脊髓栓系综合征的发病原因
2020年07月22日 7898人阅读 返回文章列表
脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome, TCS)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变,临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。TCS可于任何年龄段发病,由于病理类型及年龄的不同,其临床表现各异。造成脊髓拴系的原因有多种,如先天性脊柱裂,硬脊膜内、外脂肪瘤,脊髓脊膜膨出,腰骶手术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等原因。脊髓拴系的部位,多数是脊髓圆锥或终丝末端,但颈、胸段脊髓被由于各种因素牵拉,形成各种神经损害的症状也属于脊髓拴系综合征的范畴。共同特点是病变对脊髓远端和神经根的固定效应。
1.先天性脊柱发育异常
如脊膜膨出,脊髓裂,脊髓脊膜膨出等,由于神经管末端的闭锁不全所引起,出生后大部分的病例都需施行了修复术,目的是将异常走行的神经组织,尽可能的修复到正常状态,重要的是防止脑脊液漏。
2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤
由于神经外胚叶与表皮外胚叶的过早分离所引起,中胚叶的脂肪细胞进入还没有闭锁的神经外胚叶中,脂肪组织可以进入到脊髓的中心部,也可通过分离的椎弓与皮下脂肪组织相连接,将脊髓圆锥固定,造成神经根周围的纤维化,粘连瘢痕化而致的栓系。
3.潜毛窦
是神经外胚叶与表皮外胚叶未能很好地分化,而在局部形成的索条样组织从皮肤通过皮下,脊椎,造成对脊髓圆锥的栓系,也可由潜毛窦壁的组织扩大增殖而产生皮样囊肿和表皮样囊肿及畸胎瘤,它们可包绕或牵拉脊髓神经而导致栓系。
4.脊髓纵裂
脊髓纵裂的发生机制是神经以外的因素即脊椎骨的发育异常所造成;亦有人认为是神经发生异常,随后造成的脊椎骨发育的异常而产生,脊髓被左右分开,有硬脊膜管伴随着分裂和不分裂这两种类型。
5.神经源肠囊肿
所谓神经源肠囊肿是由于脊索导管的未闭合而使得肠管的肠系膜与脊柱前方的组织形成交通的状态,根据脊索导管未闭和相通的程度,可以有伴有脊椎前方骨质缺损,称为脊肠瘘和脊柱管内外的肠囊肿等表现形式。