约为3/10万，而且具有遗传性。一旦发现类似症状，要及时进行密切观察和干预治疗，以免病情进一步恶化。