结缔组织病≠终生性疾病

2018年07月03日 8995人阅读 返回文章列表

病例1:患者女,18岁,军人实习学员,陕西延安人。就诊日期:1992年5月。3月前无明确诱因面部出现红斑伴瘙痒,发热,体温38℃。口腔溃疡伴疼痛及双膝关节阵发性疼痛,食欲下降,全身疲乏无力。曾在驻地医院就诊,诊断“发热待查,上感?”,口服抗菌素及抗病毒药(具体名称不详)10天左右,无明显疗效而转入我院。治疗发病以来无咳嗽咳痰,手足无惧冷,无口干,头发无明显脱落,进食无哽咽感。既往史及家族史无特殊,无药物过敏及光敏史。

体格检查:体温37.5℃,其它一般状况良好。心肺检查无异常,四肢关节无畸形。神经系统生理反射存在,病理反射未引出。

专科体检:颧部可见对称性淡红斑,界限不清,表面无鳞屑,皮温略高,无触痛。双侧颊粘膜各见一处黄豆大糜烂面,周围有红晕,界限清楚,触痛明显。指甲甲阔有淡红斑。四肢关节无肿胀及畸形,无触痛。

实验室检查:WBC 3.5×109/L,NG 79.4%,RBC 3.90×1012/L(4.0~5.2),Hb 105g/L(115~150),PLT 85×109/L(100~300);尿常规:尿蛋白(+),24小时尿蛋白定量1.5g/L(<0.15),ESR 25mmH2O(<20),ASO RF(-),ANA 1:400(荧光法),dsDNA及SM(+)。IgG、A、M及补体C4均正常,C3 0.66g/L(↓)。

辅助检查:胸部平片、腹部B超、心电图均正常。面部皮损病理活检:表皮轻度萎缩扁平,上皮脚变短,基底细胞层液化变性。真皮浅层小血管扩张充血,小血管及汗腺周围少量单一核细胞小片状浸润。

临床诊断:SLE。

治疗:

1.氢化考地松200mg+VC 5.0静滴,1次/d;

2.氯喹0.25口服,2次/d;

3.转移因子2ml肌注,1次/qod;

4.VE 0.2口服,3次/d。

住院15天后,皮损及口腔溃疡基本消退,RBC及PLT恢复正常,病情明显缓解后出院,定期门诊复查,调整治疗方案。

结局:5年后彻底治愈停药,后结婚生子,一直在酒泉卫星发射基地工作,随访15年(2007年)无复发。

病例2:患者女,43岁,本院军医。就诊日期:1997年12月。4个月前无诱因额部及眶周出现暗红斑,四肢及手指出现红斑、丘疹、疼痛,无明显自觉症状,未就诊。3个月前无明确诱因出现四肢小关节痛及肌肉痛,LDH升高,RF(+),门诊诊断“类风湿关节炎”,口服中药汤及肌注免疫调节剂(胸腺肽)后好转患者半个月前无诱因再次出现不规则高热,最高体温达39.5℃,伴畏寒、大汗,按“上感”抗病毒治疗无缓解,抗炎治疗无效,静滴地塞米松5mg体温可以降至正常3天左右。四肢及大关节游走性疼痛,食欲下降,逐渐疲乏无力,行走及起床困难,不能蹲起。发病以来无口腔溃疡、光敏感、吞咽困难、脱发等。无鼻塞流涕、咳嗽咳痰及呼吸困难。既往史及家族史无特殊,无药物过敏及光敏史。

体格检查:体温39℃,慢性病容,P 97次/分,神志清楚,言语无力,发育正常,营养状况一般。心肺检查无异常,四肢关节无畸形。神经系统生理反射存在,病理反射未引出。

专科体检:额部有色素沉着,眶周可见对称性浮肿性紫红斑。手指背侧关节附近可见暗红色丘疹。四肢肌肉握痛,双上肢明显,肌力3级。双膝关节无肿胀及畸形,有触痛。

实验室检查:WBC 4.0×109/L,NG 78.0%,RBC 4.50×1012/L(4.0~5.2),Hb 132g/L(115~150),PLT 152×109/L(100~300);尿常规:尿蛋白(-),ESR 45mmH2O(<20),ASO,RF(+)。IgG 656mg/dL(↓),IgA、M及补体C3、C4均正常,LDH升高。

