肾错构瘤（血管外科李平滑肌脂肪瘤）的诊断与治疗

肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断

肾血管平滑肌脂肪瘤是一种良性肿瘤，典型的肿瘤由厚壁且组织不良的血管成分、平滑肌和不同水平的成熟脂肪组织组成。血管平滑肌脂肪瘤是唯一可在CT中被准确诊断的良性肾肿瘤。在肾病变内存在脂肪成分（在非增强的薄层CT上表现为-20HU或更低密度）被认为是血管平滑肌脂肪瘤的可靠诊断标志。

血管平滑肌脂肪瘤的鉴别诊断相对较为困难：与脂肪肉瘤的鉴别；与含脂肪成分的肾细胞癌（RCC）的鉴别；以及乏脂肪成分的血管平滑肌脂肪瘤与RCC的鉴别。

（1）较大的血管平滑肌脂肪瘤有时可与腹膜后脂肪肉瘤混淆。此时，高质量、高分辨率的CT有助于清楚地显示血管平滑肌脂肪瘤的几个特征，包括：肾实质上的压痕，这种压痕征即便肿瘤体积较大，包裹肾时也依然存在；相反，脂肪肉瘤通常仅在肾外推挤、压缩肾实质。

（2）鉴别乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤与肾细胞癌（RCC）：在CT影像上，血管平滑肌脂肪瘤在平扫期的密度偏高，强化期的增强模式更均匀，强化时相更长。超声检查显示为高回声或等回声病变，则提示为乏脂肪的血管平滑肌脂肪瘤。

（3）经皮穿刺活组织检查进一步明确鉴别诊断，尤其是结合HMB-45（humanmelanomablack45，是一种黑色素瘤相关的抗原）蛋白的免疫组织化学染色分析。

2.肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗

肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗应考虑肿瘤的大小、症状和患者本身的因素。（1）对于单发无症状且体积较小的肿瘤（通常是直径＜4cm的肿瘤），可观察随访；

（2）对于较大的、合并临床症状的肿瘤可考虑外科干预；

（3）对于育龄妇女、随访受限的患者和急重症患者，可以考虑一定的主动干预措施，如明显优于根治性肾切除术的保留肾单位的手术（选择性栓塞术、开放肾部分切除术、腹腔镜下肾部分切除术、机器人辅助的肾部分切除术等）；

（4）对正常肾组织尽可能地保留是重要的治疗原则和目标，尤其对于有潜在肾功能不全的患者更应如此。