胼胝体发育不良

人脑分成左右两个半球，左右大脑半球之间，仰赖着许多神经纤维来将两者联系在一起，其中最大的一束便称作胼胝体。
　　胼胝体约在胚胎发育至12周大时开始发展，在胎儿17至20周时成型。在这段期间，许多因素会导致胼胝体的发育受到影响，所产生的结果便是所谓的"胼胝体发育不良"。

     胼胝体发育不全可能原因：平顶山市第一人民医院儿科张旭烨

　　胚胎早期的子宫内感染、缺血等原因可使大脑前部发育失常，而发生胼胝体缺失，晚期病变可使胼胝体压部发育不良。通常首先累及体部和膝部，也可同时累及膝部和压部，但单独累及膝部的情况较少，仅见于前脑无裂畸形。但Barkovich(1988)认为胼胝体发育不良，是由于胼胝体形成的前驱阶段受损，并非发生于胼胝体形成期。胼胝体发育不良也有遗传基础。

　　胼胝体发育不良的原因也包括下列这些因素：

　　(1)毒性─代谢性因素，如怀孕时母体酒精中毒或糖尿病，胎儿本身罹患某些代谢性疾病。

　　(2)染色体异常，最常见的是三染色体8或三染色体18。

　　(3)基因异常或某些特殊症侯群(如Aicardi氏症侯群)，会以显性遗传、隐性遗传或性联遗传的方式遗传而来。

　　(4)怀孕初期胎儿的脑部受到感染。

     
胼胝体发育不良应该如何诊断？

　　胼胝体发育不良大多数为散发性，原因不明。其临床症状、体症与其合并的其他脑畸形有关，因为先天性胼胝体发育不全或缺如的本身一般不产生症状。在成人患者中，用复杂的心理测定检查方法，可发现两半球问的资讯传递有轻微障碍。胼胝体发育不良可以单独存在，甚至不产生任何症状，但这种情形非常罕见。

　　绝大多数罹患此症的孩子都多多少少会有些外观的异常，如头太大或太小、下巴小、眼睛有斜视、白内障、或眼球过小、唇颚裂、肾脏与输尿管异常、多指症或并指症等，多在怀疑孩子异常之情况可能为脑积水的原因所引起，进而执行电脑断层扫描检查，才发现有胼胝体发育不良或缺如的特征性图象。

　　胼胝体发育不良可出现智力轻度低下或轻度视觉障碍或交叉触觉定位障碍。严重者可出现精神发育迟缓和癫痫。因脑积水可发生颅内压增高。婴儿常呈痉挛状态及锥体束征。 X-4性联遗传者，其特点为生后数小时有癫痫发作，并出现严重的发育迟缓。

　　胼胝体发育不良虽然在胎儿期便已形成，但出生之后，并没有一些特征告诉我们婴儿罹患此症;往往是在婴儿发展的过程中，因为动作或语言发展迟缓、癫痫症(尤其是婴儿点头痉挛)或脑性麻痹等神经症状出现，做了脑部超音波或脑部磁振扫描才发现这种情况。如果说婴儿的外型上有任何值得我们怀疑有胼胝体发育不良的可能性的话，则两眼分离过远与斜视这两种情况就要让我们警觉到此症存在的可能性。绝大多数的个案的神经发展方面也不正常，常会合并动作与语言发展迟缓、智能障碍、癫痫症与脑性麻痹。

　　[CT表现]

　　典型的骈眠体发育不全的CT表现如下：①大脑纵裂增宽与第三脑室前部相连。②双侧侧脑室扩大、分离。③第三脑室扩大上升位于侧脑室之间。④室间孔不同程度的扩大和分离。其中①为最常见和最可靠的直接征象，②、③和④为间接征象。

　　双侧脑室分离，第三脑室扩大、上升、介于双侧脑室之间，形似蝙幅翼状

     
胼胝体发育不良应该如何预防？

　　医药治疗

　　就目前的治疗而言，已经存在的胼胝体发育不良是没有任何方法可以改变它，也无任何药物可以治疗胼胝体发育不良。但是对于伴随发生的癫痫问题，则可以采取药物控制治疗。

　　复健训练

　　虽然胼胝体发育不良并无方式或药物可以改变胼胝体本身的问题，但我们能做的是针对孩子所呈现出来的缺陷或障碍，予以积极的早期疗育，越早施行各项疗育，将来出现的障碍会越轻、越少。

　　孩子在成长过程中，可能因为神经发展之不正常，而会有动作发展迟缓、语言发 展迟缓、智能障碍、癫痫症与脑性麻痹等情况，针对孩子可能出现的问题，我们可以提供其水针、功训、教育、物理治疗、职能治疗、语言治疗等相关治疗训练方式，改善其认知、语 言、动作、社会、自理能力，提升其注意力、知觉辨别、记忆、思考推理、概念、理解、表达、肌肉控制、移位、身体协调、手操作、视动协调、人际互动、情感与 情绪、自我与责任、环境适应、饮食、穿脱衣、盥洗卫生…等等相关能力，越早施行各项疗育，将未来可能出现的障碍减至越轻、越少、越好。