脊髓空洞症的外科治疗策略

崔志强  修波* 萧凯  段宏宇 罗天宝  

清华大学玉泉医院脊髓脊柱神经外科, 北京　（100049）

【摘要】[目的]：探讨不同类型脊髓空洞临床特征,影象学诊断, 手术方法,和手术策略，总结合理的治疗方案。 [方法]:对我院48例实施手术治疗的脊髓空洞症患者的临床资料、影像学资料、手术方式、手术适应症进行了回顾性分析。通过术后临床症状体征和影像学改变情况，分析不同的手术方式和手术治疗效果。 [结果]本组手术死亡率为0%。随访患者43例，患者效果明显好转20例 (47%)，改善17例(39%)，无效稳定6例(14%)，病情恶化0例 (0%) 治疗有效率为（86%）。43例术后3个月以上MRI复查，空洞42例(98%)有不同程度缩小，其中脊髓空洞缩小22例(51%)，空洞基本消失20例(47%)，空洞增大0例(0%)，空洞无变化1例(2%)。[结论]  病确切的发病机制应为多因素多阶段共同作用,不是某一个手术方法能够完全解决，采取不同的手术方式组合，可以起到很好疗效。经历  显微外科治疗

【关键词】:脊髓空洞症;显微外科;策略

Microsurgical treatment Strategy of syringomyelia

Cui Zhiqiang  Xiao Kai  Luo Tianbao  Duan Hongyu   Xiu Bo * 

Dept. of Spinal cord And Spianal column Neurosurgery, Yuquan hospital Tsinghua Universty Beijing (100049)

Abstract [Objective]: To discuss the clinical characteristics of different types of syringomyelia,we’ll summ up a reasonable treatment  by  the imaging diagnosis, surgical techniques, and surgical strategy.[Method]: 48 patients o f syringomyelia suffered microsurgery  treatment in our hospital. The clinical data, imaging data, surgical method and surgical indications were retrospectively analyzed. By postoperative clinical changes of symptoms,signs and image to analyze the different surgical treatment method and outcome . [Results] The mortality was 0%. 43 patients were followed up, the patient markedly improved results in 20 cases (47%), improved in 17 cases (39%), stability in 6 cases (14%), disease progression 0 (0%). Treatment was effective (86%). 43 patients with MRI after 3 months review, 42 case (98%) reduced in different degrees, of which 22 cases of syringomyelia reduced (51%), syringomyelia  disappeared in 20 patients (47%), increased 0 ( 0%),  no change in 1 case (2%). [Conclusion] The exact pathogenesis of this disease should be multi-stage interaction of multiple factors, not a single surgical approach can be fully resolved。 To  adopt a different combination of surgical, can bring good effect.

Key words: syringomyelia; Microsurgery ; strategy 

脊髓空洞症(syringomyelia,SM)是由多种原因引起的缓慢进行性脊髓及/或延髓的退行性疾病,是以充满液体的异常空腔为特征的脊髓内异常液体积聚状态。如在颈段,多伴随颅颈交界畸形如Arnold-Chiari畸形(ACM),如在胸腰段，多伴有脊髓拴系综合征。目前脊髓空洞症（syringomyelia,SM）患者的治疗仍有争论,统一治疗方法还不存在。本文作者在我院治疗48例脊髓空洞症患者的基础上对手术治疗方法加以分析，总结合理的治疗方案。

1一般临床资料

男22例，女26例，年龄2一74岁，平均为18.48岁。颅底凹陷症一SM16例，脊髓拴系综合征—SM28例。颅底凹陷症伴脊髓拴系综合征—SM4例，

2临床表现

2.1.枕颈区域病变症状

颈枕部不适11例(23%)，颈枕部疼痛5例(10%)，颈部活动受限7(15%)，共济失调4例(8%)，眼球震颤4例(8%)，吞咽困难2例(4%)，发音不清5例(10%)， 分离性感觉障碍13例 (27%)，手肌肉萎缩13例(27%)。

2.2腰骶区域病变症状

大小便障碍25例(52%) ，单足或双足内翻畸形17例(35%)，下肢感觉障碍21例(44%)，鞍区感觉障碍25例(52%) ，下肢肌力减退18例(36%)，下肢肌肉萎缩14例(29%)，病理征21例(44%)

3影像学资料

16例患者行头与脊髓MRI检查(magnetieresonaneeimaging，MRI)，发现有不同程度颅底凹陷、小脑扁桃体下疝和颈胸部脊髓空洞，28例有脊髓拴系表现，同时伴有腰骶部脊髓空洞，有4例颈胸脊髓空洞既伴有颅底凹陷症也伴脊髓拴系。

