川畸病的诊断、治疗、预后

    本病又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症，于1967年由日本川畸富作首先报告，其主要临床表现是全身血管炎、急性发热和皮疹。80％发生于4岁以下的孩子，1岁左右发病最多。

    本病之病因目前尚不大清楚，可能与感染和免疫因素有关，最近认为逆转录病毒可能与本病有关。    河北省胸科医院心血管外科孟自力

临床症状：

（1）持续5天以上的发热，热型不规则，可达39℃以上，抗生素治疗无效。

（2）手足肿硬，手掌和足底潮红。恢复期手指与足趾端脱皮。

（3）多形红斑样皮疹，无疱疹及结痂。

（4）双眼球结膜炎。

（5）口唇红、皲裂，草莓样舌，口咽部潮红。

（6）颈部淋巴结肿大。

鉴别诊断：

（1）猩红热：多发生于冬春季，多有猩红热接触史。发热数小时至1日出疹，皮疹密集呈线状，有环口苍白圈。

（2）多形性红斑：为水疱性红斑，皮损向周围扩大，有随愈随发的倾向。

治疗：

（1）加强护理，防止继发感染及并发症。

（2）首选阿司匹林。加用能量合剂，肌苷，1~2疗程。

（3）中医药：根据本病的特点当属中医“温毒发疹”之范畴。其病理变化具有两个特点：①病势传变迅速，发病急，卫分证候阶段极短，瞬间即见气营两燔之证；②伤阴明显，发病后很快出现舌绛少津，口唇干红破裂。这是因为小儿“纯阳之体”，腠理不密，一旦感受邪毒极易化燥化火迅速传变，使温热邪毒充斥气营，耗伤阴津，出现危险的局面。因此用白虎汤清气凉营，解毒救阴是治疗本病的关键。此外，本病在发病2-3周内常有血小板增多及凝聚性升高，形成血栓梗塞，是造成患儿发生猝死的原因之一。因而在治疗早期配合应用活血化瘀确是控制血小板异常增多及防止血小板凝聚形成血栓梗塞的一种有效方法。

1）丹参注射液4ml（相当丹参6g）加10%葡萄搪100ml静脉滴注，每日一次，10天为一疗程，共用2个疗程。

2）用白虎汤随证加减：生石膏30-50g，知母6-10g，板蓝根15-30g，沙参20g，麦冬10g，葛根20g，淡竹叶6g，青蒿10g。每日一剂煎水服，连服10-15剂为一疗程，用一疗程。

3）局部用药：口腔局部涂抹西瓜霜。

（3）预防继发感染可用抗生素。

预后：

川畸病大部分预后良好，问题在于其心血管系统广泛受累及其严重后果。少数病例在急性期可以发生猝死，或遗留冠状动脉病变直至成年。