儿童腹腔淋巴管瘤介入微创治疗病例

【基本信息】女、13岁

【疾病类型】儿童腹腔淋巴管瘤

【就诊时间】2021年8月治疗

【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）

【治疗方案】介入微创治疗

【治疗周期】7天

【治疗效果】康复。

【推荐理由】该病例为腹部巨大淋巴管瘤，影响患儿正常生活，当地医院无法治疗，推荐至我院，经治疗后效果良好

一、初识患者   

患儿是13岁余的女童，就诊前半年出现无诱因漏尿，家长当时没有在意，后来漏尿越来越频繁，去当地医院就诊，完善超声提示是腹腔巨大淋巴管瘤，但当地医院也不知该如何处理，建议于上级医院进一步诊治，并推荐首都儿科研究所的申刚教授。家长来找申刚教授时比较焦虑，申刚教授一边详细了解孩子病情和检查，一边安慰父母，告知父母我们治疗过很多类似的病例，经验丰富，不要太过担心，并给家长看了类似病人的成功治疗的案例照片。家长很快平静下来。手术之前，完善核磁检查：提示腹腔囊性占位（111mm*41mm*127mm），考虑淋巴管畸形可能性大。后由我团队的王胜升给家长进行了手术时间的预约，并告知家长入院前需要完善的检查，以及住院流程，需要携带的物品等，告诉家长先回家等待，术前一周会打电话再次告知。家长便安心离去。

二、手术过程

在安排的手术时间，家长如约住院，顺利完成术前准备，手术当天，患儿在全麻的过程中完成了手术，术中抽出近150ml乳糜液，鉴于囊腔较大，留置引流管，术后隔天抽液并灌洗囊腔，术后第四天腹部置管无渗出，拔出引流管，观察一晚，第五天患儿顺利出院。

三、术后恢复情况

    术后1个月，孩子来复查，核磁显示：未见明确淋巴管瘤征象。仅介入治疗1次，患儿病灶治愈，而且微创、无痛、不遗留伤疤、花费小，推荐介入治疗为淋巴管瘤患儿的一线治疗方案。家长满意度高，我们也由衷地替患儿开心！

术前：腹腔囊性占位（111mm*41mm*127mm）        术后：未见明确淋巴管瘤征象

淋巴管瘤常见问题解答

1.   什么是淋巴管瘤?

淋巴管瘤是由扩张的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、 淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分为大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。

2.   为什么会得淋巴管瘤？

病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。

3.   什么是大囊型淋巴管瘤?

大囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不增大。

4.   什么是微囊型淋巴管瘤？

微囊型淋巴管瘤病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软， 52％的损害侵犯头颈部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯微囊型淋巴管瘤。

5.   淋巴管瘤是先天性疾病吗？

淋巴管瘤又称淋巴管畸形，是先天性疾病。现在越来越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突变有关系，多数是体细胞突变所导致的淋巴管发育异常或者淋巴管回流不畅或在局部组织聚集形成占位效应。

6.   淋巴管瘤会增大吗？

大多数在出生时或 1 岁以内发病，小的时候就是一点点，但是在免疫状态发生变化的时候，就可能会导致淋巴管液分泌越来越多，包块增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，导致瘤体突然增大，这些情况都特别常见。

7.   淋巴管瘤需要治疗吗？

淋巴管瘤具有畸形和肿瘤的双重特点，可引起组织畸形和功能障碍，严重影响患者的生存质量，并给家长带来严重的思想负担。如发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞而致死。

8.   淋巴管瘤会恶化吗？

淋巴管畸形是间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中, 某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天性良性错构瘤, 属肿瘤样畸形, 并非实性肿瘤，一般不会恶变。

9.   淋巴管瘤常见吗？

淋巴管畸形的发病率约为 1.2‰～2.8‰，男女发病相当。多在出生时即有， 少数在年龄较大时表现出临床症状。感染、创伤或激素水平改变、放射治疗或者某些结缔组织疾病等，可造成淋巴回流受阻，导致病变增大，加重病变发展。

10. 淋巴管瘤怎么确诊?做什么检查？

根据病史和临床表现，淋巴管畸形的诊断并不困难。为了确定其部位、大小， 除常规检查外，可以采用彩超、磁共振等评估病变血供及范围。

11. 淋巴管瘤怎么治疗？

淋巴管畸形曾经的主流治疗方法以手术治疗为主，但病变易复发，且广泛的淋巴管畸形常无法彻底切除，且术后遗留明显瘢痕。近年来，硬化治疗已经成为淋巴管畸形的主要治疗手段。由药物产生无菌性炎症，破坏内皮衬里，减少淋巴液的产生，闭塞淋巴管道。

