脊髓拴系的治疗

提到脊髓拴系，不得不提一句，现在在国内很多地方，甚至一些专业书籍上都写的是“脊髓栓系”，其实这是一种误解。脊髓拴系的英文叫“tethered cord syndrome”，cord是指脊髓，tether的意思是用绳或链拴住。顾名思义，就是脊髓被某种绳或链给拴住了，而且因为这种原因出现一些临床症状。

脊髓拴系在临床上并不罕见，但普通百姓甚至一些很多医生对该病都没有足够的认识。患者常常得不到及时的诊治甚至被误诊误治。等病情发展到一定程度，出现脊髓神经功能的不可逆损害，导致严重的残疾，一切都悔之晚矣。因此，我们希望广大群众和医生加深对此病的认识，及时给予正确的诊治，以改善患者的神经功能和生活质量。北京大学第三医院神经外科林国中

脊髓栓系综合征的病因 

脊髓最开始是与脊柱节段一一对应的，在生长发育的过程中脊髓尾端相对于脊柱向头端移动，正常成年人脊髓末端应该在胸12~腰1脊柱水平。脊髓拴系综合征就是由于各种原因导致脊髓被拴系固定，不能到达正常的位置。原因包括先天性因素（如妊娠早期病毒感染、缺乏叶酸等导致的发育畸形）和后天性因素（如腰骶椎管手术）。拴系可见于脊髓的各个部位，但最常见于脊髓末端，也就是脊髓下端被拴系固定。脊髓受到牵拉后发生缺血性病理改变，从而产生一系列神经功能障碍和肢体畸形的征候群。临床上常见的是先天性因素引起的脊髓末端拴系。 

脊髓栓系综合征的临床表现

脊髓拴系综合征的症状与脊髓的缺血缺氧等因素有关，对于临床上常见的脊髓末端拴系，由于该部分神经支配下肢的运动、感觉和大小便功能，因此患者的症状也主要集中在下肢及大小便功能上。

1.局部皮肤异常：由于该病常由于发育畸形引起，很多患者在出生时就可发现在腰骶部有皮肤包块，毛发异常增生，色素沉着甚至出现皮肤凹陷或窦道。皮肤包块可随年龄增长而增大，而窦道可有流清水，分泌物等情况。

2.大小便功能障碍：小便功能障碍可表现为小便困难，尿潴留，尿失禁，憋不住尿等，大便功能障碍可表现便秘，大便憋不住等情况。在小儿可以仅表现为遗尿，尤其是无表达能力婴幼儿更是刚刚如此。

3.下肢的肌力减弱：可表现为单侧或双侧肢体的力量减弱，长期力弱的病人甚至可能出现肌肉的萎缩。如果下肢肌力减弱明显，可影响患者的行走姿势，出现拖着腿走路，高抬腿走路等情况。

4.下肢及腰骶疼痛和感觉减退：可表现为单侧或双侧肢体、腰骶部甚至肛门周围麻木、疼痛甚至感觉障碍（针刺痛觉减退），部分患者会因为感觉的减退而出现烫伤、扎伤而自己不觉得痛的现象。

5.下肢畸形：可表现为高弓足、马蹄足等下肢畸形，影响患者的正常活动。

上述症状可在年轻时出现，也可在成年后再出现。在患儿身高发育较快的阶段会有明显的加重。

脊髓拴系综合征的检查

1.X线检查：可了解患者腰骶部的骨质情况，可见大部分患儿有腰骶椎裂的情况。

2.CT检查：如患者脊柱发育畸形比较复杂，术前可做腰椎CT的平扫和三维重建进一步了解骨质情况，以指导手术的入路和步骤。

3.MRI检查：核磁共振应作为明确脊髓拴系的首选检查，可发现脊髓圆锥位置低，终丝增粗，脊柱裂，脊髓脊膜膨出，椎管内脂肪瘤、畸胎瘤等。还可了解脊髓和神经根的分布情况。

4.大小便功能的检查：包括B超测膀胱残余尿，尿动力以及直肠肛管测压等。

5.其他检查：根据情况可以做下肢的肌电图等检查。

脊髓拴系综合征的治疗

在讨论脊髓拴系综合征的治疗前，必须要明确三点：一是由于神经元都是不能再生的，因此手术的目的在于防止症状进一步加重，所以早期治疗非常重要；二是不是所有的脊髓末端位置低都是脊髓拴系，如果成年人脊髓低位不明显，又没有相关症状，是不需要手术的。三是脊柱裂、脊髓脊膜膨出合并脊髓拴系时，仅仅将皮下的包块切除是解决不了脊髓的拴系的。

由于随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多、神经损害呈进行性加重。因此脊髓拴系综合征的早期诊断、早期治疗非常重要。如果确诊脊髓拴系（不是脊髓低位），手术还是越早做越好。目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术。有些患儿家长因害怕手术风险，心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法，最终贻误治疗，导致不可逆性神经功能障碍。有症状的患者应尽早手术，如果是单纯的脊髓低位的患者，应注意观察患者的症状，一旦出现脊髓拴系症状应立即手术。但脊髓脂肪瘤、畸胎瘤等合并脊髓低位者宜在无症状时手术。由此可见，对于腰骶部的包块、毛发异常增生，色素沉着甚至出现皮肤凹陷或窦道等均因及早检查，及早明确是否有脊髓拴系，以及时给予治疗。

手术的目的是解除脊髓下端的拴系，因此手术中有几个比较关键的问题：一是终丝（可以简单地理解为连接于脊髓末端和骶骨之间的索条）是否需要切断，我们的观点是即便现在终丝对脊髓没有拴系作用，在松解其他拴系因素后脊髓末端向头端移位时终丝可能导致其移位受限，因此应予以切断。二是肿瘤（尤其是与皮下脂肪瘤相连的肿瘤）的切除程度，由于造成患者神经功能障碍的原因是脊髓被牵拉和肿瘤的压迫，而这类肿瘤与脊髓之间常常没有明确的界限，过分切除常常导致神经功能障碍加重甚至致使患者瘫痪或大小便失禁，因此肿瘤的切除以松解拴系和减容为主，在保证神经完整的前提下尽量切除肿瘤，而不刻意追求肿瘤的全切，对畸胎瘤的残余囊壁可给予低功率电灼。三是粘连的松解，由于长期的牵拉和肿瘤的挤压，脊髓可能与周围有广泛的粘连，在手术中应注意将粘连彻底松解。四是神经根的保护问题，由于神经根长期受压，可能会有变形及变性，导致其与纤维索条相似，容易造成神经根的误损伤，因此手术需要在显微镜下操作并使用神经电生理监测以尽量减少对神经的损伤。

所以，拴系松解手术应选择有完善的显微神经外科设备的医院，由具有脊髓手术和显微外科手术经验的神经外科医生来做，以提高疗效、减少脊髓损伤等并发症。如果病情发现早、治疗及时，部分患儿可以治愈。即便术前已有症状，如果早期手术，术后部分患儿的症状还可有一定程度的改善，包括疼痛缓解或消失，感觉运动功能恢复，排尿排便功能恢复甚至畸形停止加重、自行矫正。相反，发病年龄早、症状重而治疗晚的病例，其治疗结果相对较差。