患儿出生即有水疱？这些鉴别诊断一定要知道！

临床上，我们对部分原发性皮损了解较少，例如以水疱、大疱为突出表现的皮肤病。当新生儿出现皮肤多发水疱时，会有哪些考虑呢？


一、病例介绍
患儿为一名阴道顺产的足月女婴。母亲孕期史和家族史无特殊。

产后新生儿体检发现左手指背多发线状水疱（图1），且左前臂有单发水疱。上述水疱均充有清亮液体。其余查体未见明显异常。

图1.左手指背面高张力水疱（引自参考文献）

患儿由母乳喂养，水疱在该患儿出生8天后自然消退，愈后无瘢痕。此后随访，未见皮肤脆性异常、新发水疱或糜烂。



正确答案：吸吮性水疱


二、病例学习
该名患儿的水疱出生后发现，追问病史显示患处有吸吮现象。此外并未伴有其他皮肤改变和先天性疾病，无需治疗便自行消退。因此，最终诊断为吸吮性水疱。

1概述

吸吮性水疱是出生时出现的良性病变，由于胎儿过度吸吮所致。通常不伴有皮肤其他异常改变和先天性疾病。其发生率约为每240例活产有1例。这些水疱通常在几天到几周内无需治疗即可消退。

2疾病特征

吸吮性水疱常无炎症、脓性分泌物，且特殊身体无水疱（尤其是会阴等容易摩擦的区域）。浅表水疱通常位于前臂桡侧、手腕和手部（包括食指和拇指背侧）。典型的水疱大小在0.5cm到2cm不等，呈椭圆形、壁较厚，里面充满清亮液体，可呈单发、单侧或双侧对称分布。

除此之外，吸吮性水疱的特点还包括出生既有、新生儿健康状况良好以及病变可自发消退。

新生儿吸吮性水疱的诊断并不困难，但是必须排除其他新生儿皮肤病，尤其是皮肤脆性异常的疾病，如水疱性表皮松解症，后者同样可在出生时出现水疱。若有婴儿吮吸受累区域的现象，则可有助于确立诊断。

3鉴别诊断

吸吮性水疱是排除性诊断，需要与HSV感染、大疱性脓疱病、先天性梅毒、念珠菌病、新生儿红斑狼疮和遗传性大疱性疾病等鉴别。

下面是部分重点鉴别疾病的简介，供临床参考。

新生儿水疱性皮肤松解症：是一组遗传性疾病，特点是出生时皮肤易脆和轻微创伤即引起水疱，病变常在1岁前消退(图2)。身体其余部位还可出现粟丘疹、萎缩性瘢痕和指(趾)甲营养不良。

图2.新生儿水疱性皮肤松解症（引自参考资料）

表皮松解性角化过度鱼鳞病：又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，是一种常染色体显性疾病，多发生于新生儿。患儿出生时即有表皮糜烂和水疱破裂，可能误诊为大疱性表皮松解症和葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(图3)。冷冻切片有助于鉴别。破裂的水疱可能在整个儿童期早期持续存在、持续产生。

图3.表皮松解性角化过度鱼鳞病（引自参考资料）

先天性皮肤发育不全：是一组罕见的先天性异质性疾病，主要表现为局灶或广泛的皮肤缺损。病变可见于身体任何部位，但好发于头皮中线，表现为孤立的皮肤缺损或水疱性病变(图4)。病变周围一圈若有明显的头发可能提示其下方骨骼或中枢神经系统存在结构缺陷。病变位于头顶或中线对本病有一定提示意义。
图4.先天性皮肤发育不全（引自参考资料）

皮肤肥大细胞增生症：是一种可表现为新生儿水疱的浸润性皮肤病(图5)。可分为皮肤肥大细胞瘤和斑丘疹性皮肤肥大细胞增生症（又称色素性荨麻疹）两类，前者表现为单发或多发的红色结节，后者表现为见于手掌和足底以外任何部位的多发红褐色斑疹和丘疹。

图5.皮肤肥大细胞增生症（引自参考资料）

4治疗及预后

吸吮性水疱属于良性的自限性疾病，不需要特异性治疗。病变在几天到几周内可自行消退，预后良好。

总之，当发现新生儿水疱、大疱性病变时，在排除感染性和遗传性的皮肤疾病之后，需要考虑吸吮性水疱的可能。