儿童便秘书稿--出口梗阻性便秘

第九节 出口梗阻性便秘

出口梗阻性便秘（outlet obstruction constipation）是指除外直肠、肛门器质性病变(肿瘤、炎症) 导致的排便或解剖结构异常，无严重的精神心理障碍，全胃肠道或结肠转运正常，但是直肠乙状结肠区域肛门直肠动力学检测或排粪造影、耻骨直肠肌电图显示功能异常(肛门内括约肌功能障碍、盆底肌失协调)的一类便秘的总称。中国医科大学附属盛京医院小儿外科张树成

发病率

出口梗阻性便秘是一类疾病的总和，包含多种解剖或动力异常，在正常人群中的发生率尚不清楚，文献报导成人出口梗阻性便秘占整个便秘患者的40％～60％，元远超过慢传输型便秘的发生率，是儿童功能性便秘的最常见原因之一。

出口梗阻性便秘的病理生理

1．直肠感觉功能损害

正常的直肠通常并不存储粪便，直肠便意感、直肠最大耐受容量反映了直肠的感觉功能。功能性排出梗阻患者的直肠便意感阈值、直肠最大耐受容量均增高，说明患者存在直肠感觉功能损害，因缺乏便意而不能发动排便反射，引起便秘。Kamm用气球膨胀法测定26例严重原发性便秘患者直肠感觉，发现其感觉阈较正常人显著增高，诱生排便信号所需容量增加，同时用双极环路电极测定直肠粘膜电感觉，证实便秘患者感觉阈较正常人显著增高；气球膨胀的感觉阈和电刺激的感觉阈改变显著相关。结果提示便秘患者有直肠粘膜感觉神经病变，不能感受直肠壶腹的牵张刺激。

2．肛门内括约肌异常

肛门内括约肌是直肠环形肌在直肠下端增厚形成，其主要功能是保持肛管静息压。肛门内超声检查可测出内括约肌厚度，正常儿童内括约肌厚度为0.4-0.9mm，而功能性便秘患儿为0.5-1.9mm，提示便秘儿童存在内括约肌异常且其厚度与病程长短无关。Shafik行肛括约肌活检发现便秘患者内括约肌神经丛退行性变，认为此变化影响直肠抑制反射活动，导致内括约肌不能松弛，可能主要影响副交感神经的支配，导致文感神经活动过度，内括约肌异常收缩最终引起肌肥大。可见由于肛门内括约肌功能异常不能对来自骶髓中枢的传出冲动做出反应，即不能反应性松弛，直肠肛管抑制反射消失，因而便秘。肛门内括约肌的功能障碍是造成便秘的主要原因。

1．直肠和乙状结肠纵肌异常

正常的排便过程激发后，直肠和乙状结肠纵肌异常收缩能加强排便动力，促进粪便排出。直肠顺应性是反映直肠和乙状结肠纵肌的重要指标，Voskuij通过恒压器对69例便秘患儿直肠的感觉阈和直肠的顺应性分析，发现便秘患儿的直肠顺应性升高，由于顺应性升高，就需要更多的大便才能达到可以刺激排便的压力。

4．盆底横纹肌功能不良

肛管及盆底的解剖结构相当复杂，由平滑肌和横纹肌共同组成，并在功能上高度协调以随意地存留粪便或排便，如果多组肌肉间失去良好的协同作用，导致排便异常：肛管压力下降，是盆底横纹肌随意性收缩的结果。当盆底肌的张力性收缩不能被抑制，反而异常收缩，盆底肌的反射性和随意性作用失常则导致便秘，称为盆底痉挛综合征，影像学表现为：力排时肛直角不增大，仍保持在90°左右或更小，且多出现耻骨直肠肌压迹者。本症常合并其它异常，如合并RC时则出现鹅征，它对盆底痉挛有确诊价值。在儿童部分病例存在盆底横纹肌先天发育异常，在排便过程中摆动幅度较大，缓冲了部分的排便压力，造成便秘，称为会阴下降综合征；影像学表现为力排时直肠肛管交点下移幅度超过2cm。 　

5．耻骨直肠肌痉挛症

耻骨直肠肌是Shafik三环结构中的顶环结构，在排便控制起决定作用，切断后能引起严重的便失禁。但是由于机械扩张或者炎症刺激或者中枢调控异常等因素可引起耻骨直肠肌肌痉挛，排便时肌肉不能有效舒张，各肌肉间的舒缩活动不协调形成自相矛盾的收缩，致使直肠压力增高，排便困难。长期发展造成神经损害、肌肉肥厚，加重排便困难，发生严重便秘。影像学表现为：肛直角小、肛管变长、力排时排钡少或不排。且出现“搁架征”(Shelf Sign)者，即可诊断。此因素是儿童出口梗阻性便秘的最主要原因之一，原因可能是各种因素造成儿童排便动作不协调有关。

6．肛门外括约肌协同失调

肛门外括约肌是Shafik三环结构中的中环结构，在排便控制也起重要作用；正常排便时，盆底肌和肛门外括约肌松弛，肛管压力降低，直肠收缩，直肠压力超过肛管压力，使粪便得以排出。因此，肛门外括约肌的协调性松弛，在排便时起关键作用。如在排便时肛管括约肌出现部分松弛或反常矛盾收缩，以致肛管不能有效扩张，压力梯度不能逆转，造成出口梗阻排便困难。姜铀等发现肛门括约肌最大缩窄压降低，提示肛门外括约肌收缩的排便动力下降。

7．解剖结构异常

通过排粪造影研究发现功能性便秘的儿童存在直肠前突、直肠内套叠、直肠粘膜脱垂以及盆底疝等局部解剖异常，这些异常可能通过不同的机制在便秘的发生过程中发挥作用。但是这些解剖结构异常与便秘的因果关系到底如何，尚需通过更进一步的检查证实，不能都归为便秘的病因．

功能性出口梗阻的原因很复杂，大致可分为盆底痉挛综合征和盆底松弛综合征两大类，上述的盆底痉挛综合征和耻骨直肠肌痉挛症属前者；直肠前突、直肠内套叠、直肠粘膜脱垂以及盆底疝等则属后者，张树成应用排便造影检查发现，这两大类的表现在成年便秘以后者多见，而在儿童便秘中则以前者居多。

检查，诊断和治疗

出口梗阻型便秘的诊断主要依靠便秘的专项检查包括：结肠传输实验，排粪造影，肛门直肠测压，括约肌肌电图，球囊逼出实验等等，各项检查发现动力学或解剖学异常，结合便秘病史即可诊断。张树成等在使用最高限值基础上，结合结肠传输实验结果，提出结肠传输时间半数以上分布在直肠乙状结肠区域的称为出口梗阻型便秘。

出口梗阻性便秘的治疗首选生物反馈，在失败的情况下，针对病因继续治疗。

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（张树成）