什么是先天性不消退型血管瘤？

婴幼儿血管瘤有几个兄弟，它们长的不像草莓，外观更加凶残，体型也更为健硕，性格也格外顽劣，它们就是先天性血管瘤三兄弟。

何为先天性血管瘤（CH）？

是婴幼儿血管瘤(IH)的特殊类型，又称先天性非进展性血管瘤。先天性血管瘤，顾名思义，就是与生俱来的血管瘤，也就是从妈妈肚子出来的时候就有，且它们已经完成了生长，直接到达成熟期。表现为紫红色肿物，可伴有毛细血管扩张和肿瘤周边苍白。而婴幼儿血管瘤，多在宝宝出生后1月龄内才出现。

临床表现

出生时三种类型先天性血管瘤外观相似，病灶多为隆起或斑块，颜色为紫红色或蓝紫色，边界清楚，表面有粗细不等的毛细血管分布，周围有因快速生长而形成的缺血性白晕环，病灶周围可见放射状分布浅表扩张静脉，触诊皮温高，有时可触及搏动。根据消退与否，先天性血管瘤分为快速消退型、部分消退型、不消退型。

1、快速消退型

它一般于妊娠末三月的最后一周体积达到最大，而分娩前有轻微收缩迹象，典型外观为凸起的灰色或紫罗兰色肿块，可见扩张的、放射状静脉，中央有纤细毛细血管扩张，周围绕有淡晕。它最显著的特征就是加速消退，出生100天就会消退很多，且多在1年内完成消退。消退完成后会残留苍白色皮肤、皮肤和皮下组织萎缩，而突出的静脉和毛细血管扩张，且它消退后很少有皮下脂肪残存。值得注意的是消退的过程中往往伴随着出血和溃疡，严重者可伴心功能衰竭!

2、不消退型

它是一种特殊的婴幼儿血管肿瘤，病灶通常是单发性，不喜群居，好发于枕下颈部、下颌骨下缘、膝盖附近和肘部，呈椭圆形或圆形，平坦或高出皮肤，表面皮肤通常有较粗的毛细血管扩张，中央或边缘发白，皮温较高。病变范围往往较大，平均直径5-6cm ，略高于皮肤或呈斑块状，颜色多为粉红、蓝红或紫色，触诊温度高，其他特征有粗大毛细血管扩张、边缘苍白、红白相间，因血供丰富多可触及搏动等。

MRI、计算机断层扫描血管造影和数字减影影像特征和普通婴幼儿血管瘤相似。组织病理学检查表现为结节状聚集的小的薄壁的血管和较大的通常呈星状的中央静脉，小叶内血管壁衬以“钉头样”内皮细胞，有时可见小动脉和结节内血管或结节外静脉直接交通。

3、部分消退型

部分消退型先天性血管瘤，它是间于前两者之间的一种类型 ，它会在宝宝出生后经历一个快速消退期，然而在病灶尚未完全消退的时候消退终止！通过这个特征性的消退过程可与前两者进行区别。