肾病综合征及其养护常识

肾病综合征是儿科常见病、多发病，本病最大的特点之一就是比较缠手，之所以说缠手，有很多原因：河北医科大学第二医院儿科王新良

    第一，本病最常用的药物是激素，激素也是疗效最确切的治疗措施。而激素有很多副作用，这些副作用可以给患儿和家长朋友带来很多麻烦；但是目前尚没有其他药物可以替代。

    第二，部分患儿对激素不敏感、或者耐药或者剂量依赖。这个时候就需要使用二线药物，二线药物有多种，但是这些药物或者可能出现严重的副作用，或者价格较贵。

    第三，本病的复发率很高，这也是使家长朋友十分烦恼的原因之一。

    第四，肾病综合征疗程很长，最少9个月，也可以长达1-3年，甚至更长时间。

    第五，部分患儿疗效不佳，可以在急性期出现肾衰竭、高度浮肿、严重感染，甚至危及生命；也有少数患儿治疗数年后仍然反复尿蛋白，最后出现肾小球硬化和肾小管纤维化，需要透析或者肾移植。

    因此，肾病综合征患儿家长非常有必要对本病有一个比较清楚的了解和认识，这样就可以最大限度的进行家庭养护，配合医生进行治疗，从而达到最佳的治疗效果。以下文字希望你能了解肾病的基本常识，弄清楚作为家长如何照顾和护理孩子，你能为孩子做些什么。

一、什么是肾病综合征

    如果一个孩子出现了全身的不同程度的浮肿，再加上化验有大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症，在一个孩子身上凑齐了上述四大表现，我们就说这个孩子患上了肾病综合征（Nephrotic syndrome），其中大量蛋白尿和低蛋白血症是最基本的表现。上述生化指标代表着尿里排出了大量蛋白（每天每公斤体重尿蛋白大于50mg）、血里的蛋白减少了（每升血液中白蛋白低于30g）、而血液的胆固醇升高了（每升血液中胆固醇大于5.7毫摩尔），儿科医生都了解这些基本的数值。

二、肾病综合征是如何分类的

    只要出现上述四大表现，我们就叫做肾病综合征。但是肾病综合征可以分为好几种，一种叫做先天性肾病，孩子出生后就有肾病；一种叫做继发性肾病综合征，常常继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和乙肝相关性肾炎，也就是说孩子本身有上述疾病，由于这些疾病导致孩子出现了肾病综合征；如果查不到原发疾病，单纯的出现了浮肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症，我们就叫做原发性肾病。

    先天性肾病在出生3个月之内发病，和基因异常有关，一般病情较重、治疗效果不好、预后较差，能够存活的机会少一些。继发性肾病多见于年龄较大一些的孩子，比如学龄前儿童、学龄儿童（5-14岁的孩子）；本病上述四大表现不是很突出，肿的不是很厉害，蛋白尿量不是很大，低蛋白血症、高脂血症可以都不很典型；继发性肾病能否治愈、治疗时间长短、治疗效果如何，与原发病有关，往往需要较长时间的治疗，比如1-3年，甚至更长时间。原发性肾病多见于2-5岁的孩子，这些肾病患儿往往浮肿的都很严重，其他指标也都比较突出；本病患儿大部分对激素比较敏感，使用足量激素5-7天尿蛋白会明显减轻或消失，也有的孩子对激素不敏感，或者由于本身有感染的情况，就可能影响疗效；尿蛋白转阴后需要继续服药治疗，大多数需要1年左右的治疗时间。

三、肾病综合征是如何引起的

    很多家长朋友都会有疑惑，我们家里没有这样的病人啊，孩子怎么会得肾病呢？

    其实这是错误的观念，孩子得肾病不一定家里就有这样的病人。目前，尚不清楚原发性肾病的发病原因，但是大家都认可本病的发生有两方面的原因，一个是外在因素：儿科医生们发现，很多孩子在发病前都有感冒或者腹泻病史，也就是说可能是感染引发了肾病综合征；但是每年都会有成千上万的孩子咳嗽、拉稀，而仅仅有极个别的孩子会出现肾病综合征，因此我们认为凡是出现肾病的孩子，都有特殊的体质，这和基因有关；有这种体质的孩子，如果总是感冒、发烧，就可能患上肾病。

