长期不明原因的肝功能异常应想到 Stauffer综合征

      Stauffer综合征是指肾癌患者出现的非转移性肝功能损害。该综合征由Stauffer 于1961年首次报道，故称为Stauffer综合征。Stauffer综合征的诊断标准为：①确诊为肾细胞癌；②B超、腹部CT等影像学检查排除肝转移；③排除活动性肝炎；④排除药物性肝功能损害；⑤近3个月内无胆囊炎、胆结石发作。该综合征肝功能异常的特点为，肾癌切除后绝大多数患者肝功能恢复正常。杨瑜等报道Stauffer综合征肝功能异常的特点为：在各种肝功能异常指标中，以ALT升高最常见(51．9％，14／27)，AKP升高最少见(1 .1％，3／27)，27例中术后23例肝功能指标大多恢复正常。Stauffer综合征属于副瘤综合征的一种，导致副瘤综合征的原因是人体对肿瘤细胞分泌的类激素样物质、毒素以及生物活性多肽类等产生的免疫反应，其主要表现包括红细胞沉降率快、食欲不振、消瘦、乏力、贫血、发热、肝功能受损、激素及免疫系统改变等。但Stauffer综合征病因尚不明确，大多数学者认为是肿瘤细胞分泌的肝细胞毒素和溶酶体酶刺激肝细胞产生过量组织蛋白酶和磷酸酶，造成肝细胞损伤。Stauffer综合征虽发现较早，但国内外鲜见对其临床研究的报道。以肝功能长期异常为首发表现者，国内外尚未见报道。本文报道的患者因ALT及GGT长期升高（长达4年），给患者造成了严重的心理负担，其先后到多家知名医院就诊，接诊医师皆未考虑肝外因素导致的所谓“肝功能异常”，误诊时间长达4年。中华医学会肝病学分会与中华医学会消化病学分会联合制定的《常用肝脏生物化学试验的临床意义及评价共识》也未强调Stauffer综合征是肝功能异常的原因之一。Stauffer综合征在临床上并非罕见，发生率高达3％～20％。今后消化内科医师遇到ALT及GGT长期升高的肝功能异常患者，在排除一系列肝内外因素后，应想到Stauffer综合征等肝外疾病所致的可能性。以免造成漏诊误治。另外国内外研究表明Stauffer综合征患者术后肝功能恢复情况可作为肾癌预后判断指标，肾癌患者术后短期内肝功能恢复正常者预后较好，肝功能持续异常者预后相对不良。滨州医学院附属医院消化内科吴广利

   参考文献：

1.Stauffer MH．Nephrogenic hepatosplenomegaly．Gastroenterology，1961，40：694．

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3.高旭，任善成，侯建国.Stauffer综合征44例报告.中华泌尿外科杂志，2009，30（11）：735-737.

 4. 杨瑜，毛全宗，李汉忠，等。泌尿系统恶性肿瘤副肿瘤综合征的临床特点及意义，中华医学杂志，2010，90（48）：3411-3414

   5.Parastoo Jangouk，Jana G. Hashash . An Unusual Cause of Painless Jaundice Gastroenterology，2014，146（4）:913.

   6.中华医学会肝病学分会中华医学会消化病学分会.常用肝脏生物化学试验的临床意义及评价共识.中华肝脏病杂志，2010，18（5）:387-393.

   7.Julie Hinostroza-Yanahuaya ,Carmen Mon-Mon, Olimpia Ortega-Marcos ,Juan C. Herrero-Berron ,Milagros Ortiz-Libreros ,Ana Vigil-MedinaStauffer syndrome and prostate carcinoma，two cases in chronic haemodialysis patients. Nefrologia ，2013，33(5)：749-50.

   8.Jorge Moreno-Palacios, Hugo Wingartz-Plata, Pedro Pardo-Belasteguigoitia and Jorge Moreno-Aranda .STAUFFER SYNDROME IN TRANSITIONAL CELL CARCINOMA OF THE BLADDER .Arch . Esp. Urol，2011，64(9): 911-913.