4手术方法

4.1针对引起脊髓空洞的原发病因

4.1.1后颅窝减压术(posterior fossa decompression,PFD) ：基于枕大孔区畸形造成后颅窝狭小过分拥挤引发脊髓空洞症的理论，手术时在枕外隆凸和C3-C4棘间作正中切口,咬除枕鳞部骨质3×3cm,切除枕骨大孔后缘,寰椎后弓2cm宽。

4.1.2蛛网膜粘连松解;下疝的小脑扁桃体切除，硬膜扩大修补术。术中彻底减压后观察小脑扁桃体与周围粘连及复位情况，本着去除小脑扁桃体在脑脊液循环中的活瓣作用的原则，显微镜下分离粘连，对于轻度下疝在Cl以上粘连不重的我们未行特殊处理，下病达Cl以下的行扁桃体切除，效果满意，能够不同程度的上移从而减轻对延颈髓的压迫，敞开的硬膜用人工脊膜给以扩大修补。

4.1.3脊髓拴系病因去除，神经松解、终丝切断术。具体是：扩大椎板减压,显露终丝 ,显微镜下应尽可能全切除瘢痕、粘连、脂肪瘤、表皮样囊肿,在显微镜下并且在电生理设备的配合下完全游离粘连的脊神经使之彻底松解，相当一部分病人需要最后显露终丝并且给以切断，此时受到牵拉的脊髓上移.，一些病变部位不在脊髓末端的病例如脊髓纵裂，在切除骨性分隔时会出现脊髓波动，表明受牵拉的脊髓已经松解。

4.1.4硬脊膜扩大修补术：硬脊膜应严密缝合缺损明显者给以人工脊膜修补，可以有效的防止脊髓粘连，再次引起拴系。

4.2针对脊髓空洞本身

空洞分流术

空洞引流术由Albc等在1892年首先施行,以直接对空洞进行减压为目的。手术方式包括空洞-蛛网膜下腔分流(syringosubarachnoid shunt,SSS)、空洞-腹腔分流(sy-ringoperitoneal shunt,SPS)。术前均行常规腰椎穿刺，以其所测压力值代表空洞外压力。术中切开硬膜后用同样设备再穿刺脊髓空洞测定脊髓空洞内的压力，脊髓空洞内压力大于空洞外压力给以脊髓空洞-蛛网膜下腔分流，脊髓空洞内压力小于空洞外压力给以脊髓空洞-腹腔分流。空洞-蛛网膜下腔分流术符合生理状态,但可有空洞反流现象。腹腔是低压系统,空洞-腹腔分流术可避免返流现象,又可以对空洞内液体有较强的吸引作用,效果可靠,手术损伤小，但是操作相对麻烦，存在感染及堵管等后遗症。

本组病例中：14例患者依据临床表现和影像学资料采用后颅窝减压、硬膜成形、小脑扁桃体部分切除，空洞-蛛网膜下腔分流；2例采用后颅窝减压、硬膜成形、空洞-腹腔分流；25例采用脊髓拴系松解终丝切断，脂肪瘤大部切除、空洞-蛛网膜下腔分流；3例采用脊髓拴系松解终丝切断，脂肪瘤大部切除、空洞-腹腔分流；4例分期采取颅窝减压、硬膜成形、小脑扁桃体部分切除，脊髓拴系松解，脂肪瘤大部切除、空洞-蛛网膜下腔分流。

5疗效

根据随访的临床症状体征和影像学改变情况，观察空洞大小，与术前对照，分析手术治疗效果。结果本组手术死亡率为0%。随访患者43例，随访时间3月一3年，平均时间1.97年，43例患者按Tator的术后临床评定标准[1]评定发现 患者效果明显好转20例(47%)，改善17例(39%)，无效稳定6例(14%)，病情恶化0例 (0%) , 治疗有效率为（86%）。43例术后3个月以上MRI复查，空洞42例(98%)有不同程度缩小，其中脊髓空洞缩小22例(51%)，空洞基本消失20例(47%)，空洞增大0例(0%)，空洞无变化1例(2%)。

6  结论

病确切的发病机制应为多因素多阶段共同作用,不是某一个手术方法能够完全解决，采取不同的手术方式组合，可以起到很好疗效。经历  显微外科治疗

7讨论：

7.1脊髓空洞症形成的学说

有以下几种学说:

①“水锤效应[2] (waterhammereffect)”学说:由于四脑室脑脊液正常循环通路存在梗阻，CSF梯度形成以及CSF博动冲击脊髓中央管，使之扩大，从而形成“空洞”。

