卵巢卵黄囊瘤

症状

症状体征：慢性腹盆腔痛是OYST最主要的首发症状 (约占 75％)，10％的 OYST患者是因为囊内出血、扭转 、破裂等急腹症表现被发现 ，无症状的盆腔包块约占10％，不规则阴道出血、不孕也是其重要症状。与卵巢上皮性肿瘤相比，OYST生长速度更快，因为囊性扩张而导致的慢性腹盆腔痛体现了这一特征。因慢性疼痛而就诊的患者多数处于疾病早期阶段。因在疾病早期易被发现，治疗相对及时，所 以OYST相较卵巢上皮性肿瘤预后较好。

病因

OYST属生殖细胞恶性肿瘤，常混合其他类型的生殖细胞肿瘤成分，以混合无性细胞瘤、未成熟畸胎瘤组织者多见。卵巢外卵黄囊瘤约 占卵黄囊瘤的20％，可发生于肺、甲状腺、胃肠道、阴道、腹膜后等部位。这些组织起源于原 始内胚层，可能与内胚层多能干细胞分化有关，也可能与12号染色体发生等臂异位有关，好发部位在人体中线部位。

检查

1、体格检查：触诊子宫有无包块，有无压痛等。

2、超声检查：盆腔内可见类圆形混合回声肿块，包膜清晰完整，囊性部分透声佳；囊壁上附着数个椭圆形等回声乳头状结构，基底较宽，较大。彩色多普勒血流显像示乳头状结构内可见点状血流信号。

3、卵黄卵黄囊瘤免疫组化标志物有：AFP、CK、CD30、ER、PR，其中甲胎蛋白（AFP）胞浆阳性，CD30灶性阳性。

诊断

一、卵巢卵黄囊瘤在临床表现方面具有一些特点，如发病年龄轻、肿瘤较大、很易产生腹水、病程发展快。应警惕到这种肿瘤的可能性，则并不难诊断。特别是血清甲胎蛋白（AFP）检测，可以起到明确诊断的作用。卵黄囊瘤可以合成AFP，是一个很特异的肿瘤标志物。放射免疫检测方法对测定血清内AFP的敏感度极高。有时在混合型殖细胞肿瘤内的卵黄囊瘤成分非常少，必须作连续切片或反复切片才能发现极小块肿瘤。

二、本病需与以下疾病相鉴别：

①未成熟畸眙瘤：体积较大，多为实性，声像图上实性部分呈絮状，可有成熟畸眙瘤相应的特征性表现如面团征、短线征、脂液分层征及声影等。

②无性细胞瘤：肿瘤形态一般呈分叶状，以实性为主，可有小退行囊变区。易发生在青少年，多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)和碱性磷酸酶(AKP)升高。

③透明细胞癌：患者发病年龄较大。以体积较大的囊实性肿瘤为主，实性区呈大小不等的不均质中低、中高回声，形状不规则。超声可清晰显示盆腔肿块与周围组织的关系，定位准确性高。本病例临床表现、实验室检查及声像图均不典型，术前难以判断其组织学类型。乳头状结构数目多于4个的卵巢肿块，需警惕恶性病变，但最终确诊仍需病理学证据。

治疗

一、手术：

1 、根治性手术与保留生育功能的手术既往OYST手术原则参照卵巢上皮类肿瘤，行根治性手术，即开腹切除全子宫+双侧输卵管卵巢 (TAH+ BSO)、腹水脱落细胞检查、网膜+盆腹腔腹膜+腹膜后淋巴结多处活检。手术既是作为手术病理分期的诊断依据，也是对转移病灶的治疗。网膜切除及腹盆腔淋巴结切除因手术范围大，手术时间延长，术后并发症多，易造成肠管与腹壁粘连，对预后有不良影响。因OYST发病人群多数有生育要求，保留生育功能的手术目前已成为其基本治疗原则，不论肿瘤分期如何，可以保留子宫和至少一侧卵巢或部分卵巢组织。初次手术中的情况可为预后及术后管理提供重要依据。 

2 、腹腔镜手术与开腹手术，腹腔镜在诊治此类肿瘤的研究资料较少，因为OYST所含固体成分较多，常呈多囊状，内有出血、坏死区 ，常伴有包膜的破裂，肿瘤的中位直径约20em，切除后取出困难限制了腹腔镜手术的使用。开腹手术中可以手感触及淋巴结是否肿大 ，必要时行淋巴结活检 。 

二、化疗：本病对化疗高度敏感，所有的卵黄囊瘤术后均需要化疗。化疗是治疗过程中重要的组成部分。目前国内在治疗卵巢生殖细胞肿瘤常用的联合化疗方案是BEP、BVP、VAC方案。

预后

本病在没有化疗以前，预后极差，平均生存期不超过一年，而联合化疗后初治病例的存活率为85.2%，复发病例的存活率为45.7%。对于初治病例特别强调手术后立刻开始联合化疗，防治其复发，争取100%的存活率是很有希望的。

预防

本病目前没有很好的预防方法，当出现与本病相关的症状体征应及时去进行筛查，早发现、早诊断、早治疗。