脑海绵状血管瘤是啥东西?

2018年05月29日 8433人阅读 返回文章列表

海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,由于血管造影检查时常无异常血管团的发现,故将其归类于隐匿型血管畸形。实际该病并非真正的肿瘤,而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。在人群中的发生率估计为0.5%~0.7%,占所有脑血管畸形的8%~15%。海绵状血管瘤好发于30~40岁,无明显性别差异。

临床表现

海绵状血管瘤主要临床表现依次为癫痫(35.8%)、颅内出血(25.4%)、神经功能障碍(20.2%)和头痛(6.4%)。无临床症状者占12.1%,有的患者有一种以上的临床表现。如病变发生出血,则引起相应临床症状。有的海绵状血管瘤逐渐增大,产生占位效应而导致神经功能障碍逐渐加重。临床病程变异较大,可以有急性或慢性神经功能障碍,可出现缓解期或进行性加重。5年出血风险约15%,位于脑干的出血率是其它部位的2倍。海绵状血管瘤没有明确的供血动脉,也缺乏明确的引流静脉,反复少量出血是其病理特点,可伴有静脉畸形。


检查:

海绵状血管瘤是由三种成分组成:①血管成分,为窦状腔隙组成,含有缓慢流动的血液。②结缔组织间隔。③周围为围绕病变的胶质增生。


1.CT一般表现为边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影,可合并斑点状钙化,周围一般无水肿,较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影,灶周有轻度水肿,70%~94%的病变可有轻度到中度增强,强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关,典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变,可见环形增强。病变周围的胶质增生带为低密度,灶周水肿一般不明显。如病灶较小或呈等密度,可被漏诊。


2.MRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性。由于瘤巢内反复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白,使其在所有序列中均呈高信号,病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团,周围环以低信号带(尤以T2像明显)为典型脑内海绵状血管瘤的MRI表现。

海绵状血管瘤CT及核磁共振表现

3.数字减影血管造影(DSA)海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形,即使采用数字减影技术也很难发现。
治疗:

海绵状血管瘤为一种良性疾病。在做出治疗决策前应仔细权衡治疗措施的利弊与自然病程潜在的危险,然后做出决定。

处理(治疗)建议:

1.无症状者,不建议手术2.对非功能区、易接近、单个无症状的可手术(以防再出血)3.致癫痫的建议早行手术切除4.有症状的易接近海绵状血管瘤宜早手术。 

海绵状血管瘤标本

5.有症状的深位海绵状血管瘤或出血者,可考虑手术,6.脑干海绵状血管瘤再出血,建议手术7.功能区症状性单个海绵状血管瘤可考虑伽玛刀。

8.无症状海绵状血管瘤不建议伽玛刀治疗伴有癫痫发作者应服抗癫痫药,且术后宜巩固服药3-6个月。

以下情况可能适合伽玛刀治疗:①有出血或癫痫病史者;②有占位效应引起的神经功能缺失者;③病灶部位不宜进行切除手术者;④拒绝手术要求伽玛刀治疗者。 

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