肾病患儿往往有过敏现象，小时候有过湿疹，大一点可以有过敏性鼻炎、皮肤荨麻疹，有的孩子在夏天的时候，很容易被蚊虫叮咬，腿上往往有很多斑斑点点的疤痕。

四、肾病综合征常见的并发症有哪些

    肾病患儿除了有浮肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症之外，还可以出现一些并发的症状，最常见的有电解质紊乱、感染、急性肾功能衰竭和高凝状态等。在急性期，也就是还有大量蛋白尿的时候，一般同时有低蛋白血症、高胆固醇血症和浮肿，常常有并发症的存在。

    电解质紊乱往往是由于孩子饮食不好，加上过分限制盐的摄入，以及使用利尿药太频繁所引起，可以表现为孩子没有力气、肚子疼等；抽血检查一下电解质系列就可以明确了。

    肾病患儿丢失大量的蛋白质、孩子进食也不好，再加上长期使用激素，可以导致抵抗力明显降低，因此常常会感染，最常见的有呼吸道感染、肠道感染、皮肤感染等，需要引起重视的事可以出现原发性腹膜炎。

    肾病患儿可以两种肾功能衰竭，一个是肾前性肾衰竭，是由于明显的低蛋白血症导致的血容量降低，使流经肾脏的血液减少，肾小球的滤过率下降；这种情况会随着尿蛋白的控制、血液蛋白水平的升高很快缓解。一种情况是肾性肾衰竭，也就是肾脏本身出了问题，恢复时间就比较长，也比较凶险，有可能危及孩子的生命。

    在患肾病时，由于血液浓缩、抗凝血酶的丢失等原因，会导致高凝状态，因此我们都会在早期使用肝素等抗凝药物；如果高凝状态比较严重，可以导致肾静脉血栓，会出现腰疼、肉眼血尿等，就需要溶栓治疗。

五、如何治疗肾病综合征

    肾病综合征是比较常见的疾病，最基本的医学教科书上也会讲这个疾病，只要是学过医的都知道这个疾病最基本的治疗药物是激素，这也是目前国内、国际上公认的；目前还没有其他药物能代替激素。因此，本病首选激素治疗，最常用的激素是醋酸泼尼松片，很便宜，疗效也确切；其次是甲泼尼龙片，稍微贵一些，适合肝脏有损伤的患儿使用。如果孩子对激素不敏感，或者耐药、依赖，医生就会选择其他的药物来治疗肾病，比如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素A、FK506等。

    除了最基本的治疗药物之外，我们还要用到抗凝、改善肾脏微循环、提高免疫力、降尿蛋白、减少激素副作用等药物。

六、对激素有一个粗浅的认识

    激素泛指一组在局部分泌可以作用于远部器官的活性物质；其中肾上腺可以产生皮质激素，皮质激素分为糖皮质激素、盐皮质激素，还可以产生髓质激素，叫做肾上腺素；肾上腺糖皮质激素有很多种，常用的有醋酸泼尼松、甲基强的松龙、氢化可的松、地塞米松等；肾病综合征患儿一般使用口服的醋酸泼尼松。一般情况下，医生所说的肾病需要激素治疗，这个“激素”就是指泼尼松，也叫做强的松。

    有很多家长朋友对激素很有忌讳，甚至是“谈虎色变”，事实上这是个错误的认识。我们看待激素有一个基本的原则，这也是我们治疗疾病的基本原则之一：那就是“权衡利弊”，到底用不用激素呢？如果不用，目前的医学水平尚没有其他的药物治愈肾病；如果使用呢？就有可能起到很好的治疗效果，但是可能会出现很多的副作用。权衡利弊还是要使用的。如果因为惧怕出现几率很小的严重副作用，比如青光眼、股骨头坏死发生的几率可能是千万分之一，而不使用激素，就得不偿失了。万一出现了严重的副作用，也是孩子的体质特殊，我们也不应该后悔，这是没有办法的事情。

