上海曹安医院浅谈口腔颌面头颈部静脉畸形的诊疗

上一篇文章中，我们了解了《上海曹安医院浅谈口腔颌面头颈部静脉畸形的危害及发病机制》。静脉畸形是常见的良性病变，约40%发生于头颈部，严重影响患者的容貌和功能，甚至可并发大出血或呼吸道梗阻而危及生命。

面对如此大的危害，如何为患者实施诊疗是非常重要的。下面，我们邀请上海曹安医院医生为大家解答静脉畸形的病理学特点及诊断、治疗。

临床组织病理学特点：组织学上， 静脉畸形由衬有内皮细胞的无数血窦组成。血窦的大小、形状不一，如海绵结构。窦腔内如有血液凝固而形成血栓，常钙化为静脉石。静脉畸形的发生部位可表浅， 也可深在；可单发，也可多发。好发于颊、颈、眼睑、唇、舌、软腭、咽旁或口底。 如位置较深，则皮肤或黏膜颜色正常；表浅病损则呈现蓝色或深紫色。 其边界不清，扪之柔软，可被压缩，有时可扪及静脉石。

当患儿哭闹或头低于心脏平面时， 病损区明显充血膨大； 恢复正常位置后，肿胀随之缩小，恢复原状，称为体位移动试验阳性。静脉畸形多在出生时发现，病损体积不大时，一般无自觉症状。 如继续发展、增大，可引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。 如遇外伤、继发感染、病变突然内出血或体内激素水平改变， 则可引起疼痛、肿胀、甚至出血。 发生于咽旁、舌根、软腭的静脉畸形，可伴有吞咽、语言及呼吸功能障碍。静脉畸形可发生于肌组织内（如颞肌、咬肌、舌 肌 ）， 称 为 肌 间 静 脉 畸 形 (intramuscular venous malformations)。 有些则发生于面部解剖间隙，如翼腭窝、颞下窝等处，早期不易被发现。 当头低于心脏平面时， 血液迅速充盈于病变血窦内， 致相应部位膨隆，肿块明显可见。

诊断：发生于表浅部位的静脉畸形通过临床检查容易诊断，而位于面颈深部者，仅凭临床检查有时难以做出正确诊断。 需借助穿刺检查或影像学检查（B 超、MRI、MRA 等）辅助诊断，穿刺时可抽出暗红色静脉血，放置一段后可凝固。面颈部静脉畸形临床及 X 线平片检查常发现静脉石。 病变有时累及颌骨或完全位于颌骨内，X 线检查示颌骨骨质呈肥皂泡样或蜂房状低密度影像。

磁共振（MRI）是确诊静脉畸形范围和辅助制订治疗方案的首选影像学检查手段。 静脉畸形在 MRI T1 加权像上表现为中等信号强度的实体团块，T2加权像上呈高信号、均匀的团块影。大面积静脉畸形常伴有静脉石，结石在 CT 上显示较好，为散在的高 密度钙化影；在 MRI 上表现为 T1 加权像及 T2 加权像上的低信号区。

治疗方法：由于手术切除方法创伤大、易复发、影响美观等不良反应，硬化剂治疗已经取代手术治疗， 成为当今静脉畸形的主流治疗手段。对于大范围病变，病灶内流速快的病变，需先减流（可通过射频消融术、弹簧圈栓塞回流静脉、局部缝扎），再局部硬化治疗，可减少硬化剂流失，提高治疗效率，降低药物副反应。 

硬化剂选择：

博莱霉素：博莱霉素是由平阳链球菌中提取的抗肿瘤药物，与国外的博来霉素 A5 具有相似的化学结构。病变内注射平阳霉素后的主要组织学变化是血管内皮细胞损伤， 管壁不同程度增厚及管腔闭塞，管腔内血栓形成和管腔外的炎症反应不及鱼肝油酸钠注射后明显。 因此，治疗后局部肿胀、疼痛等副反应较轻，适用于Ⅰ型、Ⅱ型和黏膜静脉畸形的治疗。

聚桂醇/聚多卡醇 （polidocanol）化学名称为聚氧乙烯月桂醇， 是一种比较温和的醇类药物，也是欧洲最常用的硬化剂。 静脉内注射聚桂醇后，可损伤血管内皮细胞、促进血栓形成、阻塞血管，并产生无菌性炎性反应， 促使结缔组织增生、 纤维化，使病变萎缩、消退。 可单独使用，治疗体积较小、位置表浅的Ⅰ、 Ⅱ型病变； 也可与无水乙醇联合使用，治疗大型Ⅲ、Ⅳ型静脉畸形。

聚桂醇硬化治疗是一种简单、省时、相对安全有效的方法，聚桂醇具有一定的麻醉作用，注射时基本无痛，患者的耐受性好，过敏反应很少见，不产生溶血现象，因而发生色素沉着的可能性很小，可作为头颈部静脉畸形的治疗手段之一。 主要缺点是可产生血管外坏死和溃疡。

无水乙醇对组织的破坏作用强烈， 稍有不慎则会导致严重并发症，故提倡在 DSA 引导“直视”下操作。将无水乙醇快速注入病变腔隙后，观察患者血压及心律的变化。如果血液回流速度快，注射时要压迫回流静脉， 避免无水乙醇短时间大量进入肺循环，降低肺动脉痉挛、肺动脉高压及肺动脉栓塞等并发症的发生率。 

术前、术后注射地塞米松，可减轻组织水肿。 注射剂量超过 0.5 mL/kg 者，术后需监测血压、尿量，经静脉给予平衡液、碳酸氢钠碱化尿液，预防血红蛋白尿引起的急性肾衰竭， 并给予适量抗生素预防感染。

累及口腔、咽喉部静脉畸形的治疗： 对颌面部病变同时累及口底、舌根、咽喉者，需根据病变范围， 选择硬化剂注射、Nd:YAD 激光治疗、手术治疗以及联合治疗等。

治疗需在气管插管全麻下进行，确保呼吸道通畅。 对巨大舌病变，可先行硬化治疗，减少巨舌缩小术的术中失血，术后再配合激光、硬化治疗。 也可先行硬化治疗，后期再视情况行舌成形术。对非气管切开的病例，根据病变部位和大小不同，于治疗后保留气管插管，观察 24～48h拔管或行预防性气管切开，以免因术后组织肿胀，导致上呼吸道梗阻而发生意外。