儿童重复肾畸形该怎么治疗?

随着我国产前超声诊断技术的广泛应用与提高，大部分重复肾畸形患儿在产前即得到了诊断，这时很多父母就开始焦虑了，孩子得了重复肾，究竟是该留还是流，生后是否一定需要治疗？又该怎么治疗?在面对疾病的时候广大父母显得很无助，也很迷茫，下面我就对儿童重复肾做个简单介绍，以便大家对其有个更全面的了解。上海新华医院小儿泌尿外科方晓亮

1.什么是重复肾（Duplex Kidney）？

重复肾畸形是常见的泌尿系统先天性畸形，往往伴有重复输尿管畸形。重复肾畸形的上半肾脏和下半肾多数融合为一体，上下半肾各自有着独立的肾盂、输尿管和血管。其发生率约为1/125，多见于儿童，男女比率约为1：2，左侧发生率略多于右侧，双侧发生率约占全部重复肾畸形的20%。重复肾畸形可分为完全性重复肾畸形和不完全性重复肾畸形（即我们通俗讲的“Y”型重复肾），后者发生率为前者的3倍。完全性重复肾畸形是指正常输尿管与异常输尿管分别开口于膀胱或其它部位，而上半肾的输尿管开口位置一般低于下半肾的输尿管开口（Weigert-Meyer定律）。不完全性重复肾畸形是指正常输尿管与异常输尿管汇合后共同开口于膀胱（“Y”型）。

2.重复肾的发病机理

胚胎第4周，中肾管下端发出一个输尿管芽，是形成输尿管、肾盂、肾盏的原始组织。如果中肾管发出两个输尿管芽或一个输尿管芽分支过早，则分别形成完全性重复肾畸形和不完全性重复肾畸形。重复肾畸形的两条输尿管可以各自开口于正常或异常部位，也可以在不同部位汇合而形成“Y”型输尿管。输尿管异位开口的多见于重复肾畸形的上半肾，输尿管异位开口一般位于正常开口之下，男性患儿多异位开口于后尿道、精囊、射精管等处，女性患儿多异位开口于尿道、阴道或前庭等处。因此重复肾常见的病理改变为上输尿管异位开口或囊肿、下输尿管反流或者下肾肾盂输尿管连接处狭窄（UPJO），而上肾的肾盂输尿管连接处狭窄（UPJO）临床非常少见。

3.重复肾的临床症状：

大部分的重复肾畸形患儿无临床症状，常见的临床症状包括尿路感染、腰部疼痛、肾积水和排尿间歇滴尿（尿失禁）等。男性重复肾畸形患儿的输尿管异位开口多位于后尿道、精囊、射精管等处，故一般无尿失禁症状，常因泌尿系统感染症状就诊，女性重复肾畸形患儿的输尿管异位开口多位于尿道、阴道或前庭等处，可表现为排尿间歇滴尿（尿失禁）症状。合并输尿管囊肿的患儿，因输尿管囊肿开口可位于膀胱或尿道内，易造成尿路梗阻及排尿困难，导致上半肾输尿管积水和上半肾功能受损。

4.重复肾诊断常见的影像学检查：

①超声：为最常见检查手段，能初步反应出重复肾畸形的大小，形态以及有无肾积水、输尿管扩张等，是诊断的首选方法。

②同位素：是目前评价肾脏功能最为敏感的技术金标准，可较好地反映双侧肾脏以及上下半肾的功能情况，为临床治疗究竟是保肾还是切肾提供强有力证据。

③核磁共振尿路水成像（MRU）：其多维扫描及重建，直观反映肾脏积水以及输尿管扩张程度，特别是在诊断有异位输尿管开口和输尿管囊肿的重复肾畸形患儿方面，其由于其他影像学检查。

④静脉尿路造影（IVU）：可反映肾脏功能，部分可显示双肾盂及输尿管的情况，一般适用于大龄儿童，对于小婴儿因GFR较低，IVU显影不佳。

⑤CT检查：敏感性优于超声和静脉尿路造影，可清楚显示重复肾畸形的双肾及输尿管，但因CT辐射影响，我们不作为常规检查。

⑥排泄性膀胱尿道造影（VCUG）:对重复肾畸形患儿，需要行VCUG，了解有无存在输尿管反流及囊肿大小，为治疗方案的选择提供意见。

5.重复肾的治疗原则：

重复肾畸形如无临床症状且双肾功能良好者，无需治疗。如重复肾畸形患儿有临床症状、肾脏积水进行性增加或者肾脏功能明显受损，则需要手术治疗。

6.重复肾的治疗方法：

①重复半肾及输尿管切除术：适用于重复半肾无功能或者半肾功能可但肾盂输尿管严重扩张者。

②重复上下输尿管端侧吻合术：适用于大龄儿童，同位素示肾脏功能可，值得保留半肾组织，MRU示输尿管无严重扩张扭曲者。术中把病变的输尿管缝合到正常的输尿管上，使其形成一个人为的不完全性重复肾（Y型）。

③单根重复输尿管膀胱再植术：适用于同位素示肾脏功能可，值得保留半肾组织，无法行重复输尿管端侧吻合的患儿。

④经膀胱镜输尿管囊肿切开术：适用于重复肾异位输尿管囊肿导致膀胱出口梗阻、排尿困难以及严重的重复上肾部感染、脓毒血症等。

⑤重复输尿管端侧吻合术+下输尿管膀胱再植术：适用于重复上下输尿管均存在病变，即上输尿管异位开口或囊肿，同时下输尿管存在反流的患儿。