那么激素有哪些副作用呢？

    说明书上写了一大堆，如果认真的看看说明书，就可能被吓得不敢用了。但是在临床实践中，我们使用激素数十年，发现最常见的副作用是向心性肥胖、毛发增多、食欲亢进、欣快感，这些副作用表现比较突出，但是对孩子的危害其实比较小，等激素减少用量后也会逐渐减轻或消退；还有就是抵抗力较弱和骨质疏松，可以使用相应的药物减轻这些反应；其他的副作用还有血压升高、白细胞升高、体温略升高，这些问题不大；其中对孩子危害较大的有青光眼，发生的几率很低，如果孩子出现了眼疼，要及时请眼科医生看看，可以使用一些药物来控制；激素最让人害怕的是副作用是“股骨头坏死”，本病成年人多见，儿童十分罕见，文献报道，儿童使用激素后出现的股骨头坏死一般见于肥胖的年长患儿，我们儿科使用激素数十年，仅仅见过一例大女孩出现了这种情况。激素及时减量、及时调整为隔日顿服，使用足量的钙剂，尽可能减少足量激素使用期间的剧烈活动，会大大减少发生这种危险情况的几率。

七、泼尼松应该如何使用

    目前，对于肾病综合征的治疗国内外有一个共识，那就是首选的治疗措施为足量泼尼松口服。如果尿蛋白转阴2周，而且足量激素口服四周，就可以减量；各地掌握的具体治疗方法稍有差别，我们最少使用9个月，有的孩子可能需要1年或者更长时间。

八、泼尼松之外的药物

    泼尼松有很多副作用，因此要针对这些问题配合口服一些药物，比如一般都要同时服用钙剂，还要服用一种提高免疫力的药物，比如玉屏风颗粒、匹多莫德、胸腺肽、五维赖氨酸片等。可以根据孩子口服激素的量以及体内的免疫状态选择不同疗效和不同价格的药物。

除了泼尼松之外，还要使用一些抗凝、改善肾脏微循环、提高胶体渗透压、利尿等药物，这些药物的选择和使用也有很多的说法，要掌握时机和适应证。

部分患儿对激素不敏感，或者耐药、依赖，就需要使用二线药物，目前比较公认有效的有甲基强的松龙冲击治疗、环磷酰胺冲击治疗、吗替麦考酚酯、环孢素A、FK506等，其他还有丙种球蛋白冲击治疗、雷公藤多甙等。上述药物各有其可能发生的副作用，药效也因人而异。

九、什么时候需要做肾穿刺

    一般认为，只有诊断不清，或者治疗效果不佳的时候，才进行肾组织活检。对于肾病综合征，临床诊断明确后，就要采取积极措施，及时使用泼尼松，控制尿蛋白。在没有感染等因素影响下，如果足量口服泼尼松4-6周，尿蛋白仍然没有阴转，则要考虑进行肾穿刺，进一步明确诊断，或者确定病理类型，调整治疗方案。

    对于肾穿刺，要有清楚的认识：①肾穿刺有一定的风险，也要花费一些费用，只有在必要的时候才进行肾穿刺；②肾活检不是治疗疾病的手段；③肾穿刺能够进一步确定诊断，判断疾病的严重程度；④可以根据肾活检结果进行治疗，但一定也要结合临床表现。因为肾活检仅仅是取出来一点点肾组织，有时候并不能代表全部。