辅助检查:胸部平片、腹部B超、心电图均正常,肌电图示肌原性改变。三角肌病理活检:肌纤维断裂、变性坏死,肌核增多。

临床诊断:皮肌炎。

治疗:

1.氢化考地松200mg+VC 5.0静滴,1次/d;

2.转移因子2ml肌注,1次/qod;

3.VE 0.2口服,3次/d。

住院20天后,皮损及肌痛肌无力明显好转,ESR、LDH等恢复正常,病情明显缓解后出院,定期门诊复查,调整治疗方案。

结局:5年后彻底停药治愈,现正常工作。随访21年无复发。

病例3:患者女,患者女,28岁,无工作。就诊日期:2001年4月。2年半前无诱因额部及耳周皮肤出现黑褐色斑,无明显自觉症状,皮损逐渐扩大,继之双上眼睑出现浮肿性红斑,双颧部出现小片红斑伴微痒,日晒后加重。曾在外院就诊,诊断“黑变病”或“皮肌炎”,应用中药治疗无明显疗效。2个月前无明确诱因出现四肢乏力,双上肢为主,肩部及腰围肌肉酸痛,双手指遇冷变白、发紫伴疼痛,逐渐加重,不能干家务。发病以来饮食尚可,二便正常,无口腔溃疡、关节痛、吞咽困难、消瘦及脱发等。。既往史及家族史无特殊,头孢菌素过敏。

体格检查:体温36℃,慢性病容,P 100次/分,神志清楚,表达流利,发育正常,营养状况一般。心肺检查无异常,四肢关节无畸形。神经系统生理反射存在,病理反射未引出。专科体检:面部可见大片红褐色斑,轻度异色病样改变,额、颞、颧、鼻背及下颌角皮损明显;双上眼睑对称性浮肿性暗紫红色斑。双手指皮温略低,手指背侧关节附近及手背可见少数暗红色扁平丘疹,上有少量鳞屑;指甲护膜增厚,有毛细血管扩张及瘀点。大腿肌肉握痛,肌力5级。双膝关节无肿胀、畸形及压痛。

实验室检查:WBC 11.2×109/L,NG 78.0%,RBC 4.30×1012/L(4.0~5.2),Hb 130g/L(115~150);尿常规:尿蛋白(—),ESR 45mmH2O(<20);IgG 656mg/dL(↓),补体C3 0.75g/L(↓)、C4 0.33g/L(↓)。AST 56U/L(↑)ALT 2U/L,LDH 657U/L(↑),CK 100U/L,CK-MB 5U/L,ANA(+),RNP(+)。

辅助检查:胸部平片、腹部B超、心电图均正常,肌电图示肌原性改变;三角肌病理活检:横纹肌及结缔组织水肿、变性,小血管扩张。

临床诊断:皮肌炎。

治疗:

1.康体多(复方甘草酸铵注射液)40mg静滴,1次/d;

2.氢化考地松0.2静滴,1次/d;

3.氯喹0.25口服,2次/d;

4.斯奇康(卡介菌多糖核酸)0.7mg肌注,1次/qod。

住院20天后,皮损基本消退,肌痛消失,肌酶正常,病情明显缓解后出院,定期门诊复查,调整治疗方案。

结局:6年后彻底停药治愈,随访16年无复发。6年前生育一子,母子健康。

病例4:患者男,男,27岁,货车司机。就诊日期:2010年3月。7年前无诱因四肢、躯干相继出现红色丘疹伴微痒,部分少量脱屑。皮疹逐渐扩大,形成斑块,1年左右自愈,部分遗留皮下结节。右膝关节疼痛伴活动受限6天而就诊。曾在某医院取2处皮损及一处右腹股沟淋巴结活检,病理诊断为“纤维瘤”,外用卤米松治疗数月无效。4年前右腘窝处出现皮下肿块,与韧带粘连。近6天右膝关节因疼痛明显而不能伸直,影响驾驶,有明显压痛。无肢端惧冷及青紫。

