怎样排除运动神经元病？4个检查至关重要！

运动神经元病是选择性的侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性神经变性疾病，目前是病因不明确，一般常见有通过遗传因素和环境因素共同影响造成的，给患者的身体带来了非常不利的负面影响，严重影响患者的日常生活！检查一患者必须出现以下神经症状，下运动神经元病损特征，就是临床表现正常，但是肌肉的肌电图异常，患者的上运动神经元病损的症状，病情在逐渐进展。根据上述出现的三个特征，做出以下三个程度的诊断，确诊患者全身球部、颈、胸、腰骶神经支配区的肌群中，三个区域有上下运动神经元病损的症状或者有两个区域有上下运动神经元病损的症状，或者有一个区域有上下运动神经元病损的症状。检查三患者出现一处或多处肌束震，肌电图提示神经源性损害，运动和感觉神经的传导速度正常，但是远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低，对于患者的正常肢体运动造成了不良的影响，影响了患者的正常生活。检查四患者不会出现感觉障碍，明显的肌功能障碍，视觉出现障碍，自主神经功能障碍，等不良的症状和身体不良障碍，患者不会出现以上不良的身体负面症状，所以患者可以不用有太大的心理负担。通过以上四个检查方案有助于患者更好的诊断疾病，但是这种诊断疾病的标准是通过药物试验得出的结果，并非临床实践取得，因此诊断需要严格的标准，这对于疾病的早期治疗是不利的，所以在检查治疗中可以根据诊查结果做出基本的判断，但是准确的判定病情一定要按照实际病情实事求是的确诊。本病多发于中年，男性多于女性。隐袭起病，病程进展缓慢，也有呈亚急性进展。病程多为2—8年，最后死于并发症。临床根据肌萎缩、肌无力和锥体束征的不同组合分为4型：进行性脊髓性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化。其中最常见的MND类型是肌萎缩性侧索硬化。进行性脊髓性肌萎缩多为青壮年发病，男性多于女性，起病隐袭，常以颈膨大首先受累，病变仅侵犯脊髓前角细胞。首发症状常为对称性双手大小鱼际肌萎缩、无力。以后逐渐累及骨间肌及蚓状肌、前臂、上臂、肩胛带肌、颈肌、躯干肌及下肢、全身。同时还可出现肌束震颤。肌萎缩也可从一侧开始，渐波及对侧，由远端向近端缓慢发展。极少数患者肌萎缩首先从下肢开始。检查可见肌无力、萎缩、肌束颤动、肌纤维颤动，肌张力减弱或消失，病理反射阴性，全身感觉正常，本病进展缓慢，当累及呼吸肌时出现呼吸麻痹或合并肺部感染而死亡。进行性延髓麻痹多在40岁以后发病，可为首发症状，但通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现。病变早期侵及延髓的舌下神经核、疑核，临床表现为核下性延髓麻痹。出现构音不清，饮水呛咳，咽下困难，舌肌萎缩及肌束颤动，咽反射迟钝或消失。后期可侵犯脑桥的面神经核及三叉神经核，出现唇肌的萎缩，咀嚼无力。因病变常波及皮质脑干束，故常合并核上性延髓麻痹。检查可见软腭上举受限，下颌反射亢进，后期可伴有强哭、强笑，呈现典型的延髓性麻痹、假性延髓性麻痹并存。如病变累及脑干内的皮质脊髓束，尚可有上下肢腱反射亢进及病理反射。原发性侧索硬化多于中年以后发病，起病隐袭，进展缓慢，临床表现上运动神经元瘫痪。病变常先侵及下胸段皮质脊髓束，临床上常先出现双下肢无力，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，行走时出现痉挛性或剪刀样步态。以后缓慢发展到双上肢。一般无肌萎缩，无感觉丧失，不伴有膀胱症状。如果皮质延髓束发生变性，可出现假性延髓性麻痹征象，伴有情绪不稳定，如强哭、强笑，并有呐吃与吞咽困难，舌狭长而强直，动作受限，下颌反射亢进。肌萎缩侧索硬化本病最为多见，常于成年期发病，30岁以前发病者极少，男性多于女生。本病多为散发，发病与地区、种族无关。本病主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束，故临床上可出现上、下运动神经元损害并存的特征。颈膨大的前角细胞常最先受累，故首发症状常为手指运动不灵活及无力；大小鱼际肌萎缩，骨间间隙凹陷，蚓状肌萎缩，造成手掌屈肌肌腱之问出现沟凹、无力与萎缩，双手呈鹰爪形，随后扩展至前臂、上臂及肩部肌肉。此时在萎缩区可见到粗大的肌束颤动。双上肢症状可同时出现，也可先后相隔数月，在上肢症状出现同时，或相隔一段时间，双下肢发生力弱和强直，但萎缩少见。在极少数病例中，疾病以缓慢进展的强直性轻偏瘫作为发病的征象。随着病情进展，可以出现延髓受累的表现，如构音困难，吞咽困难，饮水呛咳，咽反射消失，舌肌萎缩伴肌束颤动，面部无表情等，但眼球运动一般不受影响，瞳孔光反应正常。即使病程很长，病情很重，患者的神志始终是清醒的，只有少数病例出现精神症状或痴呆。最后患者常被迫卧床，终因呼吸肌受累致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。医案举例林某，男，67岁，2015年5月30日初诊。主诉：语言不清，吞咽困难7年，四肢无力伴肌萎缩6月。现病史：患者自1999年开始发病，就诊于医院，颅脑MRI示脑干梗死。9月前发现发作性下肢无力，曾跌倒在地3次。6月前病情加重，曾以肌萎缩侧索硬化症在医院神经内科治疗，查血压160/90mmHg（高血压病史20年），言语不清，舌肌萎缩，四肢肌力4级，肌张力适中，双侧冈上肌、冈下肌、三角肌、大小鱼际肌萎缩，双下肢股四头肌、腓肠肌萎缩，可见束颤。颅脑MRI示右侧大脑腔隙性脑梗死，颈椎动脉彩超示右颈动脉斑块。予西医治疗后症状有所缓解出院。出院后患者自觉病情继续发展，遂求治于此。