十、肾病患儿如何吃

    作为家长，只要你选择了你信任的医院和医生，就可以把治疗交给专业人员，你需要做的就是做好自己能做的事情，其中最主要的是如何让孩子吃好。

在急性期，孩子有明显水肿和大量蛋白尿，饮食管理要注意几方面的问题：

1． 水：自由饮水，不要过分督促孩子喝水，也没必要为了减轻水肿而控制孩子喝水。

2． 盐：因为患儿有水肿，因此要适当限盐，但是不能禁盐。常常见到有的家长或者没有经验的医生让肾病患儿禁盐或者限盐时间太长，导致低钠血症。

3． 脂肪：肾病患儿都有高胆固醇血症和高脂血症，因此含有胆固醇和脂肪较高的鸡蛋黄、肥肉就尽可能不要吃了。

4． 蛋白质：我们讲要适量优质蛋白饮食，就是指孩子可以吃一些瘦肉、鸡蛋和纯牛奶，但是要适量，比如一天一袋牛奶、或者一个鸡蛋、或者一顿肉菜。这里有的家长有错误的认识，有的家长认为孩子尿蛋白了，少吃一些蛋白，就会减少尿蛋白的量，因此就一点也不让孩子吃含蛋白的食物；也有的家长认为，孩子每天从尿中丢失那么多蛋白质，需要使劲的补补，因此每天没孩子大量的进食高蛋白食物；这都是错误的观念。尿蛋白的时候并不是不能从饮食中补充蛋白，因为有的时候由于大量尿蛋白导致血液中蛋白太低，我们还会给孩子从静脉输入血浆白蛋白呢，但是如果大量摄入蛋白，的确会加重肾脏蛋白的漏出，使肾脏受到损伤。

5． 糖：大部分食物、蔬菜和水果都含有丰富的糖类，可以作为肾病患儿的基本食物。但是不建议孩子吃纯糖。

总的来说，肾病患儿在急性期要注意饮食卫生，不能让孩子吃的不干净导致拉肚子；饮食尽可能为稀软食物，以五谷杂粮、蔬菜、水果为主，可以适当吃一些鸡蛋、瘦肉和牛奶。

在恢复期，也就是尿蛋白转阴以后，在饮食上就没有特殊的要求了，只要饮食卫生就可以，尽可能的不要偏食和挑食，营养要丰富。

十一、肾病患儿的其他生活照顾

人们常说，疾病的恢复需要“三分治七分养”，肾脏病尤其如此，甚至是“二分治八分养”；因此，家长对孩子的照顾就十分重要了。

1．上学：因为肾病的孩子一开始服用的激素量比较大，就暂时不要上学，观察一段时间，等激素减量了，而且孩子感染的情况也不是太多，在尝试着上学。开始上学的时候，暂时不上体育课，也要注意远离感冒的孩子。

2．运动：原则是要避免劳累。开始的时候以卧床休息为主，逐渐增加活动量，可以在天气好的时候出去散步。

3．衣着：一定要根据季节、天气及时更换衣服，以免着凉感冒。

4．饮食：避免进食容易过敏的食物，比如海鲜，或者已经知道孩子对什么食物过敏，就要避免食用，比如有的孩子做过食物不耐受检查。养成少量多次和水的习惯，以白开水为主。

十二、如何预防肾病复发

    对激素敏感的肾病，尿蛋白可以很快转阴，但是往往也很容易复发。这也是导致家长痛苦万分的主要原因。那么，肾病为什么会复发？如何尽可能的减少复发的机会呢？

    孩子的肾病之所以复发，有两个原因，一个是内在的因素，换句话说，就是孩子的肾脏病理改变已经不能被目前的激素所控制，需要改变治疗措施，换成其他的药物。这一点，有经验的医生会综合考虑、细心斟酌的。

