脑桥中央髓鞘溶解症

脑桥中央髓鞘溶解症是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。现在多认为是由于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。

Adams 等人于 1959 年首次报告，其首例观察的是一例年轻的慢性酒精中毒患者，因酒精戒除症状住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹，并很快死亡。病理检查主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变，遂得其名。

近日，来自英国伦敦惠廷顿医院的 Tavare 教授等人报道了一例脑桥中央髓鞘溶解症，刊登在最新一期的 NEJM 杂志。

患者男性，35 岁，患急性酒精性肝炎和脑病。患者血钠低，为 119 mmol/L。在接下来的 5 天内，予以对症支持治疗，包括口服乳果糖和静滴维生素、生理盐水扩容。患者血钠水平逐渐恢复，平均每天上升 3 mmol/L，直至血钠水平达 135 mmol/L。第 6 天，患者出现意识水平下降，格拉斯哥昏迷评分为 6 分（得分 3～15 分为意识水平下降）。

头颅 CT 平扫未见明显异常。查体示股四头肌和肱二头肌反射活跃，双侧巴彬斯基征阳性，其余反射均正常。头颅 MRI 示脑桥中央呈 T2 高信号（图 A 箭头所示），T1 低信号（图 B 箭头所示），DWI 像可见扩散受限（图 C 箭头所示）。


图. 头颅 MRI ?A. 脑桥中央呈 T2 高信号 ?B. 脑桥中央呈 T1 低信号 ?C. DWI 像可见脑桥中央扩散受限

该患者的临床表现十分典型，符合脑桥中央髓鞘溶解症或渗透性脱髓鞘综合征的诊断。

脑桥中央髓鞘溶解症通常因纠正低钠血症过快（每天血钠上升> 9 mmol/L）而引起。临床表现有意识障碍、嗜睡、吞咽困难、构音障碍、不同程度的瘫痪、昏迷或闭锁综合症。

另外，酒精中毒和肝病患者容易发生脑桥中央髓鞘溶解症。

一年后，该患者的肢体瘫痪症状逐渐改善，但延髓麻痹仍不能缓解，终身需用胃管进食。

作者认为每天血钠上升> 9 mmol/L就有导致脑桥中央髓鞘溶解症的风险，

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