12. 什么是微创介入治疗？

淋巴管瘤影像引导经皮硬化（PSE）术主要是在超声及大型数字减影血管造影机 （DSA）引导下，用穿刺针精准穿刺病灶并抽尽液体，注射硬化剂，使瘤体在硬化剂的作用下逐渐消退。

13. 介入治疗的优点？

微创、恢复快；精准治疗，定位准确，方便术后引流及硬化治疗；疗效明显， 不留瘢痕等。

14. 淋巴管瘤需要治疗几次？

淋巴管瘤不用开刀，介入硬化治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、不留疤痕等特点。 但根据淋巴管瘤的病理生理特点，有可能需二次治疗，应根据患者病情，制定个体化治疗方案，采用多种手段，施行综合系列治疗，从而获得最佳疗效。

15. 眶内淋巴管瘤严重吗？

眼眶弥漫性淋巴管瘤的典型症状是眼球突出，疾病的早期眼球是轻度的突出。随着病情的进展，眼球突出会更加明显。眼球突出后可以导致眼睑无法完全闭合， 患者容易发生角膜炎，病情严重甚至可以发生角膜溃疡。

16. 面部淋巴管畸形有什么特点？

面部淋巴管瘤病变常累及组织深部，多发生于唇、颊、舌、耳等部位的面下2/3 的软组织。受累部位深浅不一，常致颜面的患处肥厚，引起畸形，如巨舌症、巨唇症等，有时伴颌骨肥大畸形。

17. 口腔及舌部淋巴管畸形有什么特点？

唇、颊、舌等口腔黏膜好发微囊型病变，表现为孤立或多发性散在的质地较 软的黄色小圆形囊性结节状或点状病损，一般与皮下或黏膜下深在的淋巴管相通， 偶伴静脉或微静脉畸形，临床表现为红、黄相间的小疱状突起。

18. 颈部淋巴管畸形特点？

颈后三角区囊性肿块，具有向四周（锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点，界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大，亦可逐渐长大。常因外伤、出血或上呼吸道感染等诱因突然肿大，引起呼吸、吞咽困难等压迫症状，甚至危及生命。

19. 四肢及躯干淋巴管畸形特点？

四肢淋巴管阻塞，临床表现为淋巴水肿；躯干淋巴管阻塞，临床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分为原发性和继发性：原发性多为先天发育畸形，继发性病因包括：炎症、肿瘤、损伤和放射治疗等。

20. 手足淋巴管畸形特点？

手足淋巴管畸形多为微囊型病变，病损境界不清，为海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。可以先选择介入硬化治疗减小病灶，若后期外形不满意，可行手术整形。

21. 会阴部淋巴管畸形特点？

发病早期常常是阴囊弥漫性淋巴水肿，后期由于淋巴液渗出对皮肤与皮下组织的长期慢性刺激，使皮肤与皮下结缔组织增厚变硬、干燥，皮肤外观呈橘皮样、颗粒状和疣状增生，阴囊皮肤失去弹性与收缩力。受体积与重量的牵拉严重下垂， 影响病人的行动与正常生活。

22. 胸腔及纵膈淋巴管畸形特点？

胸腔淋巴管发育异常，临床表现大多是渐进性的，最初患儿可无症状，后逐渐出现呼吸困难、咳嗽和胸部不适等症状，常在行胸部影像学检查时偶然发现。当胸导管受压或堵塞时，管内压力增高致导管或属支破裂，从而导致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。

23. 腹腔淋巴管畸形特点？

腹腔淋巴管瘤常表现为腹胀、腹痛或腹腔脏器受压迫症状。腹部 X 射线摄片、超声及 CT 检查，均显示腹腔囊性占位、大量积液。腹腔淋巴管畸形可导致淋巴液回流障碍，引起患儿腹胀、腹水等；亦可引起肠淋巴管瘘，致乳糜腹水、蛋白丢失等，引起患儿严重营养不良。

科室简介

首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童介入/血管瘤专科，一级临床科室，填补京津冀地区儿童介入治疗的空白。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。

科室目前配备血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。病房目前开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、Vbeam Perfacta 595脉冲染料激光、Medtronic血管腔内射频消融导管、TEVASON便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。

科室创始人申刚主任，从事血管瘤及儿科介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务，为进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。