    再一个复发的因素就是外界的因素，常见的因素有以下几方面：

    1．感染：这是导致肾病复发的最常见的原因。一定要引起家长朋友的重视。要想尽可能的预防感染，要注意几个问题：①服用一种提高免疫力的药物，激素量较大的时候、或者孩子感染较多的时候，可以服用效果较好、但是价格也较贵的药物；否则可以使用一般的调节免疫力的药物；一般情况下不主张食用丙种球蛋白和注射疫苗。②要注意营养合理，必要时补充维生素。③适当运动，比如散步、慢跑，但是不能劳累，要循序渐进。④避免接触感冒的人，注意室内通风。注意饮食卫生，别让孩子拉肚子。⑤彻底查找和清除慢性感染灶。这一点也非常重要，常见的慢性感染灶有龋齿、慢性扁桃体炎、鼻窦炎、慢性阑尾炎、肛裂、肛周脓肿、各种窦道等。这需要有经验的儿科医生对孩子进行仔细的查体才能发现。我们曾经治疗一个患儿，有肛周窦道，常常出现肛周脓肿；还有一个患儿有先天性耳前瘘管；常见的窦道和瘘管还有甲状舌管瘘、鳃裂瘘等。发现这些慢性感染灶以后，也要选择合适的时机进行处理，足量激素的时候，手术创伤不容易愈合，也很容易导致肾病复发；对这些慢性病灶处理的太晚，往往会由于这些病灶的反复感染导致肾病的复发。

    2．过敏：引起肾病复发最常见的过敏就是蚊虫叮咬，因此在夏天一定要注意，可以穿长袖衣服，晚上可以使用蚊帐、或者电蚊器，不建议使用蚊香或者灭蚊杀虫剂。另外，也尽可能不吃海鲜等容易过敏的食物。

    3．劳累：运动量一定要逐渐增加，过的的劳累也是肾病复发的一个常见因素。

    其他导致复发的因素还有激素减量过快、忘记吃药等，当然我们也遇到过，完全停用激素，去吃不正规的中草药的病例。

十三、肾病综合征的预后如何

    因为肾病综合征疗程较长，而且容易复发，因此很多家长朋友就有疑惑，这个病是否能治好？

    我们一般是这样回答这个问题的：第一，如果有哪个医生告诉你，“没问题，我一定能治好你孩子的肾病”，那么这个医生八九不离十是在骗你！因为本病能否治愈的影响因素太多，而且在国内外都还没有非常有把握的治疗措施。第二，在河北省内我们这里治疗这个疾病比较多，比较有经验。第三，我们一定会尽心尽力的为孩子治疗；而且经我们治疗的肾病患儿大多能治好。第四，因为本病需要长期管理，没有什么医生或者医院有什么样子的“绝招”，一下子就能治好孩子的病，因此建议一直盯住一个您信任的医生和医院进行系统化的治疗。

    一般来说，不同的肾病综合征（先天、原发、继发肾病）总体预后也不一样：

    先天性肾病：预后很差，存活率较低。

    原发性肾病：大部分原发性肾病属于微小病变型，对激素敏感，虽然部分患儿会复发，但激素治疗仍然有效；很少数需要环磷酰胺、吗替麦考酚酯、FK506等药物。本病预后较好，很多患儿治疗1到1年半可以停药，停药后3年不复发，基本就不会复发了。但是之后也有很多注意事项。

继发性肾病：

    紫癜性肾炎引起的肾病综合征，总体预后也很不错，尽管相当一部分患儿尿蛋白降低的很慢，可能会在1-3个月或者更长时间尿蛋白转阴，之后血尿会持续很长时间；而且大部分要使用甲基强的松龙冲击治疗和环磷酰胺冲击治疗。疗程也较长，需要1-3年的时间。极少数患儿遗留下镜下血尿。出现肾功能衰竭的罕见。

    IgA肾病引起的肾病综合征的预后差异很大，有些孩子治疗效果不佳，尿蛋白和血尿会反复出现，虽然积极治疗，少数会出现进展，出现肾衰竭。

    狼疮性肾炎，本病预后较差，终身不能痊愈，只能持续缓解。

    还有乙肝相关性肾炎和原发性膜性肾病等，治疗效果也各不相同。

 

    肾病综合征是一个病程很长的疾病，最能考验家长朋友的耐心和恒心。遇到这样的病人，我会告诉家长：我们是一个战壕的朋友，我们共同的目标就是战胜孩子的疾病。我们都希望经过积极的努力，使孩子最终痊愈。