专科检查:四肢伸侧及背部多个散在0.5~75px的淡红色斑,中央略凹陷,边缘略高起伴浸润,界限清楚,表面附着少量白色鳞屑,分布不对称;背部、臀部、四肢可见较多直径2~75px的棕褐色斑,多呈椭圆形、界限不清、分布对称,部分皮疹下方可触及一个或数个绿豆至黄豆大结节,界限清楚、质地Ⅲ°硬、活动良好、无粘连及压痛。四肢及臀部可见较大萎缩性斑块,高低不平,界限清楚,质地Ⅲ°硬;右腘窝处斑块3×75px,Ⅱ°硬、触痛(+);右膝关节因肿胀、疼痛不能伸直。双手指、足指趾血运良好,皮温正常,无萎缩。

辅助检查:血尿常规、肝肾功能、血沉、抗“O”、C-反应蛋白、类风湿因子、自身抗体系列、心电图、胸片、腹部彩超、膝关节X片等均正常。免疫球蛋白IgM0.555g/L(0.6~2.63)、补体C3 0.621g/L(0.88~2.01)、C4 0.158g/L(0.16~0.47)略降低。

组织病理学检查:轻度角化过度、毛囊角栓,颗粒层正常,部分棘细胞层变薄,基底层灶性液化变性。真皮浅层轻度水肿,胶原纤维束粗、短,间隙增宽,小血管扩张充血,淋巴细胞散在或斑片状浸润,附属器周围胶原纤维包绕。真皮深层钙化,没有胞膜,未见成骨细胞,其周围有较多淋巴细胞浸润。奥辛兰染色局部阳性。

临床诊断:结节性硬皮病。

结节性硬皮病于1854年由Addison报道,病因不明。目前认为是硬皮病的一种特殊类型,男女发病率相似,50%的患者合并系统性硬皮病,25%合并限局性硬皮病,本例患者为独立性疾病。本病比较罕见,国内仅见几例报道,但都不伴有钙化。

治疗:

1.美能(复方甘草酸苷)60ml静滴,1次/日;

2.甲基强地松龙40mg静滴,1次/日;

3.氯喹片0.25口服,2次/日;

4.斯奇康(卡介菌多糖核酸)0.7mg肌注,1次/隔日。

结局:1年半后治愈,肢体活动正常,皮损消失,正常工作,除了继续肌注斯奇康,其它药物彻底停用。随访8年无复发。

其它治疗中的病例:

1.患者女,17岁,朝阳市人,SLE,病史4年,治疗4年,停用激素1年半,吗替麦考酚酯4片/d,羟氯喹、斯奇康等,病情稳定,药物逐渐减量。

2.患者女,36岁,温州市人,SLE,病史10余年,在上海、杭州等地长期应用激素治疗,导致双侧股骨头坏死。在我院治疗4年,激素停4年余,股骨头坏死恢复正常。

3.患者女,27岁,开源市人,教师,SLE,病史5年。因为长期应用激素导致双侧股骨头坏死,现用停激素3年,仅乐松、羟氯喹、斯奇康,病情稳定,药物逐渐减量。

4.患者男,20岁,湖北人,大二学生。病史2年余,SLE,激素联合环磷酰胺,现激素减至阿赛松3片,斯奇康肌注,病情稳定,药物逐渐减量。

5.患者女,30岁,阜新市人,沈阳市幼师,SLE,病史5年,治疗2年,现停激素1年,吗替麦考酚酯4片/d,斯奇康,病情稳定,药物逐渐减量。

……………

体会:

1.早诊断、早治疗;

2.激素早期足量或略超量,尽早规律减量;

3.规律门诊复诊,及时调整治疗方案;

4.尽早撤掉激素,提前替代治疗,以环磷酰胺、吗替麦考酚酯为主,雷公藤多甙、MTX为辅;

5.及时发现药物副作用,对症处理;

6.长期维持应用免疫调节剂;

7.给予患者治愈疾病的信心。

结语:结缔组织病,尤其是SLE被称为超级癌症,导致患者及亲属产生恐惧心理,有病乱投医、上当受骗甚至倾家荡产、不配合治疗,甚至拒绝治疗等。从上述病例可以证明,结缔组织病并非不治之症。只要正确了解疾病,对待疾病,积极治疗,配合治疗,还是有希望治愈的。而且治疗费用不是很高,我们治愈的病例大多数花费几万元,因此治疗费用可以承担的。

就医时一定要与医生有良好的沟通,增强治愈疾病的信心;治疗中要正确对待药物的副作用,因为大多数副作用可以耐受的,因此一定要配合治疗;如果一直抱有怀疑的心理,医生也会加以防范,这样反而会耽误了治疗,对患者不利。


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