②漏出学说: [3]由于脊髓CSF回流受阻，使CSF通过血管周围间隙及神经根袖，经脊髓实质进入中央管所致。

③循环障碍学说[4]:在脊髓空洞症的尸检中发现脊髓内血管周围发生循环障碍而导致空洞。缺血可能是脊髓空洞产生和进展的原因之一。有学者利用激光多普勒流量计术中检测SM患者脊髓的血流量，发现血流量与空洞内压呈反比，行空洞切开引流后均有明显的改善，且改善程度与神经功能的恢复呈正相关[5]

“水锤效应”学说以及“漏出”学说可以解释颅底凹陷及小脑扁桃体下疝引起的脊髓空洞[6]。

“循环障碍”学说可以解释脊髓拴系引起的脊髓空洞。

7.2脊髓空洞分型

脊髓空洞并非为一完整腔隙，根据空洞间有无联系，可分为交通型和非交通型即阻塞型[7]。由于空洞缓慢扩大，脊髓自内遭受挤压，只有达到一定限度时，脊髓前后角灰质遭到损害，并累及前联合交叉纤维，导致临床上的感觉分离现象。

7.3.关于手术方法的体会：

7.3.1由于枕骨大孔区畸形造成颅后窝容积小，特别是严重枕骨发育不良造成的颅底凹陷，使颅后窝更加拥挤，再加之颅颈区蛛网膜下腔狭窄，此二者是枕骨大孔区畸形并脊髓空洞症发病的关键环节，研究证实后颅窝颈延交界区存在机械性压迫引起脑脊液动力学改变，[8-14].是形成脊髓空洞的主要因素[15]，有些学者主张行广泛的后颅窝减压[16]，骨窗的直径可达5-6cm。我们认为小范围减压可获得同样好的效果，骨窗直径可小到3-3cm。只要彻底解除枕大孔区压迫因素，恢复此处CSF循环通畅就达到目的。术中要解除蛛网膜粘连、必要时部分切除小脑扁桃体，探查和疏通第四脑室中孔，改善脑脊液循环，达到彻底减压的目的。

7.3.2后颅凹减压术后常出现①蛛网膜粘连或脑脊液吸收障碍，②减压窗内软组织愈合时过度增生，可能突入骨窗中，形成新的粘连和压迫，③后脑下沉，④脑脊液漏。为了避免或减少这些并发症的出现，并且恢复后颅窝结构的完整性建立正常CSF循环通路，我们在本组病例中，后颅凹减压术后给以常规人工硬膜扩大修补。

7.3.3在脊髓拴系这组病人中脊髓牵拉引起脊髓缺血导致脊髓空洞，所以拴系的解除是首要的，是关键。手术一定在显微镜下进行，同时一定要注意供养脊髓的血运，轻易不要破坏，脂肪瘤在不损伤神经以及脊髓的情况下尽可能多切除，以减轻脊髓压迫，同时也可以有效的避免术后再粘连，减少脊髓空洞的复发。

7.3.4 拴系解除后硬脊膜扩大修补作用有①防止脊髓组织与皮下脂肪再粘连②扩大修补，对脂肪组织不能切除的病人起到扩大椎管，减压的作用，也可以有效地防止粘连，减少脊髓空洞的再发率。

7.3.5脊髓空洞分流分为空洞-蛛网膜下腔分流术[17]和空洞-腹腔分流术。对于空洞分流术适应证也无明确标准。Munshi等[18]认为对单纯性脊髓空洞且空洞横径≥0.5cm者,只要有临床表现均可行枕下减压并空洞-蛛网膜下腔分流术。Fujji等[19]提出以空洞占脊髓横径35%以上为标准。我们认为空洞分流的指征主要取决于症状和体征是否与空洞相关。一般采取空洞-蛛网膜下腔分流术，原因①符合生理状态②空洞内压力一般大于蛛网膜下腔压力不会出现反流现象。再者通过术前、术中测压装置测定，如果脊髓空洞内压力低于蛛网膜下腔压力，少数也需要采取空洞-腹腔分流术，因为腹腔是低压系统,可避免返流现象。术中所用的分流管是“T”型蛛网膜下腔分流管。

7.3.6作者认为脊髓空洞是由多种因素共同作用的结果，但单一的手术方式不能彻底解决脊髓空洞以及其所带来的各种并发症，所以建议采取多种手术方式联合施行，通过本组48例病例的临床手术分析总结出脊髓空洞三联术：①对于颅底凹陷及小脑扁桃体下疝引起的脊髓空洞采用颅后窝减压+小脑扁桃体切除术、硬膜扩大成形术+空洞分流术  ② 对于脊髓拴系缺血引起的脊髓空洞采取脊髓拴系松解终丝切断，栓系松解术+硬脊膜扩大成形术+空洞分流术。 对于三联术有以下说明：

 ①减压骨窗小，只要彻底解除枕大孔区压迫因素，恢复此处CSF循环通畅即可。

 ②小脑扁桃体切除视术中具体所见，如下疝较重，粘连明显，需行小脑扁桃体切除，反之探查正中孔如脑脊液通畅可不切小脑扁桃体，但是一定要给以硬脑膜修补。

 ③空洞分流可以在术前、术中测定蛛网膜下腔及空洞内压力，空洞内压力大于蛛网膜下腔压力采用空洞-蛛网膜下腔分流术。如果脊髓空洞内压力低于蛛网膜下腔压力要采取空洞-腹腔分流术。

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第一作者简介：北京市石景山路5号， 北京　（100049）  副主任医师， E-mail:cuizhiqiang002@163.com

通讯作者：北京市石景山路5号， 北京　（100049）  主任医师， E-mail:boxiu@scsurgery.com

手稿日期：2009-01-22

1、脊髓空洞目前治疗策略的研究在国际上已基本有了统一的认识，对于有明确病因的此类疾病可以进行相关针对性手术治疗，解除病因，而在空洞程度较大的患者可加行脊髓空洞引流术。本文采用手术术式是早已成熟的，故该研究的创新性有限。

2、实验方案中，作者将患者按脊髓空洞的病因进行分类治疗，这尚能理解，但同一病因下的脊髓空洞采用空洞腹腔分流还是空洞蛛网膜分流指征不清，且两种术式间病例数相差较大，而之后又未进行任何分析，请作者至少指出方案制定依据，并对此进行分析。

3、目前国外对于Chiari畸形合并脊髓空洞患者的治疗的研究认为，虽然枕骨减压术的手术疗效受到公认，但术后并发症的发生也受到广泛关注。另外脊髓栓系松解后的并发症也不少见。本组术中、术后有无并发症？并发症的有无、多少是疗效评定的组成部分！应当在论文中进行描述，以综合评估手术策略。

4、本文写作格式与杂志要求不符合。而讨论结构不完整，而且类似于综述，缺乏自身研究结果与相近研究的对比，也没有对自身手术的优点与缺失进行分析。该研究的手术方案的设计考虑到病因和病理机制的研究，以至于感觉讨论与文章主题缺乏联系。

5、本文中脊髓空洞症病例有多种原发的病因，如Chiari畸形、颅底凹陷、脊髓栓系等。这些不同的病因学引起的脊髓空洞症的处理方式应各不相同，把这些汇合在一起并不适宜。

6、中文文摘中“分析不同手术方式和手术治疗效果”（第1页第4行），从语法的角度上存在错误，而且文中也未将不同手术分开讨论疗效；英文文摘中也存在不同程度的错误：“By postoperative clinical changes of symptoms,signs and image to analyze the different surgical treatment method and outcome”（第1页21行），“the patient markedly improved results in 20 cases”（第1页23行），“Treatment was effective (86%)”(第一页25行)，“not a single surgical approach can be fully resolved。 To  adopt a different combination of surgical, can bring good effect”（英文文摘末尾）。同时，请作者应分清“syrinx”与“syringomyelia”的区别，文摘中多处使用不当。

7、参考文献引用过老，建议予以更新，而19条文献格式存在错误。且有两段参考文献，不知是否笔误！

8、文章中有4幅MRI图片，无相关文字说明，也未在文中引用。应详细表明病理改变，图片是术前、术后还是随诊不同时间？应标注清楚！

9、影像学检查部分：本组术前是否做X线和/或CT检查以了解颅颈结合部骨性畸形以作为术前治疗和诊断参考？“16例行MRI检查”表述不够清楚，应改为“全部病例行MRI检查，其中16例……，28例……”。

10、讨论部分：有关脊髓空洞形成的学说为大家所知，可删除，其下有关后颅窝减压，恢复脑脊液循环已阐述清楚。

11、术中如何判断脑脊液循环恢复通畅？

12、本文病例共48例，不同病因、不同手术、随诊时间不长，难以总结出“治疗策略”，建议如实报道48例治疗结果（适应证与效果），突出重点：如何根据测压决定分流方式？

 建议将全文重新组合，重点总结（突出文章的新意！）。